Bronhoektatična bolezen

Bronhiektazija - pridobljena kronično, ter v nekaterih primerih, prirojena bolezen označena z lokalnimi gnojnimi procesi (supuratvni endobronchitis) v trajnih sprememb (razširjene, deformirani) in funkcionalno slabše bronhijev, predvsem spodnje dele pljuč.

Bronhiektazija je razširitev in uničenje velikih bronhijev, ki jih povzročajo kronične okužbe in vnetja. Pogosti so cistična fibroza, imunske motnje in okužbe, čeprav so nekateri primeri verjetno idiomatični. Simptomi - kronični kašelj in odvajanje gnojnega sputuma; nekateri bolniki imajo lahko zvišano telesno temperaturo in težko dihanje. Diagnoza temelji na anamnezi in vizualizaciji procesa, ponavadi s CT z visoko ločljivostjo, čeprav je standardna radiografija prsnega koša lahko diagnostično pomembna. Zdravljenje in preprečevanje poslabšanj, ki se izvajajo s pomočjo antibiotikov vključujejo izločanje drenažo in spremljanje razvoja tipa superinfekcije in hemoptiza zapletov. Če je mogoče, je treba zdraviti glavne vzroke za razvoj bronhiektaze.

[1], [2], [3]

Vzroki bronhiektazija

Difuzna bronhiektazija razvoju pri bolnikih z genetskimi, imunskimi ali anatomskih napak, ki povzročajo odpoved dihal. Najpogostejši vzrok je cistična fibroza; manj pogosti genetsko določeni vzroki - diskinezija kirurgov in težki primanjkljaj alfa1-antitripsina. Hipogamaglobulinemijo in imunske pomanjkljivosti lahko povzroči tudi poškodbe difundira bronhialno drevo kot strukturo dihalnih poti redkih motenj (npr Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn sindrom], hrustanca primanjkljaj [Campbell-Williams sindrom]). Difuzna bronhiektazija je redka komplikacija skupne vrste bolezni revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom in alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, verjetno z več mehanizmi.

Lokalna bronhiektazija se razvije z nezdravljeno pljučnico ali obstrukcijo (na primer zaradi tujkov in tumorjev, zunanje stiskanje ali sprememba anatomije po delni resekciji).

Vsi ti pogoji poslabšajo mehanizme potrditvi trakta in imunskega obrambi dihal, ki vodi do nezmožnosti ugotovijo skrivnost in predispozicije za okužbe in kroničnega vnetja. Kot rezultat, pogoste okužbe, ki jo običajno povzroča Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) in Streptococcus pneumoniae (13%), dihalnih poti so napolnjeni z viskozno sluznične izločanjem, vsebuje vnetnih mediatorjev in patogenov, in širi počasi, brazgotinjenje in deformirani. Histološko bronhialna stena zgosti posledica otekline, vnetja in neovaskularizacija. Razgradnja okoliške intersticiju in pljučne mešičke povzroča fibrozo, emfizem ali obe od teh sprememb.

Mikeobakterije, ki niso tuberkuloze, lahko povzročijo bronhialno dilatacijo in kolonizirajo pljuča bolnikov z bronhiektasijami, ki se razvijejo zaradi drugih vzrokov.

[4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi bronhiektazija

Glavni simptomi bronhiektazije so kronični kašelj, v katerem se lahko sprosti velik volumen debelega, viskoznega, gnojnega sputuma. Pogosto opazujemo dispnejo in piskanje. Hemoptiza, ki je lahko velika, se pojavi zaradi nastanka novih krvnih žil v dihalnih poteh iz bronhialnih (vendar ne pljučnih) arterij. Subfebrilna temperatura se pojavi z poslabšanjem bolezni, med katero se povečata intenzivnost kašlja in volumna sputuma. Kronični bronhitis lahko spominja na bronhiektazo na kliničnih manifestacijah, vendar za bronhiektazijo je značilno večje količine izliva gnojnega sputuma dnevno in tipične spremembe v CT.

Tipični simptomi bronhokatične bolezni so slab udah in patološki respiratorni zvoki, vključno z ropotanjem in piskanjem. Terminalske falange prstov lahko tudi zgostite.

Simptomi se običajno razvijajo neopazno in se pogosteje ponavljajo, z leti se postopoma poslabšajo. V hudih primerih lahko pride do hipoksemije, pljučne hipertenzije in odpovedi desnega prekata.

Superinfekcije z večkratno odporne mikroorganizmov, vključno z ne-tuberkulozo mikobakterij povzroča, je treba obravnavati kot možen glavni vzrok pojava simptomov pri bolnikih s ponavljajočimi poslabšanj ali poslabšanje parametrov dihal pri študiju pljučne funkcije.

