Nodularni poliarteritis

Nodozni poliarteritis (KUSSMAUL-Meier bolezen, klasična nodozni poliarteritis, nodozni poliarteritis, predvsem vplivajo na notranje organe, nodozni poliarteritis s prevladujočo periferne vaskularne bolezni, nodozni poliarteritis s sindromom vodilno trombangiiticheskim) - akutna, subakutna ali kronična bolezen, ki temelji na izgubo perifernega in visceralnih arterij, predvsem malih in srednje kalibra, razvoj destruktivno-proliferativnega artritisa in naknadno trans fericheskoy in visceralnega ishemije.

ICD koda 10

• M30.0 Nodularni poliarteritis.
• M30.2 Juvenilni poliarteritis.

Epidemiologija kolenskih poliaterij

Nodularni poliarteritis se šteje kot redka bolezen (zabeležena pri 0,7-18 na 100 000 prebivalcev); v populaciji je pogostejša pri moških kot pri ženskah (6: 4).

Pogostnost nodularnega poliarteritisa pri otrocih ni znana. Trenutno zelo redki klasična nodozni poliarteritis pogostejša juvenilni poliarteritis značilna izrazita hyperergic komponento, da se tvori žarišča nekroze kože in sluznice in gangrene distalnega okončin. Bolezen se pojavi v vseh obdobjih otroštva, vendar se mladi poliarteritis pogosto začne pred starostjo 7 let in pri deklicah.

[1], [2], [3]

Vzroki nodularnega poliarteritisa

Etiologija bolezni v večini primerov ostaja neznana. Med predisponirajočimi dejavniki razvoja nodularnega poliarteritisa lahko razlikujemo:

• virusi hepatitisa B (najpogosteje), hepatitis C, citomegalovirus, parvovirus, HIV;
• jemanje zdravil (antibiotiki, sulfanilamidni pripravki);
• cepljenje, serumi;
• poroda; 
• Insolacija.

[4], [5], [6], [7]

Patogeneza nodularnega poliarteritisa

Patogeneza vaskularnih lezij, povezanih z odlaganjem imunskih kompleksov v svoji steni in razvoj celičnih imunskih reakcij, ki vodijo do vnetnih infiltracijo in aktivacijo komplementnega sistema in nadaljnji razvoj fibrinoid nekroze krši strukturno organizacijo arterijske stene in tvorbo anevrizme. Nato se pojavijo sklerotični procesi, ki povzročajo okluzijo lumena arterij.

Kaj sproži nodularni poliarteritis?

Simptomi nodularnega poliarteritisa

Za nodozni poliarteritis polimorfizem značilne klinične manifestacije (mononevritisu multipleks, osrednja nekrotizirajoči glomerulonefritis, koža vaskularnih infarktov, livedo reticularis, artritis, bolečine v mišicah, bolečine v trebuhu, krči, kapi, itd). Pri 10% bolnikov se lahko razvije lokalna (monoorganska) kožna oblika bolezni: palpibilna purpura, retikularni livedo, razjede, boleči noduli. Vendar je večina okvar vsa tkiva in organov (najmanj - pljučnih plovil in vranico) z znaki fibrinoid nekroz, polimorfna celične infiltracije, lokalno uničenje elastične membrane, tromboze in vaskularnih anevrizme.

Nodularni poliarteritis je na prvem mestu med sistemskimi vaskulitidi za razvoj kardiovaskularnih zapletov, med katerimi je mogoče identificirati tudi koronarno arterijo. Posebnost slednje je prevlada distalne narave lezije, nebolečih oblik ishemije in žariščne nekroze miokarda z razvojem žariščne fibroze miokarda, ki se določi med obdukcijo. Klinično, otekanje koronarnih arterij lahko kažejo angina pektoris, akutni miokardni infarkt, nenadna srčna smrt in kronična srčna odpoved. Po E.N. Semenkovoy, kronično srčno popuščanje, je bilo ugotovljeno pri 39% bolnikov z nodularnim poliarteritisom.

Fibinoidni perikarditis se lahko razvije, v teh primerih je vedno treba izključiti uremijo. Tipična hipertenzije (AH) povezano z zvišanjem krvnega renina (giperreninovaya oblika AH), ki je nato povezano s postopkom, ki vključuje renalno vaskularno posteljo in oblikovanje v nekaterih primerih, ishemična ledvična bolezen. Hipertenzija je označen z dosledno visokimi številkami krvnega tlaka, tretjina primerov - maligni tečaj s poškodbami hitro organov, za razvoj ishemične in hemoragične kapi, dilatacija srčnih votlin in napredovanje kroničnega srčnega popuščanja.

Simptomi nodularnega poliarteritisa

Diagnoza nodularnega poliarteritisa

Diagnoza nodularnega poliarteritisa pred razvojem značilne klinične slike je izredno težka. Laboratorijski podatki nimajo nenormalnosti, specifičnega za nodularni poliarteritis.

