Anevrizma atrijskega septuma

Atrijska septalna anevrizma (septum interatriale) je opredeljena kot nenormalna sakkularna izboklina mišične vlaknaste stene, ki ločuje zgornje komore srca - levo in desno atrijo.

Epidemiologija

Incidenca atrijske septalne anevrizme pri pediatrični populaciji je ocenjena na 1%, pri odraslih pa 1-2%. Vendar pa klinična statistika kaže, da gre za naključno ugotovitev v 1-2,5% splošne populacije.

V 60% primerov je atrijska septalna anevrizma povezana s srčnimi napakami, pri 30% odraslih bolnikov pa je takšna anevrizma izolirana strukturna napaka. [1]

Vzroki Anevrizme atrijskega septuma

In most cases, an atrial septal aneurysm appears as a congenital malformation of the atrial septum foramen primum, arising from a disruption in the formation of its primary layer (from mesenchyme of endocardial origin), as well as in atrial septal defect in the form of an open oval window in the srce (med atrijo). Takšno atrijsko septalno anevrizmo pri otrocih najpogosteje opazimo v kombinaciji z drugimi prirojene srčne napake, prirojena atrijska septalna anevrizma je opažena tudi v gensko določenih sindromih (Marfan, Ehlers-Danlos, Down, itd.).

V primerih sindromnih patologij vezivnega tkiva je lahko atrijska anevrizma pri novorojenčku. Poleg tega je ob upoštevanju posebnosti obtoka posteljice med intrauterinim razvojem mogoč tudi v plodu.

Anevrizma atrijske atrije odraslih se lahko pojavi kot primarna malformacija, ki vključuje fosso ovalo ali celoten septum, ali pa je lahko izolirana anomalija. Pogosto je tudi v kombinaciji z drugimi strukturnimi anomalijami srca.

Tudi vzroki te nenormalne septalne izbokline med atrijo so povezani z aortno regurgitacijo, arterijsko hipertenzijo, koronarno srčno bolezen in infarkt (v prisotnosti intraatrijskega trombija).

Poleg tega je lahko tvorba septalne anevrizme sekundarna za biventrikularno (ki vpliva na oba ventrika) srčno popuščanje, ki se razvije s subpulmonarno stenozo-zoži pljučno arterijo pod pljučnim ventilom. [2]

In v takih primerih se atrijska septalna anevrizma tvori brez krvavitve, kar pomeni, da bolnik nima napake v obliki ovalnega okna, skozi katerega bi lahko potekal interatrijski obvoz. Po nekaterih podatkih je odsotnost izcedka krvi opažena pri 25-40% bolnikov z diagnosticirano atrijsko septalno anevrizmo. [3]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za nastajanje anevrizme septuma se štejejo:

• Hipertrofija levega prekata;
• Hipoplazija desne strani srca (prekat, atrij);
• Prirojena trikuspidna anomalija ventila;
• Anomalije v obliki prirojenega prenos glavnih arterij;
• Aortna stenoza z oslabljeno srčno hemodinamiko;
• Revmatična mitralna stenoza;
• Primarna okvara venskega sinusa s prelivanjem krvi iz sistemske na majhno obtok, povezana z nenormalnim pljučnim venskim vračanjem (prirojena anomalija v stičišču pljučne vene).

Prezgodnji dojenčki imajo dvakrat tveganje za atrijsko septalno anevrizmo kot nedonošenčki. [4]

Patogeneza

Intrauterine development of the four-chambered human heart is a complex process involving several mesenchymal tissues of different embryonic origins undergoing remodeling, which is regulated by a number of expressed genes (including TGF-β - gene of transforming growth factor receptor, genes of transcription factors TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5, etc.). Morfogeneza septe in zaklopk je podobno zapletena.

Mehanizem atrijskega septuma se pripisuje njegovemu oslabitvi zaradi genetskih mutacij, ki vplivajo na vezivno tkivo, to je motnje pri proizvodnji vlaknastih beljakovin medcelične matrice (kolageni in elastin), ki zmanjšujejo moč in elastičnost septum interatriale. Olajšanje septuma pojasnjuje nastajanje njegovega izboklina in v prisotnosti napak v obliki ovalne odprtine.

Kot so pokazale študije, je patogeneza anevrizme v tej lokalizaciji posledica pomembne razlike v tlaku krvnega pretoka v desnem in levem atriju: povečan tlak v desnem atriju vodi do prolapsa (izbokline) celotnega ali dela interatralnega septuma v levi atrij in s povečanim pritiskom krvnega pretoka v levem atriumu - v desno zgornjo komoro v desno zgornjo komoro. In višji kot je gradient intraatričnega tlaka, večja je anevrizma.

Tudi pri novorojenčkih s prirojeno strukturno šibkostjo atrijskega septalnega tkiva strokovnjaki menijo, da je prisotnost obstojnih hemodinamičnih nepravilnosti odločilni dejavnik pri tvorbi anevrizme.

