Ne-Hodgkinov limfom pri otrocih

Ne-Hodgkinovi limfomi pri otrocih so skupno ime za skupino sistemskih malignih tumorjev imunskega sistema, ki izvirajo iz celic ekstramedularnega limfoidnega tkiva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologija ne-Hodgkinovih limfomov

Incidenca ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih v Evropi, Severni Ameriki in Rusiji je 6-10 primerov na 1.000.000 otrok. Ne-Hodgkinovi limfomi predstavljajo 5-7 % vseh malignih tumorjev v otroštvu. Najvišja incidenca je v starosti 5-10 let, otroci, mlajši od 3 let, so izjemno redko bolni. Med bolniki, mlajšimi od 14 let, fantje bistveno prevladujejo: razmerje med fanti in dekleti je po podatkih domačih avtorjev 3,2:1. Pri mladostnikih se ta kazalnik spreminja zaradi povečanja pogostosti ne-Hodgkinovih limfomov pri dekletih in znaša 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma pri otrocih

Anamneza je kratkotrajna, simptomi biološke aktivnosti so opaženi pri največ 10-15 % bolnikov. Klinične manifestacije so določene predvsem z lokalizacijo in maso tumorja. Pri otrocih je 40-50 % ne-Hodgkinovih limfomov sprva lokaliziranih v trebušni votlini: v ileocekalnem predelu, slepiču, ascendentnem kolonu, mezenteričnih in drugih skupinah intraabdominalnih bezgavk. Povečan trebuh s splošno zadovoljivim stanjem otroka je lahko prvi simptom bolezni. Med fizičnim pregledom se lahko palpira tumor ali odkrije ascites, hepatosplenomegalija.

Simptomi ne-Hodgkinovega limfoma

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov

Ne-Hodgkinovi limfomi so tumorji limfoidnih celic različnega histogenetskega izvora in stopnje diferenciacije. Skupina vključuje več kot 25 bolezni. Razlike v biologiji ne-Hodgkinovih limfomov so posledica značilnosti celic, ki jih tvorijo. Prav sestavne celice določajo klinično sliko, občutljivost na terapijo in dolgoročno prognozo. Za večino limfomov so znane specifične nenaključne kromosomske translokacije in preureditve receptorjev, ki so ključnega pomena pri patogenezi.

Klasifikacija ne-Hodgkinovih limfomov

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Kompleks potrebnih diagnostičnih študij v primeru suma na ne-Hodgkinov limfom vključuje naslednje ukrepe.

• Zbiranje anamneze in podroben pregled z oceno velikosti in konsistence vseh skupin bezgavk.
• Klinični krvni test s številom trombocitov (običajno brez nepravilnosti, možna je citopenija).
• Biokemični krvni test z oceno delovanja jeter in ledvic, določitev aktivnosti LDH, katere povečanje ima diagnostično vrednost in označuje velikost tumorja.
• Pregled kostnega mozga za odkrivanje tumorskih celic - punkcija iz treh točk z izračunom mielograma; določi odstotek normalnih in malignih celic, njihov imunofenotip.
• Lumbalna punkcija z morfološkim pregledom citopreparata cerebrospinalne tekočine za ugotavljanje poškodb osrednjega živčnega sistema (možna prisotnost tumorskih celic v cerebrospinalni tekočini).

Diagnoza ne-Hodgkinovih limfomov

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Zdravljenje ne-Hodgkinovih limfomov pri otrocih

Temeljnega pomena je ustrezno zdravljenje začetnih sindromov, ki jih povzročata lokalizacija in masa tumorja (kompresijski sindromi) ter presnovne motnje zaradi njegovega razpada (sindrom lize tumorja). Pri ne-Hodgkinovem limfomu se terapevtski ukrepi začnejo takoj ob sprejemu bolnika v bolnišnico z zagotavljanjem venskega dostopa, pri čemer se odloči o potrebi in naravi infuzijske in antibakterijske terapije. Začetna terapija se izvaja s perifernim katetrom, kateterizacija centralne vene pa se izvaja v splošni anesteziji sočasno z diagnostičnimi postopki. Za pravočasno odkrivanje presnovnih motenj je obvezno spremljanje biokemijskih parametrov.

Kako se zdravi ne-Hodgkinov limfom?