Motorična nevropatija

Motorična nevropatija ali motorična nevropatija, ki se odlikuje med nevrološkimi motnjami, je opredeljena kot motnja refleksnih motoričnih funkcij, ki jih zagotavljajo različne strukture živčnega sistema.

Patologije gibanja lahko vključujejo poškodbe subkortikalnih motoričnih jeder, malih možganov, piramidnega sistema, retikularno tvorbo možganskega stebla, inerviranje skeletnih mišic perifernih živcev, motoneuronov in njihovih procesov (aksonov), ki sodelujejo pri prenašanju živčnih impulzov.

[1], [2]

Epidemiologija

Glede na klinično statistiko se periferna motorična nevropatija pri diabetes mellitusu sčasoma razvije pri šestih od desetih bolnikov s to boleznijo.

Virus človeške imunske pomanjkljivosti, po Journal of Neurology, povzroča nevropatska stanja pri tretjini bolnikov, večkratna motorična nevropatija pa pri treh ljudeh na 100.000 prebivalcev in skoraj trije pogosteje prizadenejo moške.

Najpogostejša dedna bolezen perifernih živcev - bolezen Charcot-Marie-Tuta - prizadene približno eno osebo v 2,5–5 tisoč.

V Severni Ameriki spinalna mišična atrofija vsako leto prizadene enega otroka od 6-8 tisoč dojenčkov. Po nekaterih podatkih je eden od 40-50 ljudi asimptomatski nosilec te bolezni, torej ima defektni gen, ki se lahko prenese na otroke kot avtosomno dominantna lastnost.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki motorična nevropatija

V mnogih primerih so vzroki motorične nevropatije  bolezni motoričnega nevrona. Te živčne celice so razdeljene na nadrejene (v možganih) in spodnje (spinalne) celice; prve posredujejo živčne impulze iz jedra senzorimotorne skorje v hrbtenjačo, slednji pa jih prenašajo v sinapse mišičnih vlaken.

Pri degenerativnih spremembah zgornjih motoneuronov so opazili primarno lateralno sklerozo in dedno spastično paraplegijo. V degenerativnih lezijah hrbteničnih motoneuronov se razvijejo žariščni sindrom spinalnega motoričnega nevrona ali  amiotrofični lateralni sklerozni sindrom, multipla motorična nevropatija in distalna spinalna amiotrofija. Odlikujejo ga tudi etiološko homogeni sindromi: Verdnig- Hoffman (začne pri otrocih do šestih mesecev), Dubovitsa ( od 6-12 mesecev ),  Kugelberg-Welander (lahko se pojavi med 2 in 17 let),  Friedreichova ataksija  (ki se kaže ob koncu prvega desetletja življenja) ali pozneje). Pri odraslih je najpogostejši tip spinalne amiotrofije počasi napredujoča Kennedyjeva bolezen (imenovana tudi spin-bulbar mišična atrofija).

Motorična nevropatija je povezana z degeneracijo malih možganov, ki uravnava mišični tonus in koordinacijo gibov. Zdi se, kot dedno motnjo gibanja ali ataksijo kot simptom multiple skleroze, kot posledica akutnih nevroloških motenj cerebralne prekrvavitve, bolj cm -.  Ishemične nevropatije

Motnje gibanja se lahko pojavijo v primeru onkoloških bolezni, zlasti v obliki Eaton-Lambertovega paraneoplastičnega nevrološkega sindroma. Cm. -  Vzroki cerebelarne ataksije.

Bolniki, ki so doživeli kranio-cerebralne travme ali zastrupitve z različnimi strupenimi snovmi, pogosto naletijo na moteno delovanje motorja kot na nevrološki zaplet. Okuženih z nalezljivimi boleznimi, med povzročitelji, ki jih opazimo s poliomavirusom, virusi Varicella in Herpes zoster, virusom humane imunske pomanjkljivosti (HIV), citomegalovirusom in tudi bakterijo Borrelia burgdorferi, Mycoplasma hominis, Campylobacter jejuni, Treponema pallidum (povzročajo nevrosifilis)

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dejavniki tveganja

Med dejavniki tveganja za motorično nevropatijo se strokovnjaki sklicujejo na motnje imunskega sistema z aktivacijo avtoimunskih reakcij, izgubo mielinskih ovojnic živčnih vlaken in aksonov motoneuronov.

