Anevrizma atrijskega septuma

Anevrizma atrijskega pretina (septum interatriale) je opredeljena kot nenormalna vrečasta izboklina mišično-vlaknaste stene, ki ločuje zgornje prekate srca – levi in ​​desni atrij.

Epidemiologija

Incidenca anevrizme atrijskega septuma je ocenjena na 1 % pri pediatrični populaciji, pri odraslih pa na 1–2 %. Vendar klinični statistični podatki kažejo, da je to naključna najdba pri 1-2,5 % splošne populacije.

V 60% primerov je anevrizma atrijskega septuma povezana s srčnimi napakami, pri 30% odraslih bolnikov pa je takšna anevrizma izolirana strukturna napaka.[1]

Vzroki Anevrizme atrijskega septuma

V večini primerov se anevrizma atrijskega septuma pojavi kot prirojena malformacija atrijskega septuma foramen primum, ki nastane zaradi motenj v tvorbi njegove primarne plasti (iz mezenhima endokardialnega izvora), pa tudi pri defektu atrijskega septuma v obliki odprto ovalno okno v srcu (med atrijema). Takšna anevrizma atrijskega septuma pri otrocih je najpogosteje opažena v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami , prirojena anevrizma atrijskega septuma je opažena tudi pri genetsko določenih sindromih (Marfan, Ehlers-Danlos, Down itd.).

V primerih sindromske patologije vezivnega tkiva je lahko anevrizma atrijskega septuma pri novorojenčku. Poleg tega je ob upoštevanju posebnosti placentnega krvnega obtoka med intrauterinim razvojem možna tudi pri plodu.

Anevrizma atrijskega septuma pri odraslih se lahko pojavi kot primarna malformacija, ki zajame fossa ovale ali celoten septum, lahko pa je tudi izolirana anomalija. Pogosto se kombinira tudi z drugimi strukturnimi anomalijami srca.

Vzroki za to nenormalno septalno izboklino med atriji so povezani tudi z aortno regurgitacijo , arterijsko hipertenzijo, koronarno srčno boleznijo in infarktom (v prisotnosti intraatrijskih trombov).

Poleg tega je nastanek septalne anevrizme lahko sekundarna posledica biventrikularnega (ki prizadene oba prekata) srčnega popuščanja , ki se razvije s subpulmonalno stenozo - zoženjem pljučne arterije pod pljučno zaklopko.[2]

In v takih primerih nastane anevrizma atrijskega pretina brez krvavitve, kar pomeni, da bolnik nima okvare v obliki ovalnega okna, skozi katerega bi lahko potekal interatrijski obvod. In po nekaterih podatkih je odsotnost krvnega izcedka opažena pri 25-40% bolnikov z diagnosticirano anevrizmo atrijskega septuma.[3]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za nastanek anevrizme septum interatriale so:

• Hipertrofija levega prekata ;
• hipoplazija desne strani srca (ventrikla, atrija);
• prirojena anomalija trikuspidalne zaklopke ;
• anomalije v obliki prirojene transpozicije glavnih arterij ;
• aortna stenoza z oslabljeno srčno hemodinamiko;
• revmatična mitralna stenoza ;
• Primarna okvara venskega sinusa z usmerjanjem krvi iz sistemskega v mali krvni obtok, povezana z nenormalnim pljučnim venskim povratkom (prirojena anomalija križišča pljučne vene).

Nedonošenčki imajo dvakrat večje tveganje za anevrizmo atrijskega septuma kot nedonošenčki.[4]

Patogeneza

Intrauterini razvoj štiriprekatnega človeškega srca je kompleksen proces, ki vključuje več mezenhimskih tkiv različnega embrionalnega izvora, ki so podvržena remodeliranju, ki ga uravnavajo številni izraženi geni (vključno s TGF-β - genom transformirajočega receptorja rastnega faktorja, geni transkripcijskih faktorjev TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 itd.). Podobno zapletena je morfogeneza septumov in zaklopk.

Mehanizem izbočenja atrijskega septuma pripisujejo njegovi oslabitvi zaradi genetskih mutacij, ki prizadenejo vezivno tkivo, torej motenj v nastajanju fibroznih proteinov medceličnega matriksa (kolagena in elastina), ki zmanjšujejo trdnost in elastičnost septuma interatriale. Oslabitev septuma pojasnjuje nastanek njegove štrline in v prisotnosti napak v obliki ovalne odprtine.

Kot so pokazale študije, je patogeneza anevrizme v tej lokalizaciji posledica znatne razlike v tlaku krvnega pretoka v desnem in levem atriju: povečan pritisk v desnem atriju vodi do prolapsa (izbočenja) celotnega ali dela interatrijskega septuma v levem atriju, pri povečanem tlaku krvnega pretoka v levem atriju pa do izbočenja stene v zgornji desni prekat srca. Višji kot je intraatrijski gradient tlaka, večja je anevrizma.

Tudi pri novorojenčkih s prirojeno strukturno šibkostjo tkiva atrijskega septuma strokovnjaki menijo, da je prisotnost vztrajnih hemodinamskih nepravilnosti odločilni dejavnik pri nastanku anevrizme.

