Vzpenjača mieloza

Vzročna mieloza, nevroanemični sindrom ali sindrom vnetja mieloze se imenujejo mielopatije, saj je rezultat takšnega patološkega procesa centralnega živčnega sistema, kot je uničenje zaščitne mielinske ovojnice hrbteničnih živčnih vlaken, kar vodi do subakutne kombinirane degeneracije hrbtenjače.

Epidemiologija

Podatkov o razširjenosti vzpenjalne mieloze ni, znano pa je, da običajno prizadene ljudi, starejše od štirideset let, in da je pri 95% bolnikov etiološki dejavnik tega sindroma perniciozna anemija, ki je avtoimunske narave: prisotnost protiteles proti parietalnim celicam želodca in notranjemu faktorju gradu, ki zagotavlja absorpcijo vitamina B12 v ileumu.

In glede na mednarodne statistike je 1-2% vseh prijavljenih primerov anemije perniciozna anemija.

V evropskih državah pomanjkanje vitamina B12 opažamo pri 5-46% starejših, v Latinski Ameriki pa pri 60% odrasle populacije. Tudi 20-85% vegetarijancev trpi zaradi pomanjkanja kobalamina.

Vzroki vzpenjača mieloza

Glavni vzroki za vzpenjačo mielozo - demielinizacija živčnih vlaken prečnice ali hrbtenjače - je  pomanjkanje vitamina B12  (kobalamin) v telesu. [1]

Tudi motnje v presnovi vitamina B12  (zlasti njegova malabsorpcija) in megaloblastične anemije, povezane s pomanjkanjem folne kisline in kobalamina,  lahko privedejo do te patologije  .

Kako so povezane perneiozna anemija ali pomanjkanje B12 in mieloza vzpenjače? Zaradi svoje sestave ima kobalamin pomembno vlogo v mnogih bioloških procesih in je nujen za preoblikovanje maščobnih kislin, nekaterih aminokislin in folne kisline; za biosintezo DNA, nukleotidov in metionina; za zorenje rdečih krvnih celic in rast aksonov nevronskih celic.

Ta vitamin prispeva k vzdrževanju normalnega delovanja živčnega sistema, saj je kofaktor pri proizvodnji glavne beljakovine ovojnice živčnih vlaken - mielina s strani Schwannovih celic in oligodendrocitov.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki vidijo dejavnike tveganja za nastanek vzpenjačeve mieloze pri kroničnem pomanjkanju kobalamina v telesu, katerega verjetnost se nato poveča z  nizko kislostjo v želodcu ; hipoacidni, atrofični ali anacidni gastritis z  aklorhidrijo , pa tudi, ko se odstrani del želodca. In to je posledica dejstva, da se vitamin B12, povezan z beljakovinami v hrani, sprosti v želodcu - pod delovanjem klorovodikove kisline in proteaze, ki jo proizvajajo želodčne celice - pepsinogena.

Dejavniki, ki povečajo tveganje za pomanjkanje B12 z razvojem nevroloških simptomov, so kronična bolezen jeter (saj se tam shranjujejo zaloge tega vitamina v obliki transkobalamina I), pa tudi  Crohnova bolezen, Addisonova bolezen, hipoparatiroidizem in insuficienca trebušne slinavke,  Zollinger-Ellisonov sindrom , celiakija, avtoimunska sistemska skleroderma s poškodbami prebavil, maligne novotvorbe (vključno z limfomom),  difilobotrijaza . [2]

Patogeneza

Ob razlagi patogeneze degenerativnih sprememb v  hrbtenjači je treba opozoriti, da so nevrološke manifestacije v tem stanju posledica poraza parnih zadnjih (funiculus dorsalis) in stranskih (funiculus lateralis) vrvic bele snovi hrbtenjače, sestavljena iz procesov (aksonov) nevronov. Te vrvice so prevodne asociativne, naraščajoče (aferentne) in padajoče (eferentne) poti, po katerih prehajajo ustrezni impulzi med hrbtenjačo in možgani. To pomeni, da so aksoni prizadeti tako v naraščajočih poteh zadnjega stebra kot v padajočih piramidnih poteh. [3]

Demielinizacija vrvic s pomanjkanjem vitamina B12 je povezana z aktivacijo stresa v endoplazmatskem retikulumu (retikulumu) celic, kar lahko povzroči povečanje fosforilacije kinaz (IRE1α in PERK) in faktor iniciacije prevajanja 2 ( EIF2), pa tudi izraz aktivirajočega transkripcijskega faktorja 6 (ATF6). Posledično pride do zmanjšanja iniciacije translacije (sinteza beljakovin z ribosomom na messenger RNA) in zaviranja celotne sinteze beljakovin, kar vodi do zaustavitve celičnega cikla in pospeševanja apoptoze mielinskih celic. [4]

Poleg tega je možna proizvodnja nenormalno spremenjenega melanina - z nižjo vsebnostjo lipidov - zaradi povečanja mitohondrijske ravni koencima metilmalonil-CoA zaradi pomanjkanja kobalamina, ki moti sintezo maščobnih kislin in povzroča kopičenje metilmalonske kisline, kar vodi v oksidativni stres v celicah.

