^

Zdravje

A
A
A

Motorična nevropatija

 
, Medicinski urednik
Zadnji pregled: 12.07.2025
 
Fact-checked
х

Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.

Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.

Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.

Motorna nevropatija ali motorična nevropatija, ki jo ločimo med nevrološkimi motnjami, je opredeljena kot motnja refleksno-motoričnih funkcij, ki jih zagotavljajo različne strukture živčnega sistema.

Patologije gibanja lahko vključujejo poškodbe subkortikalnih motoričnih jeder, ki sodelujejo pri prevajanju živčnih impulzov, malih možganov, piramidnega sistema, retikularne formacije možganskega debla, perifernih živcev, ki oživčujejo skeletne mišice, motoričnih nevronov in njihovih odrastkov (aksonov).

Epidemiologija

Glede na klinično statistiko se periferna motorična nevropatija pri sladkorni bolezni sčasoma razvije pri šestih od desetih bolnikov s to boleznijo.

Po podatkih revije Journal of Neurology virus humane imunske pomanjkljivosti povzroča nevropatska stanja pri tretjini bolnikov. Multipla motorična nevropatija se odkrije pri treh ljudeh na 100 tisoč prebivalcev in skoraj trikrat pogosteje prizadene moške.

Najpogostejša dedna motnja perifernih živcev, Charcot-Marie-Toothova bolezen, prizadene približno enega od 2,5 do 5 tisoč ljudi.

V Severni Ameriki spinalna mišična atrofija vsako leto prizadene enega od 6000 do 8000 dojenčkov. Nekatere ocene kažejo, da je eden od 40 do 50 ljudi asimptomatski nosilec bolezni, kar pomeni, da ima okvarjen gen, ki se lahko prenese na njihove otroke kot avtosomno dominantna lastnost.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Vzroki motorična nevropatija

V mnogih primerih so vzroki motorične nevropatije bolezni motoričnih nevronov. Te živčne celice so razdeljene na zgornje (v možganih) in spodnje (hrbtenjače); prve prenašajo živčne impulze iz jeder senzorimotorične skorje možganov v hrbtenjačo, druge pa jih posredujejo sinapsam mišičnih vlaken.

V primeru degenerativnih sprememb zgornjih motoričnih nevronov opazimo primarno lateralno sklerozo in dedno spastično paraplegijo. V primeru degenerativnih lezij spinalnih motoričnih nevronov se razvijejo fokalni sindrom spinalnega motoričnega nevrona ali sindrom amiotrofične lateralne skleroze, multipla motorična nevropatija in distalna spinalna amiotrofija. Ločimo tudi etiološko homogene sindrome: Werdnig-Hoffman (začne se pri otrocih do šestih mesecev), Dubowitz (začne se pri 6-12 mesecih), Kugelberg-Welander (lahko se pojavi med 2. in 17. letom starosti), Friedreichova ataksija (pojavi se do konca prvega desetletja življenja ali kasneje). Pri odraslih je najpogostejša vrsta spinalne amiotrofije počasi progresivna Kennedyjeva bolezen (imenovana tudi spinobulbarna mišična atrofija).

Motorična nevropatija je povezana z degeneracijo malih možganov, ki nadzorujejo mišični tonus in koordinacijo gibov. Kaže se kot dedna gibalna motnja ali ataksija, kot simptom multiple skleroze, kot nevrološka posledica akutne možganske kapi, za več podrobnosti glejte – Ishemična nevropatija

Motnje gibanja se lahko pojavijo pri onkoloških boleznih, zlasti v obliki paraneoplastičnega nevrološkega sindroma Eaton-Lambert. Glej - Vzroki za cerebelarno ataksijo.