Starejši ljudje, otroci, odvisni od alkohola, otroci v družinah z dednimi nevrološkimi motnjami, bolniki z rakom z limfomi in tumorji pljučnega raka, večina bolnikov po zdravljenju raka z ionizirajočim sevanjem in citostatiki so ogroženi. Podrobnosti v članku -  Polinevropatija po kemoterapiji

Tveganje za nevrološke motnje gibanja pri diabetikih je izjemno veliko. Motorična nevropatija pri sladkorni bolezni je podrobno obravnavana v publikaciji  Diabetična nevropatija

Druge bolezni z motoričnimi nevrološkimi zapleti so: celiakija, amiloidoza, megaloblastna anemija (pomanjkanje vitamina B12), eritematozni lupus (SLE).

Upoštevajte tveganje pri uporabi določenih zdravil, ki lahko povzročijo motnje senzorično-motoričnih funkcij. Na primer, to pomeni Disulfiram (anti-alkoholizem), fenitoin (antikonvulzivno zdravilo), zdravila proti raku (Cisplatin, Vincristin, itd.), Zdravilo za hipertenzijo Amiodaron, itd.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Patogeneza

V primerih dedne amiotrofije hrbtenice je patogeneza v degeneraciji spinalnih motoričnih nevronov in v možganskem deblu, ki nastane zaradi mutacij gena SMN1 v lokusu 5ql3, ki kodira proteinski kompleks SMN motoneuronskih jeder, kar zmanjšuje smrt teh celic. Morda razvoj amiotrofije zaradi okvar motoričnih jeder lobanjskih živcev in efektorskih živčnih končičev (živčno-mišične sinapse). Slabost mišic - z zmanjšanjem njihovega tonusa, oslabitvijo refleksov tetive in možno atrofijo - je lahko posledica omejenega sproščanja aksonov motornega nevrona v sinaptični razcep mediatorja acetilholina.

Patofiziološki mehanizmi imunološko povzročenih nevropatij vključujejo aberantne celične in humoralne imunske odzive. Tako je razvoj multifokalne in aksonalne motorične nevropatije povezan z nastajanjem protiteles IgM proti mielinskim ovojnicam aksonov motornih nevronov in perifernih živcev. Sestava mielina vsebuje gangliozide GM1, GD1a, GD1b - kompleksne spojine sfingolipidov in oligosaharidov. Predpostavlja se, da protitelesa proizvaja gangliozid GM1 in lahko z njimi komunicira, aktivira imunski sistem komplementa in blokira ionske kanale. Ker so ravni GM1 v aksonih motoričnih nevronov višje kot v membranah senzoričnih nevronov, so vlakna motoričnega živca verjetno bolj dovzetna za napad na avtoprotitelesa.

Preberite tudi -  Kronična vnetna demielinacijska nevropatija.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Simptomi motorična nevropatija

Različni tipi motorične nevropatije kažejo nekaj podobnih pojavov, značilnih za motnje motorične funkcije.

Lokalizacija in etiologija bolezni določata zgodnje simptome. Prvi znaki amiotrofične lateralne skleroze se na primer kažejo v progresivni oslabelosti in togosti rok in nog, kar povzroči disbazijo - počasno hojo s slabo usklajenostjo gibov in ravnotežja (človek se pogosto spotakne na ravni podlagi).