Preberite tudi -  Patogeneza pomanjkanja vitamina B12

Simptomi vzpenjača mieloza

Obstajajo takšne vrste ali oblike vzpenjalne mieloze: zadnja stebričasta senzorična ataksija ali vnetna mieloza s poškodbami zadnjih vrvic hrbtenjače; piramidalna vzpenjača mieloza - s poškodbo funiculus lateralis, pa tudi mešana (s poškodbo zadnje in stranske vrvice). [5]

V razvoju patologije obstajajo tudi tri stopnje ali obdobja. Prvi znaki prodromalnega obdobja subakutne kombinirane degeneracije hrbtenjače so občutki otrplosti in mravljinčenja (parestezija) v konicah prstov, občasno v prstih na rokah; zmanjšanje njihove občutljivosti. Sčasoma se ti občutki razširijo na stopala in roke. Bolniki se pritožujejo zaradi mišične oslabelosti, pogoste izgube ravnotežja in sprememb hoje.[6]

Ko napredovanje napreduje - v drugi fazi - simptomi, kot so ataksija (motena koordinacija gibov), spremembe posturalne občutljivosti, zmanjšanje nekaterih tetivnih refleksov, izguba globoke občutljivosti, togost gibov spodnjih okončin zaradi spastične pareze, težave s hojo in nepremičnost pacienta. Vid se lahko poslabša (zaradi motenj zenic). [7]

V tretji fazi lahko obstoječim simptomom dodamo še motnjo uriniranja (v obliki zadrževanja ali inkontinence urina) in iztrebljanja (ki se kaže z zaprtjem). Izrazite spremembe na psihi niso redke.

Glejte tudi -  Simptomi poškodbe hrbtenjače

Zapleti in posledice

Najpomembnejše posledice in zapleti vzpenjačeve mieloze: nevrološke motnje, napredovanje do spodnje spastične parapareze (paraplegija) in duševne spremembe - do delne kognitivne disfunkcije.

V hudih primerih so možne poškodbe sive snovi in aksonov sprednjega roga hrbtenjače in kortikalnih delov možganov. [8]

Diagnostika vzpenjača mieloza

Redna diagnoza se začne s snemanjem obstoječih simptomov, pregledom anamneze, pregledom bolnika in  pregledom refleksov .

Odvzamejo se krvne preiskave: splošno, za raven vitamina B12 in folatov, homocistein in metilmalonsko kislino, za prisotnost protiteles proti lastnemu faktorju (AIFAB) in parietalnih celic želodčne sluznice (APCAB) itd.

Instrumentalna diagnostika vključuje  elektronevromiografijo  in magnetno resonanco ustreznih delov hrbtenice. [9]

Diferencialna diagnoza

Za izključitev sevalnega ali herpesnega mielitisa, amiotrofične lateralne in multiple skleroze, polinevritisa, spondilogene mielopatije, vakuolarne mielopatije HIV, pozne oblike nevrosifilisa (tabes dorsum), sarkoidoze, dednih sindromov in različnih motorično-senzoričnih polinevropatij, astrokitoma, astrokitoma, astrokitoma.

Zdravljenje vzpenjača mieloza

Zdravljenje je usmerjeno v zaustavitev anemije in procesa demielinizacije aksonov z intramuskularnimi injekcijami vitamina B12 (cianokobalamin) skupaj z drugimi vitamini B. Več informacij v članku -  Zdravljenje pomanjkanja vitamina B12 [10]

Preprečevanje

Dolgotrajno pomanjkanje vitamina B12 vodi do nepopravljive okvare živčnega sistema, zato mora biti v prehrani dovolj hrane, ki vsebuje kobalamin. Katera živila ga vsebujejo, podrobno v publikaciji -  Vitamin B12 .

Če je le mogoče, je treba odpraviti  vzroke za pomanjkanje vitamina B12 , čeprav je nagnjenost k perniciozni anemiji podedovana avtosomno prevladujoče.

Napoved

Kaj določa prognozo vzpenjalne mieloze? Od stopnje sindroma v času obiska zdravnika, resnosti simptomov in učinkovitosti zdravljenja. Brez zdravljenja se stanje bolnikov poslabša, vendar lahko zdravljenje olajša parestezijo in ataksijo. Vendar je v polovici primerov v pozni fazi   skoraj nemogoče obvladati spastično paraplegijo .