Bolniki, ki so utrpeli travmatske poškodbe možganov ali zastrupitve z različnimi strupenimi snovmi; tisti, ki so preboleli nalezljive bolezni, med katerimi so povzročitelji poliomavirus, virusi noric in herpes zoster, virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV), citomegalovirus, pa tudi bakterije Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (povzroča nevrosifilis), se pogosto soočajo z okvarjenimi motoričnimi funkcijami kot nevrološkim zapletom.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Dejavniki tveganja

Med dejavniki tveganja za razvoj motorične nevropatije strokovnjaki navajajo motnje imunskega sistema z aktivacijo avtoimunskih reakcij, izgubo mielinskih ovojnic živčnih vlaken in aksonov motoričnih nevronov.

V nevarnosti so starejši, odvisniki od alkohola, otroci v družinah z dednimi nevrološkimi motnjami, bolniki z rakom limfomov in pljučnega raka, večina bolnikov po zdravljenju raka z ionizirajočim sevanjem in citostatiki. Podrobnosti v članku - Polinevropatija po kemoterapiji

Tveganje za nevrološke motorične motnje pri diabetikih je izjemno visoko. Motorična nevropatija pri sladkorni bolezni je podrobno obravnavana v publikaciji - Diabetična nevropatija

Druge bolezni z motoričnimi nevrološkimi zapleti vključujejo celiakijo, amiloidozo, megaloblastno anemijo (pomanjkanje vitamina B12) in lupus (SLE).

Tveganje je treba upoštevati pri uporabi nekaterih zdravil, ki lahko povzročijo senzorično-motorično disfunkcijo. To je na primer zdravilo disulfiram (proti alkoholizmu), fenitoin (antikonvulziv), zdravila proti raku (cisplatin, vinkristin itd.), zdravilo za hipertenzijo amiodaron itd.

trusted-source[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneza

V primerih dedne spinalne amiotrofije je patogeneza v degeneraciji spinalnih motoričnih nevronov in dela možganskega debla, ki nastane zaradi mutacij v genu SMN1 na lokusu 5ql3, ki kodira proteinski kompleks SMN jeder motoričnih nevronov, katerega zmanjšanje ravni vodi v smrt teh celic. Amiotrofija se lahko razvije zaradi okvar motoričnih jeder možganskih živcev in efektorskih živčnih končičev (nevromuskularnih sinaps). Mišična oslabelost – z zmanjšanjem njihovega tonusa, oslabitvijo tetivnih refleksov in možno atrofijo – je lahko posledica omejenega sproščanja mediatorja acetilholina iz aksonov motoričnih nevronov v sinaptično špranjo.

Patofiziološki mehanizmi imunološko pogojenih nevropatij vključujejo aberantne celične in humoralne imunske odzive. Tako je razvoj multifokalne in aksonske motorične nevropatije povezan z nastankom protiteles IgM proti mielinskim ovojnicam aksonov motoričnih nevronov in perifernih živcev. Mielin vsebuje gangliozide GM1, GD1a, GD1b - kompleksne spojine sfingolipidov in oligosaharidov. Domneva se, da se protitelesa proizvajajo posebej za gangliozid GM1 in lahko z njim interagirajo, aktivirajo imunski sistem komplementa in blokirajo ionske kanale. Ker je raven GM1 v ovojnicah aksonov motoričnih nevronov višja kot v ovojnicah senzoričnih nevronov, so vlakna motoričnih živcev verjetno bolj dovzetna za napad avtoprotiteles.

Preberite tudi – Kronična vnetna demielinizirajoča nevropatija.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi motorična nevropatija

Različne vrste motorične nevropatije kažejo določene podobne manifestacije, značilne za motnje motoričnih funkcij.

Lokalizacija in etiologija bolezni določata zgodnje simptome. Na primer, prvi znaki amiotrofične lateralne skleroze se kažejo v progresivni šibkosti in okorelosti rok in nog, kar vodi v disbazijo - počasno hojo z oslabljeno koordinacijo gibov in ravnotežja (oseba se pogosto spotika na ravnih tleh).

