holesteatom srednjega ušesa

Najpogosteje je holesteatom opredeljen kot vrsta epidermoidne ciste, ki je lokalizirana v srednjem ušesu in mastoidnem odrastku temporalne kosti lobanje. Histološko torej ne gre za tumor. Po ICD-10 ima ta patološka tvorba srednjega ušesa kodo H71.

Epidemiologija

Po podatkih strokovnjakov Evropske akademije za otologijo in nevrootologijo (EAONO) ima od več kot 20 milijonov ljudi po vsem svetu s kroničnimi vnetnimi boleznimi ušes do 25 % bolnikov holesteatom. [ 1 ]

Razširjenost pridobljenega holesteatoma je ocenjena na 95–98 %; prirojeni holesteatom predstavlja 2–5 % primerov.

Letna incidenca te mase v srednjem ušesu je trije primeri na 100.000 otrok in devet primerov na 100.000 odraslih. V Združenih državah Amerike je ena študija poročala o šestih holesteatomih na 100.000 ljudi. Povprečna starost otrok, pri katerih je bil diagnosticiran pridobljeni holesteatom, je bila 9,7 let. Pridobljeni holesteatomi so približno 1,4-krat pogostejši pri moških kot pri ženskah. Ena angleška študija je ugotovila povečano incidenco holesteatoma na socialno-ekonomsko prikrajšanih območjih, kar kaže na to, da je incidenca pridobljenega holesteatoma višja pri bolnikih z nizkimi dohodki, čeprav je na tem področju potrebnih več raziskav. [ 2 ]

Vzroki holesteatomi

Po izvoru se holesteatome delimo na primarne (prirojene), sekundarne (pridobljene, ki se pojavljajo v kateri koli starosti) in idiopatske (kadar je nemogoče natančno določiti etiologijo). [ 3 ]

Strokovnjaki navajajo ključne vzroke za najpogostejšo sekundarno obliko te patologije, kot so perforacija bobniča vnetne, travmatske ali jatrogene etiologije; eksudativni otitis media in gnojni otitis, natančneje, kronični gnojni otitis media.

Med etiološkimi dejavniki ločimo tudi gnojno vnetje srednjega ušesa, ki se razvije v supratimpanični (epitimpanično-antralni) regiji - epitimpanitis s holesteatomom.

Pogosto je holesteatom posledica težav s slušno (evstahijevo) cevjo: moteno delovanje, ki ga povzroča vnetje - tubootitis ali okužbe srednjega ušesa in paranazalnih sinusov.

Prirojeni holesteatom je redka diagnoza. Primarna cistična tvorba intaktnega bobniča (membrana tympani) se običajno oblikuje v njegovem šibko raztegnjenem delu (pars flaccida), lahko pa se pojavi tudi v srednjem ušesu (blizu polževega odrastka bobnične votline ali blizu Evstahijeve cevi), pa tudi v sosednjih kosteh lobanje. [ 4 ]

Prirojeni holesteatom pri otroku je heteroplastična epidermoidna tvorba, ki nastane med intrauterinim razvojem. V več kot polovici primerov pri otrocih in mladostnikih se takšna tvorba odkrije ob obisku otorinolaringologa zaradi izgube sluha.

Dejavniki tveganja

V otologiji so dejavniki tveganja za razvoj holesteatoma običajno povezani s pogostimi akutnimi infekcijskimi in kroničnimi boleznimi srednjega ušesa; perforacijo in drugimi poškodbami bobniča; obstrukcijo slušnih cevk (pogosto opaženo pri bolnikih z anamnezo kroničnega nazofaringitisa, alergijskega rinitisa ali povečanih adenoidov); in nekaterimi otološkimi posegi (npr. drenaža srednjega ušesa s timpanostomskimi cevkami). [ 5 ]

Pri otrocih z anomalijami razvoja ušes obstaja povečano tveganje za razvoj te patologije, ki jih opazimo pri prirojenih sindromih Treacher-Collins, Crouzon, Goldenhar, pojavljajo pa se tudi pri otrocih z Downovim sindromom, Jessner-Coleovim sindromom in razcepljenim nebom.

