Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Whipple-ova bolezen
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Whippleova bolezen je redka sistemska bolezen, ki jo povzroča bakterija Tropheryma whippelii. Glavni simptomi Whippleove bolezni so artritis, izguba telesne mase in driska. Diagnoza se ugotovi z biopsijo tankega črevesja. Zdravljenje Whippleove bolezni je sestavljeno iz uporabe vsaj tri leta trimetoprim-sulfametoksazola.
Whippleova bolezen v glavnem prizadene ljudi z belo barvo kože v starosti od 30 do 60 let. Čeprav ta bolezen prizadene številne organe (npr. Srce, pljuča, možgane, serozne votline, sklepe, oči, GI trakt), je skoraj vedno prisotna sluznica tankega črevesja. Bolniki imajo lahko slabotno izražene okvare celične imunosti, ki povzročajo okužbo T. Whippelii. Približno 30% bolnikov ima HLAB27.
Kaj povzroča Whipplejevo bolezen
Leta 1992 je bila ugotovljena bakterijska narava Whippleove bolezni (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Kot kužni povzročitelj je identificiral Gram-pozitivne aktinomicete Tropheryna whippelii. Te majhne grampozitivne bakterije se nahajajo v aktivni fazi bolezni v velikem številu v sluznici tankega črevesja in drugih organov in izginejo po intenzivni antibakterijski obdelavi. Predispozicija za razvoj faktorja bolezni je kršitev imunskega sistema različnih genez.
Simptomi Whippleove bolezni
Klinični simptomi Whippleove bolezni se razlikujejo glede na prizadete organe in sisteme. Najpogostejši znaki so artritis in zvišana telesna temperatura. Črevesna simptomi Whipple bolezni (npr., Vodena driska, steatorrhea, bolečine v trebuhu, anoreksija, hujšanje) običajno pokažejo kasneje, včasih tudi več let po prvi pritožbi. Lahko pride do obsežnih ali skritih črevesnih krvavitev. Hudo malabsorpcijo se lahko pojavi in diagnosticira pri bolnikih v poznih fazah kliničnega sevanja. Drugi rezultati pregleda vključujejo povečano pigmentacijo kože, anemijo, limfadenopatijo, kronični kašelj, poliserozitis, periferni edem in znake poškodbe CNS.
Diagnoza Whippleove bolezni
Diagnozo ni mogoče preveriti pri bolnikih brez vidnih simptomov iz prebavnega trakta. Whipple-jevo bolezen je treba sumiti pri bolnikih s srednje velikim kavkajem z artritisom, bolečino v trebuhu, drisko, izgubo telesne mase ali drugimi znaki malabsorpcije. Taki bolniki morajo opraviti endoskopijo zgornjega prebavnega trakta z biopsijo tankega črevesa; lezije črevesja so specifične in omogočajo diagnozo. Najpomembnejše in vztrajne spremembe vplivajo na proksimalne dele tankega črevesja. Svetlobna mikroskopija vam omogoča, da vizualizirate PAS-pozitivne makrofage, ki deformirajo zlobne arhitektonike. Gram-pozitivni, negativni, kadar so obarvani s kislim barvilom bacilli (T. Whippelii) določeni na lastno ploščo in v makrofagih. Priporoča se elektronska mikroskopija.
Whipplejevo bolezen je treba razlikovati z okužbami, ki jih povzroča Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), ki ima podobne histološke znake. Vendar pa MAI pozitivno obarva, kadar jo obdelamo s kislim barvilom. Polimerazna verižna reakcija je lahko koristna za potrditev diagnoze.
[Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje Whippleove bolezni
Brez zdravljenja Whippleova bolezen napreduje in je lahko usodna. Učinkovitost različnih antibiotikov (npr., Tetraciklin, trimetoprim-sulfametoksazol, kloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporini). Eden od sistemov Priporoča: ceftriakson (2 g / med dan) ali prokain (1,2 milijona ie / m 1-krat dnevno) ali penicilin G (1,5-6 mio ie / na vsakih 6 ur) skupaj z streptomicin (1,0 g / m 1 krat dnevno 10-14 dni) in trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg peroralno dvakrat na dan za eno leto). Bolniki z alergijo na sulfonamide lahko ta zdravila nadomestijo z oralno uporabo penicilina VK ali ampicilina. Klinično izboljšanje se pojavi hitro, zvišana telesna temperatura in bolečine v sklepih po nekaj dneh. Črevesni simptomi Whippleove bolezni običajno izginejo v 1 do 4 tednih.
Nekateri avtorji ne priporočajo ponavljajočih se biopsij tankega črevesa, saj trdijo, da lahko makrofagi vztrajajo več let po zdravljenju. Vendar drugi avtorji priporočajo ponovitev biopsije po prvem letu zdravljenja. V slednjem primeru je potrebna elektronska mikroskopija, da se dokumentira prisotnost bacilijev (ne samo makrofagov). Povratek bolezni je možen tudi po letih. Če sumite, da je recidiva, je potrebna majhna biopsija črevesja (ne glede na poškodbe organa ali sistema), da se preveri prisotnost prostih bacilov.