Pri dedni mišični atrofiji hrbtenice  pri odraslih  simptomi motorične nevropatije  vključujejo  periodično trzanje površinskih mišičnih vlaken (fascikulacijo) na podlagi zmanjšanega tonusa in oslabljenih refleksov tetive. V kasnejši fazi - z napredovanjem bolezni - se gibalno gibanje mišic začne čutiti ne le v rokah in nogah, ampak tudi v drugih mišičnih skupinah (vključno z medrebrnimi dihalnimi, žleznimi, orofacijalnimi). Zaradi tega obstajajo težave z dihanjem, napredovanjem do respiratorne odpovedi in disfagije (težave pri požiranju). Prav tako upočasni in postane nerazumljiv govor. Seznam značilnih simptomov Kennedyjeve bolezni - z genetsko določeno degeneracijo motoneuronov v hrbtenjači in možganskem deblu - navaja šibkost in atrofijo mišic okončin, obraza, žrela, grla in ustne votline. Opažene so motnje govora (disartrija) in požiranje (disfagija).

Večkratna ali multifokalna motorična nevropatija se kaže kot enostranska kršitev gibanja okončin, brez senzoričnih simptomov. V osmih od desetih se bolezen začne pri 40-50 letih. Najpogosteje prizadenejo ulnar, mediana in radialni živci s šibkostjo v rokah in zapestjih, ki ovirajo fine motorične sposobnosti. Odlikuje se Lewis-Sumnerjev sindrom, ki je v bistvu večkratna motorično-senzorična nevropatija pridobljenega (vnetnega) značaja s parestezijo zgornjih okončin in zmanjšanjem občutljivosti kože na hrbtu rok. Več informacij v članku -  Nevropatija zgornjih okončin

Motorična nevropatija spodnjih okončin, kot razširjena vrsta nevrološke motnje, je podrobno obravnavana v publikaciji  Neuropatija nog

Nekatere imunološko povezane nevropatije imajo lahko akutne in kronične oblike. Akutna aksonalna motorična nevropatija zaradi disfunkcije nevronskih procesov je še vedno diagnosticirana kot podtip ali različica Landry-Guillain-Barrejeve polineuropatije ali  Guillain-Barrejevega sindroma  (akutni polirodikuloneuritis) - s simptomi v obliki progresivne mišične oslabelosti distalnih zgornjih okončin, fašizma in anestezije distalnih delov zgornjih okončin, fašizma in anestezije distalnih delov zgornjih okončin, fašizma. Omejitve gibanja oči, letargična tetraplegija (paraliza vseh udov) v odsotnosti prevodnega bloka živčnih impulzov. Znakov demielinizacije in senzoričnih okvar v tej patologiji ni.

Kronična idiopatska aksonska motorja polinevropatija - pogosta nevrološka motnja, pri starejših (nad 65 let), ki se pojavi simetrično distalni simptome v spodnjih okončinah v obliki clonus gležnjev, šibkost mišic in togosti gibanja med hojo, boleče krče v nogah (krči) v mirovanju in krči v sprednjem delu golenice po hoji.

Zaradi patoloških procesov, ki vodijo v kršenje določenih delov mielinskih ovojnic procesov motoričnih nevronov (kot tudi korenin in vlaken hrbtnih živcev, ki inervirajo mišice), se lahko razvijejo motorična aksonsko-demielinacijska nevropatija s simptomi, kot je npr. Nehoteno trzanje mišic okončin, njihova parestezija (mravljinčenje in odrevenelost), oslabljena otipna in temperaturna občutljivost (zlasti rok in stopal), pareza (paraliza), paraplegija (hkratna paraliza obeh rok ali obeh nog), ortostatska omotičnost, disbazija in disreja. Vegetativni simptomi se lahko manifestirajo s povečanim potenjem in pospeševanjem / zaviranjem srčnega utripa.

Obrazci

Ko eferentni (motorični) in aferentni (senzorični) nevroni in živčna vlakna izgubijo sposobnost prenašanja signalov, ki se najpogosteje zgodi pri otrocih in mladostnikih z  dednimi nevropatijami  , se diagnosticira periferna motorično-senzorična nevropatija, ki je razdeljena na več vrst genetsko določenih bolezni.

