Polinevropatija: pregled informacij

Polineuropatija je razpršena lezija perifernih živcev, ki ni omejena na vpletenost kateregakoli živca ali enega kraka. Elektrodiagnostični testi so potrebni za ugotavljanje prizadetih živcev, porazdelitev in resnost lezije. Zdravljenje polineuropatije je namenjeno oslabitvi ali odpravljanju vzroka nevropatije.

Polinevropatije so heterogena skupina bolezni, za katere so značilne sistemske poškodbe perifernih živcev (grški poli - mnogi, pejoni, patos - bolezen).

Polinevropatija je pojav večkratne poškodbe perifernih živcev, pri katerem so avtonomne motnje v okončinah eden trajnih simptomov bolezni. Trenutno je znanih približno 100 vzrokov za to obliko patologije. Vendar pa dokaj jasna zamisel o mehanizmih, skozi katere ne vpliva nobena od eksogenih ali endogenih patoloških stanj, vpliva na živčni sistem, ki povzroča simptome nevropatije.

ICD-10:

• G60. Dedno in idiopatsko nevropatijo;
• G61. Vnetna polinevropatija;
• G62. Druge polinevropatije;
• G63. Polinevropatija pri boleznih, uvrščenih drugje,

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologija polinevropije

Polinevropatija je zelo pogosta skupina bolezni. Ugotovljene so pri približno 2,4%, v starejših skupinah pa v skoraj 8% prebivalstva. Najpogostejše polinevropatije so diabetične in druge metabolne, toksične in tudi nekatere dedne polinevropatije. V klinični praksi je izraz "polineuropatija nejasne geneze" zelo pogost, kar v resnici ima v večini primerov avtoimunsko ali dedno genezo. 10% vseh polinevropatij neznanega izvora so paraproteinemične, približno 25% so toksične polinevropatije.

Incidenca dednih polinevropatij je 10-30 na 100 000 prebivalcev. Najpogostejši tipi NMSH IA (60-80% dednih nevropatij) in NMSM tipa II (aksonalni tip) (22%). X-vezani HMSN in IBMS tipa IB redko odkrivata. IA tipa IAH so odkriti enako med moškimi in ženskami; v 75% primerov se bolezen začne pred 10 leti, v 10% - do 20 let. NMSH tipa II se najpogosteje začne v drugem desetletju življenja, vendar je morda pozneje prvenec (do 70 let).

Prevalenca kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije je 1,0-7,7 na 100 000 prebivalcev, se bolezen najpogosteje začne v 5-6 desetletju življenja, čeprav je prvenec na vseh starosti, tudi v otroštvu. Moški so dvakrat pogostejši kot ženske. Incidenca sindroma Guillain-Barre je 1-3 primerov na 100 000 prebivalcev na leto, moški trpijo pogosteje kot ženske. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti (od 2 do 95 let), vrh pa pade na 15-35 in 50-75 let.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Vzroki polineuropatije

Nekatere polinevropatije (na primer v primeru trovanja s svincem, aplikacije dapsona, klopa, porphyrije ali Guillain-Barrejevega sindroma) vplivajo predvsem na motorna vlakna; drugi (na primer z ganglionitisom hrbtne korenine, raka, gobavosti, aidsa, diabetes mellitusa ali kronične zastrupitve s piridoksinom) so občutljivi. Pri številnih boleznih (na primer sindrom Guillain-Barre, bolezni Lymna, diabetesa, davice) so morda vključeni tudi kranijalni živci. Nekatera zdravila in toksini lahko prizadenejo občutljiva in / ali motorna vlakna.

Strupeni vzroki za nevropatijo

Tip	Vzroki
Axonalni motor	Gangliosidi; dolgotrajna izpostavljenost svincu, živemu srebru, misoprostolu, tetanusu, paralizi s klopi
Axonic čutni motor	Akrilamid, etanol, alil klorid, arzen, kadmij, disulfida, ogljikov hlorfenoksilovye Spojina tsiguatoksin, dapson, kolhicin, cianid, DMAPN, disulfiram, etilen oksid, litijev, metil bromo, nitrofurantoin, organofosfati, podofilin, poliklorirani bifenili, saksitoksin, španščina strupene olje taksol, tetrodotoxin, talij, trikloroetilen, tri- tolilfosfat, podganji strup vakor (PNU), vinca alkaloidi
Axonal dotik	Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioksin, doksorubicin, etambutol, etionamid, etopozid, gemcitabin, glutetimid, hidralazin, ifosfamid, interferon alfa, izoniazid, svinec, metronidazol, mizonidazol, dušikov oksid, nukleozidov (didanozin, stavudin, zalcitabin), fenitoin, derivatov platine, propafenon, piridoksin, statini, talidomid
Demielinating	Buccountry, klorocin, davica, heksaklofen, mukolimin, perheksilin, prokanamid, takrolimus, telurij, zimmelidin
Mešano	Amiodaron, etilen glikol, zlato, heksakarbon, n-heksan, natrijev cianat, suramin

DMAPN-dimetilaminopropionitril; TOCR - triorthokresil fosfat; PNU = N-3-piridilmetil-N-nitrofenil sečnina.