Patogeneza

Po videzu je holesteatom belkasto-biserna elastična tvorba ovalne oblike – tankostenska cista, ki vsebuje plastovite voskaste ali kazeozne fragmente keratina (zdravniki jih imenujejo keratinski ostanki). V notranjosti prirojenega holesteatoma pa histološko najdemo keratinizirane celice stratificiranega ploščatega epitelija eksodermalnega izvora. [ 6 ]

Otorinolaringologi in otonevrologi so pri preučevanju klinične slike, etiologije in patogeneze te tvorbe predstavili različne teorije o nastanku holesteatoma.

Po najbolj prepričljivi različici mehanizem nastanka prirojenega holesteatoma povzroča nenormalno gibanje mezenhimskih celic dorzalnega dela nevralnega grebena med nastankom faringealnih lokov in začetkov srednjega ušesa med embriogenezo ali med nastankom slušnega kanala in bobniča ploda v zgodnjih fazah nosečnosti. Druga hipoteza predlaga prodiranje celic ekstraembrionalnega ekto- in mezoderma amniona v prostor srednjega ušesa. [ 7 ]

Ena teorija, ki pojasnjuje nastanek pridobljenih holesteatomov, povezuje povečano keratinizacijo epitelija sluznice srednjega ušesa z vnetno reakcijo, ki vodi do sproščanja ciklooksigenaze-2, interlevkinov, rastnih faktorjev žilnega endotelija in epidermalnih rastnih faktorjev, ki spodbujajo proliferacijo epitelijskih keratinocitov. Poleg tega so raziskovalci ugotovili, da osteoklastična resorpcija slušnih koščic srednjega ušesa ali mastoidne kosti med nastankom holesteatoma nastane zaradi delovanja prostaglandinov, kolagenolitičnih in lizosomskih encimov, ki jih sintetizira vezivno (granulacijsko) tkivo, ki se tvori okoli kostnih struktur,

Druga teorija pravi, da v primerih disfunkcije Evstahijeve cevi negativni tlak v srednjem ušesu potegne bobnič navznoter (proti slušnim koščicam), da se tvori guba (imenovana retrakcijski žep), ki se napolni z odluščenimi ploščatoceličnimi epitelijskimi celicami in se spremeni v cisto.

Druga teorija nakazuje, da se ob perforaciji bobniča ploščati epitelij, ki obdaja zunanji slušni kanal, razširi (migrira) v votlino srednjega ušesa, torej raste vzdolž robov okvare membrane.

Simptomi holesteatomi

Kot kaže klinična praksa, lahko holesteatomi, zlasti prirojeni, ostanejo latentni dolgo časa, simptomi, ki se pojavijo, pa običajno prizadenejo le eno uho.

V primeru pridobljenega holesteatoma so prvi znaki stalna ali periodična otorreja – voden izcedek iz ušesa, ki je lahko v primeru okužbe gnojen (z neprijetnim vonjem) in včasih krvav. Pri napredovalem vnetju srednjega ušesa se lahko pojavi bolečina v ušesu. [ 8 ]

Z rastjo cistične tvorbe se seznam pritožb bolnikov širi in vključuje:

• občutek nelagodja in pritiska v enem ušesu;
• tinitus (stalen hrup ali zvonjenje v ušesu);
• glavobol;
• omotica;
• bolečina v ušesu ali za ušesom;
• enostranska hipoakuzija (izguba sluha);
• mišična oslabelost na eni strani obraza (v redkih primerih).

Resnost simptomov se razlikuje, nekateri bolniki pa lahko občutijo le manjše nelagodje v ušesu.

Poleg vseh naštetih simptomov, ko holesteatom cerebellopontinskega kota doseže znatno velikost, opazimo nehoteno krčenje obraznih mišic in progresivno paralizo obraznega živca.

Obrazci

Obstajajo tudi različne vrste holesteatomov glede na lokacijo njihovega nastanka. Holesteatom zunanjega ušesa se redko diagnosticira, vendar se lahko razširi na bobnič, srednje uho ali mastoidni odrastek, možna pa je tudi poškodba kanala obraznega živca, ki se nahaja v temporalni kosti (os temporale).

Holesteatom zunanjega sluhovoda je cistična masa na območju poškodovane kostne skorje v steni kostnega dela zunanjega sluhovoda (meatus acusticus externus).

Holesteatom srednjega ušesa ali holesteatom bobniča (ki se nahaja v središču srednjega ušesa - med bobničem in notranjim ušesom) je v večini primerov zaplet kroničnega otitisa.