Motorno-senzorična nevropatija tipa 1 - hipertrofična-demielinacija, ki predstavlja polovico vseh podedovanih perifernih nevropatij pri otrocih - je povezana s segmentno demielinizacijo zaradi oslabljene sinteze mielinskih proteinov zaradi genskih mutacij na kromosomih 17p11.2, 1q21-q23 in 10q21.

Ta vrsta patologije, pri kateri je opaziti hipertrofijo perifernih živcev, je počasna progresivna atrofija peronealnih (peronealnih) mišic spodnjih okončin - tipa 1 Charcot-Marie-Tout bolezni. Ko se mišice nog atrofirajo pod kolenom v območju gležnja (z nastankom patološko visokega loka stopala in značilno spremembo oblike prstov); pogosto, kadar pride do napetosti, tresenje; anhidroza (pomanjkanje znoja) in progresivna hipestezija, v nekaterih primerih pa tudi izguba občutka bolečine (v distalnih spodnjih okončinah); izginjajo tanki refleksi Ahilove vezi; pojavijo se znaki duševnih in duševnih motenj; redko bolezen spremlja živčni naglušnost. V poznejših fazah se mišice roke pod komolcem, z deformacijo rok, tudi atrofirajo.

Dedna motorično-senzorična nevropatija tipa 2 (bolezen tipa Charcot-Marie-Tuat tip 2) - aksonska amiotrofija, ki je povezana z disfunkcijo in degeneracijo procesov motoričnih in senzoričnih nevronov brez izgube mielinske ovojnice - vpliva na isto mišično skupino, manifestira se 5 do 25 let. Istočasno so bile odkrite mutacije na kromosomih 1p35-p36, 3q13-q22 in 7p14.

Na podlagi skoraj normalne hitrosti živčnih impulzov (v primerjavi s prvo vrsto bolezni) so klinične manifestacije distalne mišične oslabelosti in atrofije manj izrazite; mišična atrofija pod kolenom simetrična pri 75% bolnikov; značilni prvi znaki so slabost stopal in gležnjev, zmanjšanje refleksov tetive s šibkostjo dorsifleksije stopala v gležnju. Obstajajo blagi senzorični simptomi; lahko pride do bolečine, apneje v spanju, sindroma nemirnih nog, depresivnega stanja. Redko opazimo atrofijo mišic rok.

[33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Zapleti in posledice

Nevropatologi so pred tem verjeli, da bolezen motornih nevronov ne vpliva na delovanje možganov, vendar so rezultati raziskav pokazali napačnost tega mnenja. Izkazalo se je, da se negativne posledice in zapleti amiotrofične lateralne skleroze in degenerativnih sprememb pri nižjih motoneuronih pri skoraj polovici bolnikov kažejo v teh ali drugih motnjah centralnega živčnega sistema, v 15% primerov pa je prišlo do razvoja frontotemporalne demence. Spremembe osebnosti in čustvenega stanja se lahko pojavijo z napadi nekontroliranega joka ali smeha.

Kršenje krčenja primarne dihalne mišice (diafragma) povzroča težave z dihanjem pri amiotrofični lateralni sklerozi; bolniki imajo tudi povečano anksioznost in motnje spanja.

Zapleti aksonsko-demielinirne oblike nevropatije se kažejo kot motena črevesna gibljivost, uriniranje in erektilna disfunkcija.

Poškodbe senzoričnih živcev lahko povzročijo izgubo občutljivosti na bolečino, zanemarjene poškodbe in rane zaradi infekcijskega vnetja pa so preobremenjene z razvojem gangrene in sepse.

V primeru bolezni Charcot-Marie-Tut se sklepi ne morejo normalno odzivati na pritiskno silo, ki povzroča mikrorazpoke v kostnih strukturah, uničenje kostnega tkiva pa povzroči nepopravljivo deformacijo okončin.

Amiotrofija hrbtenice velja za drugega najpomembnejšega vzroka umrljivosti dojenčkov na svetu. Če je stopnja patologije zanemarljiva, bolnik preživi - najpogosteje s posledično izgubo sposobnosti samostojnega gibanja.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49]

Diagnostika motorična nevropatija

V zgodnji fazi je težko diagnosticirati nevrološke motnje gibanja, ker so njihovi simptomi podobni simptomom drugih bolezni, kot so multipla skleroza, nevritis ali Parkinsonova bolezen.