Pri dedni spinalni mišični atrofiji pri odraslih simptomi motorične nevropatije vključujejo periodično trzanje površinskih mišičnih vlaken (fascikulacije) na ozadju njihovega zmanjšanega tonusa in oslabitve tetivnih refleksov. V kasnejši fazi – ko bolezen napreduje – se mišična šibkost, ki omejuje gibanje, začne čutiti ne le v rokah in nogah, temveč tudi v drugih mišičnih skupinah (vključno z medrebrnimi respiratornimi, faringealnimi in orofacialnimi). Zaradi tega se pojavijo težave z dihanjem, ki napredujejo v dihalno odpoved, in disfagija (težave pri požiranju). Tudi govor se upočasni in postane nerazločen. Seznam tipičnih simptomov Kennedyjeve bolezni – z genetsko določeno degeneracijo motoričnih nevronov v hrbtenjači in možganskem deblu – vključuje šibkost in atrofijo mišic okončin, obraza, žrela, grla in ustne votline. Opažene so motnje govora (disartrija) in požiranja (disfagija).

Multipla ali multifokalna motorična nevropatija se kaže z enostransko motnjo gibanja okončin, brez senzoričnih simptomov. V osmih primerih od desetih se bolezen začne pri 40–50 letih. Najpogosteje so prizadeti ulnarni, medialni in radialni živec, s šibkostjo v rokah in zapestjih, kar otežuje fino motoriko. Ločimo Lewis-Sumnerjev sindrom, ki je v bistvu multipla motorično-senzorična nevropatija pridobljene (vnetne) narave s parestezijo zgornjih okončin in zmanjšano občutljivostjo kože na hrbtni strani rok. Več informacij v članku – Nevropatija zgornjih okončin

Motorična nevropatija spodnjih okončin kot razširjena vrsta nevrološke motnje je podrobno obravnavana v publikaciji - Nevropatija nog

Nekatere imunološko pogojene nevropatije imajo lahko akutno in kronično obliko. Akutna aksonska motorična nevropatija, ki jo povzroča disfunkcija nevronskih procesov, se še vedno diagnosticira kot podtip ali različica Landry-Guillain-Barréjeve polinevropatije ali Guillain-Barréjevega sindroma (akutni poliradikulonevritis) – s simptomi v obliki progresivne mišične oslabelosti distalnih delov zgornjih okončin, fascikulacij, delne arefleksije tetiv, omejenega gibanja oči, mlahavega tetraplegije (paralize vseh okončin) ob odsotnosti blokade prevodnosti živčnih impulzov. Pri tej patologiji so odsotni znaki demieelinizacije in senzoričnih okvar.

Kronična idiopatska aksonska motorična polinevropatija je pogosta nevrološka motnja pri starejših odraslih (nad 65 let), ki se kaže s simetričnimi distalnimi simptomi v spodnjih okončinah v obliki klonusa gležnja, mišične šibkosti in okorelosti pri hoji, bolečih krčev v mečnih mišicah (krčev) v mirovanju in krčev v sprednji golenični mišici po hoji.

Zaradi patoloških procesov, ki vodijo do motenj posameznih odsekov mielinskih ovojnic odrastkov motoričnih nevronov (kot tudi korenin in vlaken hrbtenjačnih živcev, ki oživčujejo mišice), se lahko razvije motorična aksonsko-demielinizacijska nevropatija s simptomi, kot so: nehoteno trzanje mišic okončin, njihova parestezija (mravljinčenje in odrevenelost), oslabljena taktilna in temperaturna občutljivost (zlasti rok in nog), pareza (delna paraliza), paraplegija (sočasna paraliza obeh rok ali obeh nog), ortostatska omotica, disbazija in dizartrija. Vegetativni znaki se lahko kažejo kot povečano potenje in pospešitev/upočasnitev srčnega utripa.

Obrazci

Ko eferentni (motorični) in aferentni (senzorični) nevroni in živčna vlakna izgubijo sposobnost prenosa signalov, kar se najpogosteje pojavlja pri otrocih in mladostnikih z dednimi nevropatijami, se diagnosticira periferna motorično-senzorična nevropatija, ki jo delimo na več vrst genetsko določenih bolezni.