Prirojeni holesteatom temporalne kosti se pojavi v njenem mastoidnem odrastku (processus mastoideus) ali v tankem, z njim zraščenem bobničnem delu (pars tympanica), ki omejuje zunanji slušni kanal in slušno odprtino. Če se v odrastku temporalne kosti lobanje, ki se nahaja za ušesom in ima zračne votline, tvori cistična tvorba, se diagnosticira holesteatom mastoidnega odrastka.

Srednjeušesna votlina z bobničem se nahaja v kamnitem (petroznem) delu temporalne kosti, ki se zaradi svoje trikotne oblike imenuje piramida. Del njene sprednje površine je zgornja stena (streha) bobniča. In to je mesto, kjer se lahko tvori holesteatom temporalne kostne piramide, torej njen kamniti del (pars petrosa). Holesteatom vrha temporalne kostne piramide pa pomeni njegovo lokalizacijo v navzgor obrnjeni sprednji površini piramide, kjer se nahaja polkanal Evstahijeve cevi.

Zgornja stena bobnične votline srednjega ušesa ga ločuje od lobanjske votline, in če se holesteatom, ki je nastal v srednjem ušesu ali piramidi temporalne kosti, razširi v možgane - skozi elitro srednje lobanjske jame - lahko opazimo možganski holesteatom, ki ga strokovnjaki uvrščajo med otogene intrakranialne zaplete.

In holesteatom cerebellopontinskega kota je prirojena tvorba, ki počasi raste v prostoru, napolnjenem s cerebrospinalno tekočino, med možganskim deblom, malim mozgom in zadnjo površino temporalne kosti.

Strokovnjaki določajo stopnje holesteatoma srednjega ušesa: holesteatom pars flaccida (šibko raztegnjen del bobniča), holesteatom raztegnjenega dela (pars tensa); prirojeni in sekundarni holesteatom (s perforacijo bobniča).

V stadiju I je holesteatom lokaliziran na enem mestu; v stadiju II sta lahko prizadeti dve ali več struktur; v stadiju III so prisotni ekstrakranialni zapleti; stadij IV je določen z intrakranialnim širjenjem tvorbe. [ 9 ]

Zapleti in posledice

Agresivna rast holesteatoma – vključno s prirojeno – lahko povzroči nevarne posledice in zaplete:

• uničenje verige slušnih koščic z okvaro sluha (prevodna ali mešana izguba sluha);
• uničenje stene kostnega dela zunanjega slušnega kanala in erozija sten bobničaste votline;
• razvoj vnetnega procesa in njegovo širjenje na okoliška območja, vključno z notranjim ušesom (labirint). Zaradi prodiranja holesteatoma v labirint lahko pride do njegovega vnetja (labirintitisa), pa tudi do fistule (fistule) notranjega ušesa.
• Širjenje tvorbe zunaj ušesa lahko povzroči:
• obstrukcija antruma (jame) mastoidnega odrastka temporalne kosti, ki je polna vnetja - mastoiditis;
• tromboza kavernoznega sinusa dura mater možganov;
• razvoj gnojnega meningitisa;
• intrakranialni (epiduralni ali subduralni) absces;
• možganski absces.

Diagnostika holesteatomi

Klinična diagnoza holesteatoma se postavi med temeljitim pregledom ušesa.

Za ta namen se uporabljajo instrumentalne diagnostične metode:

• otoskopija in otomikroskopija;
• Rentgenska slika ušesa in temporalne kosti;
• timpanometrija.

Izvede se slušni test (z avdiometrijo ali impedanco).

Za odkrivanje ali vizualno potrditev holesteatoma je potrebna računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco. Če obstaja sum na holesteatom, je treba pri vseh bolnikih opraviti difuzijsko uteženo magnetno resonanco. Holesteatom se na magnetni resonanci (na T2-uteženih slikah v frontalni in aksialni ravnini) pojavi kot hiperintenzivno (svetlo) območje.

Holesteatom srednjega ušesa se na CT-ju vizualizira kot ostro definirano kopičenje homogenih mehkih tkiv (nizke gostote) v votlini srednjega ušesa, vendar ga je zaradi nizke specifičnosti računalniške tomografije skoraj nemogoče ločiti od okoliških kostnih struktur granulacijskega tkiva. Vendar pa CT pokaže vse kostne spremembe, vključno z okvarami slušnih koščic in erozijo temporalne kosti, zato je ta preiskava potrebna za načrtovanje operacije odstranitve te tvorbe.