Diagnoza se začne s pregledom in testiranjem refleksov tetive. Potrebne so laboratorijske študije: biokemične in splošne krvne preiskave, analiza nivoja kreatinin fosfokinaze v plazmi, C-reaktivni protein v plazmi, raven protiteles (zlasti protitelesa GM1 gangliozid), komplement C3 itd. Če je potrebno, se analizira cerebrospinalna tekočina.

Glavna instrumentalna diagnostika, ki se uporablja v nevrologiji, so: stimulacijska elektromiografija (EMG); elektroneuromografija (ENMG); mielografija; Ultrazvok in MRI skeniranje možganov (da se izključi možganska kap, možganska neoplazija, težave s krvnim obtokom ali strukturne nepravilnosti); pozitronska emisijska tomografija (PET).

Nekatere motorične nevropatije so razvrščene kot variante amiotrofične lateralne skleroze, vendar je potrebna diferencialna diagnostika. Med nevropatijami imunske geneze z uničenjem mielinskih ovojnic je treba razlikovati med multifokalno motorično nevropatijo in kronično imunsko demielinacijsko polinevropatijo.

Izguba spodnjih motoričnih nevronov z vpletanjem senzoričnih živcev je treba razlikovati od paraneoplastičnega encefalomielitisa in senzoričnih ganglionskih sindromov.

Poleg tega je treba odpraviti miopatske sindrome in mišične distrofije, za katere se opravljajo  raziskave mišic, ter Morvanovo bolezen (syringomyelia) - s pomočjo MRI hrbtenice, ki vizualizira hrbtenjačo.

[50], [51], [52], [53], [54], [55], [56]

Zdravljenje motorična nevropatija

Nevropatologi priznavajo, da je danes možno le simptomatsko zdravljenje motorične nevropatije, ki olajša stanje bolnikov in nekoliko upočasni napredovanje patoloških procesov. In za zdravljenje dednih motoričnih in senzoričnih nevropatij zdravil še ne obstaja.

Ena od splošno sprejetih metod je periodična izvedba plazmafereze, s katero se iz krvi bolnikov odstranijo avtoprotitelesa.

Pri več motoričnih nevropatijah se infundira humani imunoglobulin (IVIg); glukokortikoidi (prednizolon ali metilprednizolon) se lahko uporabljajo sistemsko, kar zagotavlja imunomodulatorne učinke. Za vse vrste motenj gibanja so predpisani vitamini A, D in B skupine.

Uporabljajo se tudi nekatera druga zdravila. Najprej je za oralno dajanje predpisano normaliziranje presnove in L-karnitina poškodovanih celic: odrasli v obliki kapsul (0,25-0,5 g dvakrat na dan), otroci v obliki sirupa (odmerek določi zdravnik, odvisno od zdravnika). Po starosti).

Za povečanje prevodnosti živčnih impulzov se zaviralec encima Ipidakrinske holinesteraze (drugih trgovskih imen - Neuroimin, Amipirin, Axamon), ki stimulira CNS, uporablja oralno ali parenteralno: odrasli - 10-20 mg trikrat na dan (ali 1 ml intramuskularno); Otrokom, starim od enega leta do 14 let, je dovoljen le peroralni odmerek - enkratni odmerek je 10 mg (polovica tabletke) - do trikrat na dan. Potek zdravljenja traja mesec in pol; Ipidakrin se lahko ponovno imenuje dva meseca po koncu prvega tečaja.

To zdravilo je kontraindicirano pri motnjah srčnega utripa, vnetnih gastroenteroloških in pljučnih boleznih ter nosečnosti. Kot najverjetnejši neželeni učinki, slabost, driska, omotica, slinjenje, so opaženi bronhialni krči.

