Sekundarna žolčna ciroza

Sekundarna žolčna ciroza jeter je ciroza, ki se razvije kot posledica podaljšane motnje izliva žolča na ravni velikih intrahepatičnih žolčnih kanalov.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki sekundarna žolna ciroza

Glavni etiološki dejavniki sekundarne žolčne ciroze:

• prirojene okvare ekstrahepatičnega žolčnega trakta (atresija, hipoplazija) - najpogostejši vzrok sekundarne žolčne ciroze pri majhnih otrocih;
• holelitiaz;
• postoperativno zoženje žolčnega trakta;
• benigni tumorji;
• Maligni tumorji so redko vzrok sekundarne žolčne ciroze, saj se smrt bolnikov pojavi prej kot pri cirozi. Vendar pa je zaradi raka glave trebušne slinavke, velikega duodenalnega bradavička, žolčnih kanalov možen razvoj sekundarne žolčne ciroze zaradi nižjih stopenj rasti teh tumorjev;
• stiskanje žolčnih kanalov z razširjenimi bezgavkami (z limfogranulomatozo, limfno levkemijo itd.);
• ciste v skupnem žolčnem kanalu;
• naraščajoči gnojni holangitis;
• primarni sklerozirajoči holangitis.

Razvoj sekundarne žolčne ciroze povzroči delno, pogosto ponavljajoče zadrege odtekanja žolča. Celotna optika žolčnih poti se izloči z operativno potjo ali (če se operacija ne izvaja ali je nemogoča) povzroči smrt pred razvojem žolčne ciroze.

Glavni patogenetski dejavniki sekundarne žolčne ciroze so:

• začetna holestaza;
• vstop žolčnih komponent v periduktalne prostore v povezavi z žolčno hipertenzijo zaradi mehanskih ovir žolčnih kanalov;
• periolubularni fibroz.

Popolna histološka slika jetrne ciroze se ne razvija vedno. Samodejni mehanizmi sodelovanja pri razvoju sekundarne žolčne ciroze niso sprejeti.

[6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundarna žolna ciroza

Klinični simptomi sekundarne žolčne ciroze so predvsem določeni s primarnim patološkim procesom, ki je pripeljal do razvoja žolčne ciroze. Vendar pa obstajajo pogosti klinični znaki.

1. Intenzivna kožna srbenje je pogosto prva klinična manifestacija.
2. Intenzivna zlatenica se razvija dovolj zgodaj, postopoma se še povečuje. Spremlja jo manifestacija temnega urin (zaradi bilirubinemije) in razbarvanje blata (achiolia).
3. Pri večini bolnikov se o pojavu zlatenice pred intenzivno bolečine (bolečine v desnem hypochondrium - najbolj so naravni, kadar žolčni kamni, maligni tumorji, in v prisotnosti bolečine kamen paroksizmalno, z rakom - stalne narave).
4. Pogosto je nalezljiv holangitis, ki ga spremlja povečanje telesne temperature na 39-40 ° C, mrzlica in potenje.
5. Jetra je povečana, gosta, precej boleča pri palpaciji (z poslabšanjem holelitioze, prisotnostjo nalezljivega holangitisa).
6. Vranica se v zgodnjem obdobju bolezni poveča ob prisotnosti nalezljivega holangitisa, v drugih primerih pa se opazi splenomegalija na stopnji nastale ciroze jeter.
7. V poznih fazah nastanka klasičnih znakov ciroze - manifestacije jetrne celične insuficience in portalne hipertenzije. Po Blyugeru F. A. (1984), sekundarna biliarna ciroza tvorjen pri otrocih s prirojeno atrezija žolčevodov v obdobju od 2 do 5 mesecev, pri odraslih bolnikih z malignim biliarnega trakta polnjenja, - 7-9 mesecev. (včasih v 3-4 mesecih), s kamnitimi obstrukcijami - do 1-2 let, s strikturo skupnega žolčnega kanala - 4-7 let.

Diagnostika sekundarna žolna ciroza

1. Splošna analiza krvi: anemija, levkocitoza, premik formule levkocitov na levo (še posebej izraženo v primeru infekcijskega holangitisa).
2. Splošna analiza urina: proteinurija, pojav bilirubina v urinu, ki povzroča temno barvo urina.
3. Biokemijska analiza krvi: hiperbilirubinemijo (zaradi konjugiranega frakcijo bilirubina), zmanjšan albumin, povečana -a2- in beta globuline, vsaj y-globulin, povečana timol in sublimirati zmanjšanje vzorca.
4. Imunološka analiza krvi: brez pomembnih sprememb. Antimitohondrijskih protiteles (patognomonskih znakov primarne bilirne ciroze) ni.
5. Ultrazvok jeter in žolčevodov: povečanje jeter, prisotnost ovir za odtok žolča v velikem žolčevodov (jeter kanal, skupnem vodu jeter, choledoch) kot kamen, tumorja, itd
6. Retrogradna holangiografija: prisotnost ovire za odtek žolča v žolčnem traktu.
7. Prebodete biopsija jeter (natančno izvedene med laparoskopsko) cholangioles proliferacijo, vnetne infiltracije portala trakta. Za razliko od primarne biliarne ciroze tsentrolobulyarny holestaze je značilno za kopičenje žolča v citoplazmi hepatocitov in v tsentrolobulyarnyh svetlobne biliarno kapilare in majhno uničevanje interlobular žolčevodov primanjkuje. Infiltracija portala trakta z polimorfonuklearnih levkocitov na lobularnega strukturo jeter prevladuje lahko normalno, regeneracija izraženo malo periductal razvoju fibroze.

[10], [11], [12]