Motorno-senzorična nevropatija tipa 1 – hipertrofično-demielinizirajoča, ki predstavlja polovico vseh dednih perifernih nevropatij pri otrocih – je povezana s segmentno demielinizacijo, ki jo povzroča motena sinteza mielinskih beljakovin zaradi genskih mutacij na kromosomih 17p11.2, 1q21-q23 in 10q21.

Ta vrsta patologije, za katero je značilna hipertrofija perifernih živcev, je počasi progresivna atrofija peronealnih (fibularnih) mišic spodnjih okončin - Charcot-Marie-Toothova bolezen tipa 1. Zanjo je značilna atrofija mišic nog pod kolenom v predelu gležnja (z nastankom patološko visokega stopalnega loka in značilno spremembo oblike prstov); pri napetosti se pogosto pojavi tremor; opazimo anhidrozo (odsotnost znoja) in progresivno hipestezijo, v nekaterih primerih pa tudi izgubo občutka bolečine (v distalnih delih spodnjih okončin); izginejo tetivni refleksi Ahilove vezi; pojavijo se znaki duševnih in psihičnih motenj; redko bolezen spremlja živčna gluhost. V kasnejših fazah atrofirajo tudi mišice rok pod komolcem z deformacijo rok.

Dedna motorično-senzorična nevropatija tipa 2 (Charcot-Marie-Toothova bolezen tipa 2) je aksonska amiotrofija, tj. povezana z disfunkcijo in degeneracijo procesov motoričnih in senzoričnih nevronov brez izgube mielinske ovojnice. Prizadene isto mišično skupino in se kaže med 5. in 25. letom starosti. Mutacije so bile ugotovljene na kromosomih 1p35-p36, 3q13-q22 in 7p14.

Ob skoraj normalni hitrosti prevajanja živčnih impulzov (v primerjavi s prvo vrsto bolezni) so klinične manifestacije distalne mišične šibkosti in atrofije manj izrazite; mišična atrofija pod kolenom je simetrična pri 75 % bolnikov; tipični prvi znaki so šibkost stopal in gležnjev, zmanjšani tetivni refleksi s šibkostjo dorzalne fleksije stopala v gležnju. Prisotni so blagi senzorični simptomi; opaziti je mogoče bolečino, apnejo v spanju, sindrom nemirnih nog in depresijo. Mišična atrofija rok je redka.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zapleti in posledice

Prej so nevrologi verjeli, da bolezen motoričnih nevronov ne vpliva na delovanje možganov, vendar so rezultati raziskav pokazali, da je to mnenje napačno. Izkazalo se je, da se negativne posledice in zapleti amiotrofične lateralne skleroze in degenerativnih sprememb spodnjih motoričnih nevronov pri skoraj polovici bolnikov kažejo v nekakšni motnji osrednjega živčevja, v 15 % primerov pa se razvije frontotemporalna demenca. Pojavijo se lahko spremembe osebnosti in čustvenega stanja z napadi neobvladljivega joka ali smeha.

Oslabljene kontrakcije glavne dihalne mišice (diafragme) povzročajo težave z dihanjem pri amiotrofični lateralni sklerozi; bolniki doživljajo tudi povečano tesnobo in motnje spanja.

Zapleti aksonsko-demielinizirajoče oblike nevropatije se kažejo v moteni črevesni motiliteti, motnjah uriniranja in erektilni disfunkciji.

Poškodba senzoričnih živcev lahko povzroči izgubo občutljivosti na bolečino, nezdravljene poškodbe in rane zaradi infekcijskega vnetja pa lahko povzročijo gangreno in sepso.

Pri Charcot-Marie-Toothovi bolezni se sklepi ne morejo normalno odzvati na pritisk, kar povzroča mikrorazpoke v kostnih strukturah, uničenje kostnega tkiva pa vodi do nepopravljive deformacije okončin.