Prirojeni holesteatom je težko ločiti od pridobljenega, zato diagnoza temelji predvsem na anamnezi in kliničnih znakih.

Diferencialna diagnoza

Velikega pomena je diferencialna diagnoza holesteatoma s keratozo in erozivnim tumorjem zunanjega slušnega kanala, ateromom in adenomom srednjega ušesa, eozinofilnim granulomom, oto- in timpanosklerozo, glomangiomom bobniča, ektopičnim meningiomom in ploščatoceličnim karcinomom.

Zdravljenje holesteatomi

Za zatiranje vnetja v primerih sekundarnega holesteatoma se izvaja zdravljenje, ki vključuje čiščenje ušesa, jemanje antibiotikov in uporabo ušesnih kapljic. Vse podrobnosti so v publikacijah:

• Antibiotiki za otitis
• Kapljice za otitis
• Zdravljenje kroničnega gnojnega otitisa v bolnišnici in doma
• Fizioterapija za otitis media

Ni zdravila, ki bi lahko odstranilo to tvorbo, zato je edini način kirurško zdravljenje, katerega taktika je odvisna od stopnje bolezni v času operacije.

Običajna metoda odstranjevanja holesteatoma je mastoidektomija (odprtje zračnih celic mastoidnega odrastka temporalne kosti). Standardizirani mikrokirurški postopek je mastoidektomija navzdol po kanalu (kontraindicirana pri otrocih) – modificirana radikalna mastoidektomija z odstranitvijo kostne stene zunanjega sluhovoda (ki zahteva tudi rekonstrukcijo bobniča). Druga tehnika je mastoidektomija navzgor po kanalu, pri kateri se odstranijo vsa pnevmatizirana področja mastoidnega odrastka, hkrati pa se ohrani zadnja stena sluhovoda. [ 10 ]

Hkrati lahko kirurgi izvedejo timpanoplastiko – obnovo bobniča (s hrustancem ali mišičnim tkivom iz drugega dela ušesa).

Pregled za operacijo odstranitve holesteatoma vključuje rentgensko slikanje in CT ušesa in temporalne kosti, EKG. Potrebne so tudi krvne preiskave (splošne, biokemijske, koagulacijske).

Koliko časa traja operacija odstranitve holesteatoma? Povprečno trajanje takšne operacije, ki se izvaja v splošni anesteziji, je dve do tri ure.

V pooperativnem obdobju (več tednov) pacienti ne smejo odstraniti povoja (dokler zdravnik ne dovoli); priporočljivo je spati z dvignjeno glavo (to bo zmanjšalo oteklino in izboljšalo odtekanje eksudata iz ušesne votline); izogibati se je treba vodi v operiranem ušesu, telesni dejavnosti in potovanju z letalom. [ 11 ]

Pogosto tudi uspešna operacija ne more preprečiti ponovitve holesteatoma, kar opazimo v 15-18 % primerov pri odraslih in v 27-35 % primerov pri otrocih.

Ob upoštevanju tega se 6–12 mesecev po operaciji po odstranitvi holesteatoma opravi revizija – bodisi kirurško bodisi z uporabo magnetne resonance. Po nekaterih podatkih je v skoraj 5 % primerov potrebna ponovna operacija. [ 12 ]

Preprečevanje

Nastanka prirojenega holesteatoma je nemogoče preprečiti, preprečevanje sekundarne epidermoidne tvorbe srednjega ušesa pa je pravočasno odkrivanje in zdravljenje njegovih vnetnih bolezni.

Napoved

Na splošno je prognoza holesteatoma odvisna od njegove lokacije, etologije, stopnje razvoja in starosti bolnika.

Skoraj vedno je to tvorbo mogoče odstraniti, vendar lahko njena nenadzorovana rast povzroči resne težave, predvsem s sluhom.

Na vprašanje, ali se invalidnost priznava za holesteatom, strokovnjaki odgovorijo takole. Ta diagnoza ni na seznamu, ki daje pravico do invalidnosti, vendar obstaja okvara sluha, vključno s hipoakuzo tretje stopnje, pod pogojem, da njena kompenzacija s slušnim aparatom ne zadostuje za polnopravno poklicno dejavnost.