V zadnjem času tuji nevrologi pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo predpisujejo novo zdravilo (odobreno s strani FDA) Riluzol (Rilutec). Njegova učinkovitost in celo mehanizem delovanja sta še vedno slabo razumljena in na seznamu zapletov njegove uporabe so zabeleženi številni resni neželeni učinki.

Koristne informacije iz gradiva -  Zdravljenje diabetične nevropatije  in objava -  Zdravljenje nevropatije zgornjih okončin

Zdravljenje dednih motorično-senzornih motenj zahteva sodelovanje ne le nevrologa, ampak tudi fizioterapevta. Fizioterapija lahko igra pomembno vlogo pri upočasnitvi in preprečevanju napredovanja bolezni in obvladovanju simptomov, načrt zdravljenja pa se mora osredotočiti na krepitev prizadete mišične skupine. To je lahko terapevtska masaža, vadbena terapija, ultrazvok, električna stimulacija, vodni tretmaji, peloterapija itd.

Mnogi bolniki potrebujejo pomoč ortopeda: ortopedski ortopedski čevlji ali ortoze za gležnje in stopala so potrebni za vzdrževanje loka pri hoji; pogosto ne morete storiti brez bergel, sprehajalnih palic ali pohodnikov; nekateri potrebujejo invalidski voziček.

V primerih hudih deformacij okončin se izvede kirurško zdravljenje.

Tistim, ki imajo raje alternativno zdravljenje, priporočamo uporabo čebeljega strupenega čebeljega  zdravljenja.

Vendar je treba upoštevati, da je učinkovitost strupa medonosnih čebel (z njegovo zdravilno učinkovino melittin) dokazana le pri perifernih nevropatijah, ki jih povzroča kemoterapija.

Toda iz parestezij pri motnjah gibanja pomaga masaža z eteričnimi olji kamilice in sivke (nekaj kapljic na žlički eteričnega olja).

Prav tako zeliščna medicina pomaga pri nevropatijah, ki jih povzroča uporaba zdravil proti raku. Uporabljene zdravilne rastline, kot so:

• Salvia officinalis (Salvia officinalis), ki vsebuje apigenin, ki ima pomembno antioksidativno delovanje in ščiti živčne celice perifernega živčnega sistema;
• calamus acorus (Acorus calamus), ki ekstrahira anestezijo, pomirja in lajša epileptične napade;
• Ginkgo biloba (Ginkgo biloba), ki vsebuje terpenske trilaktone, ki pozitivno vplivajo na poškodovane nevrone.

V primeru progresivne spinalne amiotrofije lahko uporabimo tudi homeopatijo, ki takim bolnikom priporoča zdravila Argentum nitricum, Plumbum, Phosphorus, Kali phosphoricum, Cuprum, Arnica montana. Vendar pa tudi ne morejo pomagati z genetsko "programiranimi" patologijami, ki povzročajo motene motorične funkcije.

Preprečevanje

Nemogoče je preprečiti dedno spinalno amiotrofijo ali imunsko posredovano demielinizacijo motornih nevronov in njihovih aksonov.

Vprašanje njihovega preprečevanja je genetsko svetovanje družinam, v katerih so nosilci nenormalnih genov. V ta namen se opravi krvna preiskava, opravi pa se lahko tudi antenatalni pregled, to je raziskava nosečnice, ki uporablja biopsijo horionov (CVS).

Več informacij v članku -  Genetska analiza med nosečnostjo

[57], [58], [59], [60], [61], [62], [63], [64]

Napoved

Prognoza razvoja bolezni je odvisna od vzroka motorične nevropatije, stopnje poškodb struktur, ki zagotavljajo živčne signale, in refleksnih motoričnih funkcij centralnega živčnega sistema.

Zelo pogosto te bolezni hitro napredujejo in funkcionalna okvara je tako pomembna, da bolniki postanejo invalidi.

Dedne motorično-senzorične nevropatije ne zmanjšujejo pričakovane življenjske dobe, a komorbiditete povzročajo različne zaplete nevroloških motenj.

[65], [66], [67], [68]