Velikost izbokline pri otrocih v povprečju znaša 4,5-5 mm, pri odraslih pa se giblje od 8 mm do 15 mm ali več. [5]

Simptomi Anevrizme atrijskega septuma

Pogosto je majhna atrijska septalna anevrizma klinično asimptomatska. Toda v primeru povečanja lahko prve znake med fizičnim naporom kažejo splošno slabo počutje z dispnejo in tahikardijo.

Lahko obstajajo tudi simptomi, kot je povečana utrujenost; hiter ali nepravilen srčni utrip; in otekanje nog, stopal ali trebušnega območja telesa. [6]

Vrste atrijske septalne anevrizme se glede na mednarodno klasifikacijo razlikujejo glede na smer njegovega gibanja med kardiorespiratornim ciklom:

• Atrijska anevrizma tipa 1R je opredeljena, če je izboklina nameščena le v desnem atriju;
• Anevrizma tipa 2L pomeni izboklino v levem atriju;
• TIP 3RL - Ko se zajetni del anevrizme ustraši v desni atrij in manjši del v levi atrij;
• Tip 4LR - Če je največji izlet anevrizme usmerjen v levi atrij z manj ekskurzije na desni atrij;
• Anevrizma tipa 5 je opredeljena kot dvostranska izboklina, enako oddaljena iz obeh atrij.

Tudi preberite - akutne in kronične srčne anevrizme: ventrikularna, septalna, postinfarct, prirojena

Zapleti in posledice

Atrijska septalna anevrizma moti delovanje srca, njegovi zapleti in posledice pa so povezani s tveganjem za stenske strdke, povečano incidenco periferne arterijske embolije in verjetnostjo prehodnih ishemičnih napadov ali možganske kapi - s potencialno življenjsko nevarnostjo krvnega pretoka v možgane.

V anevrizmi z interatrijskim treskanjem krvi z leve proti desni se tlak v desnem atriju in majhnem krogu povečuje, sčasoma privede do povečanja desnega prekata s paroksizmalno atrijsko fibrilacijo in atrijsko fibrilacijo, pa tudi desno stransko hipertrofijo kardika in

Ko je pritisk v desnem atriju sprva povišan, se kri odvrže od desne proti levi, kar na koncu vodi v kronično srčno popuščanje. [7]

Diagnostika Anevrizme atrijskega septuma

Diagnoza se začne s popolno anamnezo, družinsko anamnezo in fizičnim pregledom bolnikov.

Za laboratorijsko testiranje se izvajajo laboratorijski testi, vključno z: kliničnimi krvnimi testi in številom trombocitov, jetrnimi encimskimi testi in analizo urina.

Instrumentalna diagnostika vključuje rentgen prsnega koša, EKG, srčni ultrazvok-transtorakalni ehokardiografija, ct angiografija in drugi instrumentalno testiranje srca.

Izvaja se diferencialna diagnoza z atrijskim septalnim hematomom, miksomom, ehinokoknimi cistami, srčnimi malformacijami in novotvorbami, koronarnimi anomalijami itd.

Glej - anevrizme: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Zdravljenje Anevrizme atrijskega septuma

Pri asimptomatskih anevrizmi ali v odsotnosti zapletov je glavno zdravljenje konzervativno s tesnim spremljanjem bolnikov.

Pri novorojenčkih - z normalno hemodinamiko - do starosti 1-1,5 leta se pojavi spontano zapiranje interatrijske odprtine in večina stenskih izboklin med atrijskim involutom.

Katera zdravila se uporabljajo pri medicinskem upravljanju bolnikov s simptomatsko atrijsko septalno anevrizmo?

Prvič, predpisana so antiaritmična zdravila skupine β-adrenoblokarjev, ki vključujejo nebivolol ali nebikor, metoprolol, amiodaron in drugo aritmijska zdravila.

Da bi se izognili krvnim strdkom, antikoagulanti ali antiaggreganti, se uporabljajo zdravila , ki preprečujejo krvne strdke, vključno z aspirinom.

V primeru hude arterijske hipertenzije vzemite visoke tablete za krvni tlak, in če obstajajo znaki poslabšanja srčnih zdravnikov, ki jih zdravniki predpišejo zdravila za preprečevanje in popravljanje srčnega popuščanja.

Če je potrebno, odvisno od etiologije, velikosti, intenzivnosti simptomov in tveganja za zaplete anevrizme, se kirurško zdravljenje izvaja z uporabo različnih tehnik. Sem spadajo ne le resekcija izbokline s šivom ali zapiranje napake z perikardnim obližem pri odprti operaciji (prednostna metoda, če obstaja tveganje za sistemsko trombozo), temveč tudi atrijsko septalno popravilo z cepivi ali ojačitvijo z okluderji.

Preberite tudi - zdravljenje z anevrizmi

Preprečevanje

Ker je v večini primerov atrijska septalna anevrizma posledica njegovih napak in prirojenih srčnih napak, ni preprečevanja njene tvorbe.

Napoved

Odvisnost prognoze atrijske septalne anevrizme za vsakega bolnika je določena z vzrokom za tvorbo in zlasti prisotnosti zapletov, najtežje možganske kapi.