Velikost izbokline pri otrocih je v povprečju 4,5-5 mm, pri odraslih pa od 8 mm do 15 mm ali več.[5]

Simptomi Anevrizme atrijskega septuma

Precej pogosto je majhna anevrizma atrijskega septuma klinično asimptomatska. Toda v primeru njegovega povečanja se lahko prvi znaki kažejo kot splošno slabo počutje z dispnejo in tahikardijo med fizičnim naporom.

Lahko se pojavijo tudi simptomi, kot je povečana utrujenost; hiter ali nepravilen srčni utrip; in otekanje nog, stopal ali trebušnega dela telesa.[6]

Vrste anevrizme atrijskega septuma se po mednarodni klasifikaciji razlikujejo glede na smer gibanja med kardiorespiratornim ciklom:

• Anevrizma atrijskega pretina tipa 1R je definirana, če se izboklina nahaja le v desnem atriju;
• Anevrizma tipa 2L pomeni izboklino v levem atriju;
• Tip 3RL - ko se večji del anevrizme izboči v desni atrij, manjši del pa v levi atrij;
• tip 4LR - če je največja ekskurzija anevrizme usmerjena v levi atrij z manjšo ekskurzijo v desni atrij;
• Anevrizma tipa 5 je definirana kot dvostranska izboklina, ki je enako oddaljena od obeh preddvorov.

Preberite tudi - Akutne in kronične srčne anevrizme: ventrikularne, septalne, postinfarktne, prirojene

Zapleti in posledice

Anevrizma atrijskega septuma moti delovanje srca, njeni zapleti in posledice pa so povezani s tveganjem za nastanek stenskih strdkov, povečano pojavnostjo periferne arterijske embolije in verjetnostjo prehodnih ishemičnih napadov ali možganske kapi – s potencialno smrtno nevarno blokado pretoka krvi v možgani.

Pri anevrizmi z interatrijskim ranžiranjem krvi od leve proti desni se tlak v desnem atriju in majhnem krogu krvnega obtoka poveča, kar sčasoma povzroči povečanje desnega prekata s paroksizmalno atrijsko fibrilacijo in atrijsko fibrilacijo ter desnostransko srčno hipertrofijo in pljučno hipertenzija .

Ko je tlak v desnem atriju na začetku povišan, kri teče od desne proti levi, kar sčasoma povzroči kronično srčno popuščanje.[7]

Diagnostika Anevrizme atrijskega septuma

Diagnoza se začne s celotno anamnezo, družinsko anamnezo in fizičnim pregledom bolnikov.

Za laboratorijsko testiranje se vzamejo laboratorijski testi, vključno s: kliničnimi preiskavami krvi in ​​številom trombocitov, testi jetrnih encimov in analizo urina.

Instrumentalna diagnostika vključuje RTG prsnega koša, EKG, ultrazvok srca - transtorakalno ehokardiografijo , CT angiografijo in druge instrumentalne srčne preiskave .

Izvaja se diferencialna diagnoza s hematomom atrijskega septuma, miksomom, ehinokokno cisto, srčnimi malformacijami in neoplazmami, koronarnimi anomalijami itd.

Glej - Anevrizme: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Zdravljenje Anevrizme atrijskega septuma

Pri asimptomatskih anevrizmah ali v odsotnosti zapletov je glavno zdravljenje konzervativno s skrbnim spremljanjem bolnikov.

Pri novorojenčkih - z normalno hemodinamiko - do starosti 1-1,5 leta pride do spontanega zaprtja interatrijalne odprtine in večina stenskih izboklin med atriji se evolvira.

Katera zdravila se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov s simptomatsko anevrizmo atrijskega septuma?

Najprej so predpisana antiaritmična zdravila skupine β-adrenoblockerjev, ki vključujejo nebivolol ali nebicor , metoprolol, amiodaron in druga zdravila za aritmijo .

Za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov se uporabljajo antikoagulanti ali antiagreganti, torej zdravila, ki preprečujejo nastajanje krvnih strdkov, vključno z Aspirinom.

Pri hudi arterijski hipertenziji jemljite tablete za visok krvni tlak , ob znakih poslabšanja srčnega delovanja pa zdravniki predpišejo zdravila za preprečevanje in odpravo srčnega popuščanja .

Po potrebi se glede na etiologijo, velikost, intenzivnost simptomov in tveganje za zaplete anevrizme izvaja kirurško zdravljenje z različnimi tehnikami. Ti vključujejo ne le resekcijo izbokline s šivom ali zapiranje defekta s perikardnim obližem pri odprti operaciji (primerna metoda, če obstaja tveganje za sistemsko trombozo), temveč tudi popravilo atrijskega septuma s presadki ali ojačitev z okluderji.

Preberite tudi - Zdravljenje anevrizme

Preprečevanje

Ker je v večini primerov anevrizma atrijskega septuma posledica njegovih okvar in prirojenih srčnih napak, preprečitve njenega nastanka ni.

Napoved

Odvisnost prognoze anevrizme atrijskega septuma za vsakega bolnika je odvisna od vzroka njenega nastanka in prisotnosti zapletov, zlasti najhujše - možganske kapi.