[9], [10], [11]

Obrazci

V naslednjih okoliščinah se lahko šteje, da neodvisnost bronhoektatske bolezni kot ločene nosolične oblike v tem trenutku velja za dokazano. Infekcijski in vnetni proces z bronhoektatično boleznijo se pojavi predvsem v bronhialnem drevesu in ne v pljučnem parenhima. Poleg tega je prepričljiva potrditev operacija, pri kateri odstranitev bronhiektaze povzroči okrevanje bolnikov.

Poleg bronhiektazije kot ločeno subjekti bolezni, patomorfoloških substrata, ki so primarni bronhiektazija (bronhiektazija) oddajajo sekundarno bronhiektazija (bronhiektazije), ki so zapleti ali drugih znakih bolezni. Najpogosteje se pojavi sekundarna bronhiektazija s pljučnim abscesom, pljučno tuberkulozo, kronično pljučnico. Kadar ima sekundarni bronhiektazija običajno patoloških sprememb v dihalnih oddelek svetlobe, ki se razlikuje od sekundarnega bronhiektazije bronhiektazije.

[12], [13], [14]

Diagnostika bronhiektazija

Diagnoza temelji na anamnezi, fizičnem pregledu in rentgenskem pregledu, začenši s radiografijo prsnega koša. Radiografskih podatkov, sumljive za bronhiektazije vključuje razpršeni naključno temnenje z ustno čepi povzročajo, "honeycombing" in obroči in "tramvajske proge«, ki ga zgosti povzroča, bronhiektazija razporejena vzdolž ali pravokotno na rentgenskem snopa oz. Rentgenski difrakcijski vzorci so odvisni od osnovne bolezni: cistična fibroza bronhiektazija razviti predvsem v zgornji mešičke, ker zaradi drugih vzrokov več površinsko razporejen ali prevladujejo v spodnjih mešičke. CT z visoko ločljivostjo je metoda izbire za odkrivanje bronhiektaz. Študija je skoraj 100% občutljiva in specifična. CT običajno pokaže bronhialne širitev in cist (včasih v obliki grozd), razpršene mukozne vtiče in dihalne poti, ki so več kot 1,5-krat večji premer v primerjavi s sosednjimi krvnih žil. Razširjene bronhialne cevi srednjega kalibra lahko segajo skoraj do pleure. Atelectasis, konsolidacija in zmanjšana vaskularizacija so dodatne nespecifične spremembe. Diferencialna diagnoza dilatacionih dihalnih poti vključuje bronhitis in "oprijem bronhiektazija", ki se pojavijo, ko pljučna fibroza širi dihalne poti in jih hrani odprta.

Za dokumentiranje začetne funkcije in naknadnega spremljanja napredovanja bolezni je treba opraviti teste pljučne funkcije. Bronhiektazija je povezana z omejitvijo pretoka zraka (zmanjšanje prisilnega iztiskanja v 1 s [FEV1], prisilne vitalne kapacitete [FVC] in FEV / FVC); FEV se lahko izboljša kot odziv na bronhodilatatorje, kot so beta-agonisti. Količina pljuč in sposobnost difuzije ogljikovega monoksida (DLCo) se lahko zmanjša.

Raziskave namenjena diagnosticiranju osnovni vzrok, vključuje analizo izpljunku obarvanje in mikrobiološkimi študij kultur bakterij, mikobakterije (Mycobacterium avium in Mycobacterium tuberculosis) in gliv (Aspergillus) okužbe. Mikobakterijski superinfekcije z večkratnim kultivirani netipično mikobakterije diagnosticirali (za veliko število kolonij) in odkritih granulomi na biopsijo z vzporednimi radiološkimi znaki bolezni. Dodatne raziskave lahko vključujejo študijski znoj klorida za diagnozo cistično fibrozo, ki ga je treba izvesti tudi pri starejših bolnikih; revmatoidni faktor in drugi serološki testi za izključitev sistemskih bolezni veznega tkiva; Imunoglobulini, vključno s podrazredi IgG, da dokumentirajo nekatere imunske pomanjkljivosti; testi za Aspergillus pretsipitiny, IgE in eozinofilci, da bi se izognili alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, in alfa1 antitripsin, dokumentiranja primanjkljaja. Ko klinične manifestacije ciliarnih diskinezije prevzemajo (v prisotnosti bolezni sinusov in bronhiektazije srednjem in spodnjem mešičke z neplodnostjo ali brez njega) je treba opraviti biopsijo nazalno ali epitel bronhijev in biopsije s transmisijsko elektronsko mikroskopijo preiskati prisotnost patološkega migetalk strukture. Manjša invazivna alternativa je študija gibljivosti sperme. Diagnoza Cilirani diskinezija mora biti nameščena previdno, izkušenega zdravnika, usposobljeni posebne metode, kot so nespecifične strukturnih pomanjkljivosti je lahko prisotna v 10% migetalk pri zdravih bolnikih in bolnikih s pljučnimi boleznimi; okužba lahko povzroči prehodno diskinezijo; Cilirani ultrastruktura lahko normalno pri bolnikih s primarno ciliarnih diskinezije sindromov označen z nenormalno delovanje ciliarnih.