Polinevropatija - vzroki in patogeneza

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Simptomi polinevropatije

Pritožbe določa patofiziologijo, tako polinevropatija razvrščena po substrata poraz: demielininiziruyuschie (mielinskega bolezen), žilnih (izguba Vasa nervorum) in aksonske (aksonska poškodbe).

Disfunkcija mielina. Polinevropatija demielinizacija temelji pogosto razvijejo kot posledica parainfectious imunskega odziva, ki ga da v ovoju bakterij sprožil (npr, Campylobacterja spp. ), Virusi (npr enterovirusov ali gripe virusa HIV), okužbe ali cepljenja (npr, gripa). Pričakuje se, da so antigeni teh agentov navzkrižno reagira z antigeni perifernega živčnega sistema, sprožitev imunskega odziva do neke mere uniči mielin. V hujših primerih (npr Guillain-Barrejev sindrom), se lahko razvije hitro progresivno šibkost do dihanja.

Mijelinski disfunkcija moti delovanje debelih senzoričnih vlaken (parestezije), stopnjo mišične šibkosti pred atrofijo, reflekse močno zmanjšala, po možnosti vključuje mišice trupa in možganski živec. Živci so prizadeti vzdolž celotne dolžine, ki se kaže v proksimalnih in distalnih delih okončin. Asimetrija lezij je možna, zgornji deli telesa pa se lahko vključijo prej kot distalni deli okončin. Mišična masa in tonus mišic sta ponavadi zelo varna.

Lezije vasa nervorum. Krvna oskrba živcev lahko moti kronično arteriosklerotično ishemijo, vaskulitis in hiperkoagulabilne razmere.

Najprej se razvije disfunkcija občutljivih senzoričnih in motornih živcev, kar se kaže v bolečini in peklenskem občutku. Na začetku so motnje asimetrične in redko vplivajo na mišice proksimalne 1/3 udov ali trupa. Kranialni živci so redko vključeni, razen v primerih sladkorne bolezni, ko je prizadet tretji par lobanjskih živcev. Kasneje kršitve lahko postanejo simetrične. Včasih se razvije vegetativna disfunkcija in spremembe kože (na primer atrofična, sijoča koža). Slabost mišic ustreza atrofiji, popolna izguba refleksov pa je redka.

Axonopatija. Axonopatije so navadno distalne, simetrične in asimetrične.

Najpogostejši vzroki sladkorne bolezni, kronična ledvična odpoved, in stranski učinki kemoterapije (npr vinca alkaloidi). Axonopathy lahko posledica podhranjenost (pogosto so vitamini iz skupine B) in presežek vitamina B ₆ ali alkoholom. Manj pogosti metaboličnih vzrokov: hipotiroidizem, porfirija, sarkoidoze in amiloidoza, končno, nekatere okužbe (npr lymska bolezen), zdravila (dušikovega oksida) in vpliv številnih kemikalij (npr n-heksan) in težkih kovin (svinec, arzen, živo srebro). Ko paraneoplastični sindrom o ozadju drobnoceličnim pljučnim omogočil rakastih dorzalnih ganglijev in senzoričnih aksonov vodi do subakutni senzorično nevropatijo.

Primarna aksonska disfunkcija se lahko začne s simptomi poškodb debelih ali tankih vlaken ali kombinacije teh. Običajno ima nevropatija distalno simetrično porazdelitev kot zaloga - rokavica; najprej vpliva na spodnje okončine, nato na zgornje okončine in simetrično se razprostira na proksimalne dele.

Asimetrična aksonopatija je lahko posledica parainfekcije ali vaskularnih motenj.

Polinevropatija - simptomi

Klasifikacija polinevropije

Trenutno ni splošno sprejete klasifikacije polinevropatij. Po patogenetskem znaku se polinevropatije delijo na aksonalno, v kateri je aksialni valj prvenstveno prizadet in demielinizira, ki temelji na mielinski patologiji.

Po naravi klinične slike se izolirajo motorične, senzorične in vegetativne polinevropatije. V čisti obliki se te oblike redko opazujejo, pogosteje se pokažejo kombinirana poškodba dveh ali vseh treh vrst živčnih vlaken, na primer motorično-senzoričnih, senzorično-vegetativnih oblik.

Po etiološkem faktorju polinevropatije lahko razdelimo na dedno, avtoimunsko, metabolno, živilsko, toksično in kužno toksično.

[19], [20]

Diagnoza polinevropatije

Klinični podatki, zlasti stopnja razvoja, pomagajo pri diagnosticiranju in odkrivanju vzroka. Asimetrične nevropatije kažejo na poraz mielinega ovoja ali vasa nerovora in simetrične, distalne nevropatije - toksične ali presnovne motnje. Počasno napredovanje kroničnih nevropatij je lahko dedno, povezano s podaljšano izpostavitvijo strupenim snovem ali s presnovnimi motnjami. Akutne nevropatije kažejo na avtoimunsko motnjo, vaskulitis ali postvinagični vzrok. Izpuščaj, kožni ulkusi in Raynaudov sindrom v kombinaciji z asimetrično aksonalno nevropatijo kažejo na hiperkoagulabilno stanje, parainfekcijo ali avtoimunski vaskulitis. Zmanjšana telesna masa, zvišana telesna temperatura, limfadenopatija in masivne poškodbe kažejo na tumor ali paraneoplastični sindrom.