• Klinični preskus krvi (normokromna anemija blagih stopenj, levkocitoza, trombocitoza, povečana ESR).
• Biokemijski test krvi (zvišanje kreatinina, sečnine, C-reaktivnega proteina ter alkalne fosfataze in jetrnih encimov pri normalni ravni bilirubina).
• Splošna analiza urina (hematurija, zmerna proteinurija).
• Imunološka preiskava (povišane ravni krožečega imunskih kompleksov, nižjo SOC in C4-komponente komplementa) fosfolipida protiteles (APL) so ugotovili pri 40-55% bolnikov, je povezana z livedo reticularis, vnetja in nekroze kože, ANCA (v treh klasičnih nodozni poliarteritis redko Zaznali .
• Odkrivanje seruma bolnikov s HBsAg.

Za potrditev diagnoze bolnikov morfoloških poliarteritis nodosa kaže mišično biopsijo, kot tudi ledvic biopsije jeter, testisa, želodca sluznici danke. Na nezmožnosti prejema ali vprašljivih podatkov, prikazanih z ledvičnim angiografijo, jetra, prebavni trakt in mezenterij v kateri opredeli anevrizma od 1 do 5 mm in / ali srednje kalibra arterij stenoze.

[8], [9],

Diagnostična merila nodularnega poliarteritisa

Za diagnozo nodularnega poliarteritisa uporabite merila, ki jih je predlagal Ameriški koledž za revmatologijo leta 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Izguba teže 4 kg ali več od trenutka nastanka bolezni (ni povezana s prehranskimi navadami).
• Retikulacija - zaznane, retikularne spremembe v vzorcu kože na okončinah in prsnem košu.
• Bolečine v modih ali njihova bolečina v palpaciji, ki niso povezane s travmatsko poškodbo, okužbo itd.
• Difuzijo mialgije, šibkost ali bolečino v palpaciji v mišicah spodnjih okončin.
• Monoeuritis - razvoj več monouropati ali polineuropatije.
• Razvoj arterijske hipertenzije z diastoličnim krvnim tlakom> 90 mm Hg.
• Povečana koncentracija sečnine> 40 mg% in / ali kreatinina> 15 mg% v serumu, ki ni povezana z dehidracijo ali motnjo izločanja sečil,
• Okužba z virusom hepatitisa B (prisotnost HBsAg ali protiteles proti virusu hepatitisa B v krvnem serumu).
• Angiografske spremembe (anevrizme in / ali okluzije visceralnih arterij, ki niso povezane z aterosklerozo, fibromuskularno displazijo in drugimi ne-vnetnimi boleznimi).
• Podatkovna biopsija (nevtrofilna infiltracija sten srednje in majhnih arterij, nekrotizirajoči vaskulitis).

Prisotnost treh ali več meril omogoča diagnosticiranje "nodularnega poliarteritisa" (občutljivost - 82%, specifičnost - 87%), vendar se diagnoza lahko šteje za zanesljivo šele po biopsiji ali angiografiji.

Diagnoza nodularnega poliarteritisa

[10], [11]

Zdravljenje nodularnega poliarteritisa

Bolnikom z nodularnim poliarteritisom dobimo glukokortikoide. Glede na indikacije lahko uporabimo pulzno terapijo z metilprednizolonom. Zaradi visoke stopnje napredovanja bolezni je lahko monoterapija z glukokortikoidom neučinkovita. V odsotnosti markerjev za replikacijo virusa hepatitisa B bi morali razmisliti o vključitvi ciklofosfamida v dnevni program zdravljenja. Ob navzočnosti označevalcev replikacije virusa hepatitisa B, so interferon-alfa in ribavirin prikazani v kombinaciji z glukokortikoidi in plazmaferezo.

Kako se zdravi nodoza poliarteritisa?

Kako preprečiti nodularni poliarteritis?

Primarna profilaksa nodularnega poliarteritisa ni bila razvita. Preventivno vzdrževanje poslabšanj in relapsov vključuje preprečevanje poslabšanj, sanacijo centrov okužb.

Prognoza nodularnega poliarteritisa

Nodularni poliarteritis ima relativno ugodno prognozo. Petletna stopnja preživetja je približno 60%. Dejavniki, ki poslabšajo potek bolezni in s tem napoved, vključujejo: starost nad 50 let, razvoj kardiomiopatije, poškodbe ledvic, poškodbe ledvic in prebavil. Vzrok smrti je posledica porazov kardiovaskularnega sistema.

Ozadje

Podrobna klinična in morfološko sliko nodularne poliarteritis prvi opisal leta 1866, ki ga A. KUSSMAUL in R. Maier, ki so si ogledali moškega 27 let starega z vročinsko povišana telesna temperatura, bolečine v mišicah, produktiven kašelj, protsinuriey, trebušni sindrom, in ki je umrl v roku 1 meseca od datuma pojava prvih simptomov bolezni . Ob obdukciji so odkrili več anevrizmov v arterijah vrste srednjega in majhnega kalibra.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]