Bronhoskopija se predpisuje, kadar se sumi na anatomske motnje ali kompresijo od zunaj.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Zdravljenje bronhiektazija

Zdravljenje vključuje preprečevanje poslabšanj, zdravljenje osnovnih vzrokov, intenzivno zdravljenje poslabšanj in spremljanje zapletov.

Ni soglasja o najboljšem pristopu k preprečevanju ali omejevanju poslabšanj. Predlagani dnevni oralni profilaksa z antibiotiki (npr ciprofloksacin 500 mg 2-krat na dan) in pri bolnikih s cistično fibrozo kolonizirali s P. Aeruginosa, za inhaliranje tobramicin (300 mg, 2-krat na dan za en mesec na mesec). Poleg tega je pri bolnikih z difuzno bronhiektazijo zaradi drugih razlogov lahko učinkoviti aerosolni gentamicin (40 mg, 2-krat dnevno).

Kot pri vsaki kronični pljučni bolezni je priporočljivo, da se bolnike vsako leto cepi proti gripi in pnevmokokom.

Različne tehnike lahko spodbujajo pred izločki, vključno s posturalno drenažo, prsih tolkala, naprave, ki zagotavljajo pozitivno izdiha pritisk, tolkala ventilatorji intrapulmonalnye, pnevmatski telovnik in avtologno drenažo (dihanje tehnike, ki spodbuja gibanje izločanja iz obrobne, do centralnih dihalnih poti). Mukolitična (rhDNa3a) dokazano klinično učinkovitost pri bolnikih s cistično fibrozo. Bolniki morajo poskusiti dihalne tehnike vodil strokovno dihanje in izbrati in uporabiti tehniko, ki je najbolj učinkovita; noben drug način izbire ni upravičen.

Dodatno zdravljenje za bronhiektazo je odvisno od osnovnega vzroka. Alergijsko bronhopulmonalno aspergilozo zdravimo z glukokortikoidi in, morda v kombinaciji z azolidnimi protiglivnimi sredstvi. Bolniki s pomanjkanjem imunoglobulina morajo dobiti nadomestno terapijo. Bolniki z pomanjkanjem alfa-1-antitripsina morajo dobiti tudi nadomestno terapijo.

Zdravljenje poslabšanja bronhiektaze se izvaja z antibiotiki, ki so učinkoviti proti H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus in S. Pneumoniae (npr ciprofloksacin 400 mg intravensko 2-3-krat, nato pa 500 mg peroralno dvakrat na dan ali 750-500 mg levofloksacin intravensko, nato peroralno enkrat na dan 7-14 dni). Azitromicin 500 LDZ krat je tedensko učinkovita za bronhiektazije, cistično fibrozo, vendar ni jasno, ali so makrolidi učinkoviti pri drugih oblikah nozokomialne. Antibiotsko terapijo mora spremljati večji vpliv na očiščenje izpljunka iz dihalne poti.

Nadzorovanje akutnih zapletov vključuje zdravljenje mikobakterijske superinfekcije in krvavitve.

Empirično način z obdelavo M. Avium imenovani lahko vključuje hkratno dajanje več (vsaj tri) zdravil: klaritromicin 500 mg peroralno dvakrat na dan ali 1 mg azitromicina 250-500 krat dnevno; rifampicina 600 mg peroralno enkrat na dan 1 ali rifabutin 300 mg peroralno enkrat na dan 1 etambutol in 25 mg / kg p.o. Enkrat na 1 dan (dva meseca), nato pa še 15 mg / kg 1 krat dnevno. Vse droge je treba vzeti že dolgo (do 12 mesecev), dokler kulture sputuma niso negativne. Redko je potrebna kirurška resekcija, vendar jo je mogoče upoštevati, kadar je antibiotično zdravljenje neučinkovito in bronhiektazija je precej omejena.

Masivne krvavitve se običajno zdravijo z bronhialno embolizacijo arterije skupaj z antibiotično terapijo za poslabšanje.

Preprečevanje

Preprečevanje bronhiektazije zahteva pravočasno odkrivanje in zdravljenje osnovnih vzrokov. Na žalost, večina bolnikov poišče zdravniško pomoč le, če je bolezen v celoti oblikovana bronhiektična bolezen.

[21], [22], [23],

Napoved

Na splošno pri 80% bolnikov, ki zaradi izolirane bronhiektaze ne poslabšajo pljučne funkcije, ima bronhiectasis dobro prognozo. Vendar pa imajo bolniki s cistično fibrozo povprečno pričakovano življenjsko dobo 32 let in večina bolnikov redno poživi poslabšanje.

[24], [25]