Spinalna mišična atrofija velja za drugi najpogostejši vzrok umrljivosti otrok na svetu. Če je stopnja patologije neznatna, bolnik preživi – najpogosteje s poznejšo izgubo sposobnosti samostojnega gibanja.

trusted-source[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diagnostika motorična nevropatija

V zgodnjih fazah je nevrološke motnje gibanja težko diagnosticirati, ker so njihovi simptomi podobni simptomom drugih bolezni, kot so multipla skleroza, nevritis ali Parkinsonova bolezen.

Diagnostika se začne s pregledom in testiranjem tetivnih refleksov. Potrebni so laboratorijski testi: biokemični in splošni krvni testi, analiza ravni kreatinin fosfokinaze v plazmi, C-reaktivnega proteina, ravni protiteles (zlasti protiteles proti gangliozidu GM1), komplementa C3 itd. Po potrebi se opravi analiza cerebrospinalne tekočine.

Glavne instrumentalne diagnostične metode, ki se uporabljajo v nevrologiji, vključujejo: stimulacijsko elektromiografijo (EMG); elektronevromiografijo (ENMG); mielografijo; ultrazvok in magnetno resonanco možganov (za izključitev kapi, možganske neoplazije, težav s krvnim obtokom ali strukturnih nepravilnosti); pozitronsko emisijsko tomografijo (PET).

Nekatere motorične nevropatije so razvrščene kot različice amiotrofične lateralne skleroze, vendar je potrebna diferencialna diagnoza. Med nevropatijami imunske geneze z uničenjem mielinskih ovojnic je treba razlikovati med multifokalno motorično nevropatijo in kronično imunsko demielinizirajočo polinevropatijo.

Izgubo spodnjih motoričnih nevronov, ki vključuje senzorične živce, je treba razlikovati od paraneoplastičnega encefalomielitisa in senzoričnih ganglijskih sindromov.

Poleg tega je treba izključiti miopatske sindrome in mišične distrofije, za katere se izvaja mišična študija, ter Morvanovo bolezen (siringomielija) - z uporabo MRI hrbtenice, ki vizualizira hrbtenjačo.

trusted-source[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Koga se lahko obrnete?

Zdravljenje motorična nevropatija

Nevrologi priznavajo, da je danes možno le simptomatsko zdravljenje motorične nevropatije, ki olajša stanje bolnikov in nekoliko upočasni napredovanje patoloških procesov. Za zdravljenje dednih motoričnih in senzoričnih nevropatij pa še ni zdravil.

Ena od splošno sprejetih metod je periodična plazmafereza, ki iz bolnikove krvi odstrani avtoprotitelesa.

Pri multipli motorični nevropatiji se humani imunoglobulin (IVIg) daje z infuzijo; glukokortikoidi (prednizolon ali metilprednizolon), ki imajo imunomodulatorni učinek, se lahko uporabljajo sistemsko. Vitamini A, D in skupina B se predpisujejo za vse vrste motenj gibanja.

Uporabljajo se tudi nekatera druga zdravila. Najprej se L-karnitin predpisuje za peroralno uporabo za normalizacijo presnovnih procesov v tkivih in obnovo poškodovanih celic: za odrasle v obliki kapsul (0,25-0,5 g dvakrat na dan), za otroke v obliki sirupa (odmerek določi zdravnik glede na starost).

Za povečanje prevodnosti živčnih impulzov se peroralno ali parenteralno uporablja zaviralec holinesteraze, ki stimulira centralni živčni sistem, ipidakrin (druga trgovska imena: Neurodimin, Amipirin, Axamon): odrasli - 10-20 mg trikrat na dan (ali 1 ml intramuskularno); otroci od enega leta do 14 let lahko jemljejo le peroralno - enkratni odmerek je 10 mg (pol tablete) - do trikrat na dan. Zdravljenje traja od enega do enega meseca in pol; ipidakrin se lahko ponovno predpiše dva meseca po koncu prvega cikla.

To zdravilo je kontraindicirano v primerih motenj srčnega utripa, vnetnih gastroenteroloških in pljučnih bolezni ter nosečnosti. Njegovi najverjetnejši neželeni učinki pa vključujejo slabost, drisko, omotico, slinjenje in bronhialne krče.