Elektrodiagnostične študije. Da bi določili vrsto nevropatije, je treba narediti EMG in določiti hitrost nevronske prevodnosti. Za oceno asimetrije in stopnje aksonske lezije se EMG izvaja najmanj na obeh nogah. Ker določanje EMG in živčnih prevodnosti vedno povezan z debelimi mieliniziranih vlaken v distalnih okončinah segmentih, pri proksimalnem mielinskega disfunkcije (npr ob pojavu Guillain-Barre sindrom) in ozadje primarnega lezije lahko EMG fina vlakna normalno. V takih primerih je treba količinsko opredeliti občutljivost in funkcijo avtonomnega živčnega sistema.

Laboratorijski testi. Med osnovne laboratorijske teste: krvne slike, elektrolitov, študijskih ledvic, izražajo reaginski test preskus, merjenje nivoja na tešče krvni sladkor, hemoglobin _{1 do} vitamin B ₁₂, folata, in ščitnico stimulirajočega hormona. Potreba po drugih testih določi posebna vrsta polinevropatije.

Pri bolnikih z nevropatijo zaradi akutne demielinacije je enako kot pri sindromu Guillain-Barre; Za določitev začetka dihalne odpovedi merimo prisilno vitalno sposobnost pljuč. Pri akutni ali kronični demielinaciji se izvajajo testi za nalezljive bolezni in imunsko disfunkcijo, vključno s testi za hepatitis in HIV ter elektroforezo s serumskim proteinom. Poleg tega se določijo protitelesa proti glikoproteinu, ki je povezan z mielinom. Če prevladuje motnja motorja, se določijo antisulfatidna protitelesa s primarno senzorično disfunkcijo, opraviti ledvično punkcijo. Demielinizacija zaradi avtoimunske odziv pogosto povzroči protein-celično disociacijo: povečane nivoje proteina v cerebrospinalni tekočini (> 45 mg / dl) z normalnim številom levkocitov (<5 / l).

Kdaj naj asimetrična aksonska nevropatija opraviti teste za ugotavljanje hiperkoagulabilno države in parainfectious ali avtoimunske vaskulitis (še posebej, če obstaja klinični sum). V serumu določite najmanj ESR, revmatoidni faktor, protinuklearna protitelesa, kreatin-fosfokinazo (CKF). CK se lahko poveča, če hiter razvoj bolezni povzroči srčni napad. Ko anamnestičen navodila ustreznim motnje določitev faktorjev strjevanja (npr proteinov C in S, antitrombina III, antikardiolipinska protitelo Ravni homocisteina) in potem testi za sarkoidozo, hepatitisom C ali Wegenerjeve granulomatoze. Če vzrok ni določen, je treba opraviti biopsijo mišic in živcev. Običajno vzemite prizadete telečje živce. Mi lahko kos, ki mejijo na živec mišičnega tkiva za mišice meč, ali zobmi, di- ali triceps mišic, deltoidno mišico. Mišice morajo imeti zmerno slabost, mesto biopsije pa ne sme vsebovati sledi prejšnjih vnosov igel (vključno z EMG). Biopsija živcev z asimetričnimi aksonopatijami je bolj informativna kot pri drugih vrstah polinevropatij.

Če preiskava ni pokazala vzroka distalnih simetričnih aksonopatij, se določijo težke kovine v dnevnem urinu in se urinski protein elektroforezira. Če se izvede sum na kronično zastrupitev s težkimi kovinami, analizo las iz sramne regije ali osniške regije. Anamneza in fizični pregled narekujeta potrebo po dodatnih testih za ugotavljanje drugih vzrokov.

Polinevropatija - Diagnoza

[21], [22], [23]

Zdravljenje polineuropatije

Zdravljenje polineuropatije, če je mogoče, je namenjeno odpravi vzroka bolezni. Potrebno je preklicati zdravilo in odpraviti toksični učinek, ki je pripeljal do razvoja bolezni, za odpravo pomanjkljivosti prehrane. Ti ukrepi odpravljajo ali zmanjšajo pritožbe, vendar je okrevanje počasno in je lahko nepopolno. Če vzroka ni mogoče odpraviti, je zdravljenje zmanjšano na najmanjšo možno raven prizadetosti in bolečine, pri kateri lahko pomagajo ortopedske prilagoditve. Uporaba amitriptilina, gabapentina, mexiletina in lidokaina lahko ublaži nevropatsko bolečino (npr. Pekoč občutek v podplatih z diabetesom).

V demielinizacijske polinevropatije običajno uporablja imunomodulatorno zdravljenja: intravenski imunoglobulin ali plazmafereze pri akutni demielinizacijo in glukokortikoidi ali antimetabolitičnimi drog - kronična.

Polinevropatija - zdravljenje in prognoze