V zadnjem času tuji nevrologi predpisujejo novo zdravilo (odobreno s strani FDA) Riluzole (Rilutek) bolnikom z amiotrofično lateralno sklerozo. Njegova učinkovitost in celo mehanizem delovanja še vedno nista dobro razumljena, seznam zapletov njegove uporabe pa vključuje številne resne stranske učinke.

Koristne informacije iz gradiva - Zdravljenje diabetične nevropatije in publikacije - Zdravljenje nevropatije zgornjih okončin

Zdravljenje dednih motorično-senzoričnih motenj zahteva sodelovanje ne le nevrologa, temveč tudi fizioterapevta. Fizioterapevtsko zdravljenje ima lahko pomembno vlogo pri upočasnitvi in preprečevanju napredovanja bolezni ter obvladovanju simptomov, načrt zdravljenja pa se mora osredotočiti na krepitev prizadete mišične skupine. To lahko vključuje terapevtsko masažo, vadbeno terapijo, ultrazvok, električno stimulacijo, vodno terapijo, peloidoterapijo itd.

Mnogi bolniki potrebujejo ortopedsko pomoč: za podporo stopalnega loka med hojo so potrebni ortopedski čevlji ali ortoze za gleženj in stopalo; pogosto so potrebne bergle, palice ali hodulje; nekateri potrebujejo invalidski voziček.

V primerih hudih deformacij okončin se izvaja kirurško zdravljenje.

Za tiste, ki imajo raje ljudska zdravila, je priporočljiva uporaba čebeljega strupa – zdravljenje s čebeljimi piki.

Vendar je treba upoštevati, da je bila učinkovitost čebeljega strupa (z aktivno snovjo melitin) dokazana le pri perifernih nevropatijah, ki jih povzroča kemoterapija.

Toda masaža z eteričnimi olji kamilice in sivke (nekaj kapljic na desertno žlico glavnega olja) pomaga pri paresteziji pri motnjah gibanja.

Na enak način zeliščno zdravljenje pomaga pri nevropatijah, ki jih povzroča uporaba zdravil proti raku. Uporabljajo se naslednje zdravilne rastline:

  • Navadni žajbelj (Salvia officinalis), ki vsebuje apigenin, ki ima pomembno antioksidativno delovanje in ščiti živčne celice perifernega živčnega sistema;
  • kalamus (Acorus calamus), katerega izvleček lajša bolečine, pomirja in lajša krče;
  • Ginko biloba (Ginkgo biloba), ki vsebuje terpenske trilaktone, ki pozitivno vplivajo na poškodovane nevrone.

V primeru progresivne spinalne amiotrofije se lahko uporabi tudi homeopatija, ki takim bolnikom priporoča naslednje pripravke: Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Vendar pa tudi ti ne morejo pomagati pri genetsko "programiranih" patologijah, ki povzročajo motnje motoričnih funkcij.

Preprečevanje

Ni načina, da bi preprečili dedno spinalno mišično atrofijo ali imunsko posredovano demieelinizacijo motoričnih nevronov in njihovih aksonov.

Vprašanje njihovega preprečevanja je genetsko svetovanje družinam, v katerih so nosilci nenormalnih genov. Za to se opravi krvni test, lahko pa se izvede tudi antenatalni presejalni pregled, torej pregled nosečnice z uporabo biopsije horionskih resic (CVS).

Več informacij v članku – Genetska analiza med nosečnostjo

trusted-source[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Napoved

Prognoza za razvoj bolezni je odvisna od vzroka motorične nevropatije, stopnje poškodbe struktur, ki zagotavljajo prevodnost živčnih signalov, in refleksno-motoričnih funkcij centralnega živčnega sistema.

Zelo pogosto te bolezni hitro napredujejo, funkcionalna okvara pa je tako pomembna, da bolniki postanejo invalidi.

Dedne motorično-senzorične nevropatije ne skrajšujejo pričakovane življenjske dobe, vendar povezane patologije povzročajo različne zaplete nevrološke motnje.

trusted-source[ 39 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.