Anevrizma atrijskega septuma

Anevrizma atrijskega septuma (septum interatriale) je opredeljena kot nenormalna vrečasta izboklina mišične vlaknaste stene, ki ločuje zgornje komore srca – levi in desni atrij.

Epidemiologija

Incidenca atrijske septalne anevrizme pri pediatrični populaciji je ocenjena na 1 %, pri odraslih pa na 1–2 %. Vendar pa klinična statistika kaže, da gre za naključno ugotovitev pri 1–2,5 % splošne populacije.

V 60 % primerov je anevrizma atrijskega septuma povezana s srčnimi napakami, pri 30 % odraslih bolnikov pa je takšna anevrizma izolirana strukturna napaka. [ 1 ]

Vzroki anevrizme atrijskega septuma

V večini primerov se atrijska septalna anevrizma pojavi kot prirojena malformacija foramen primum atrijskega septuma, ki nastane zaradi motnje v tvorbi njegove primarne plasti (iz mezenhima endokardialnega izvora), pa tudi pri defektu atrijskega septuma v obliki odprtega ovalnega okna v srcu (med atriji). Takšna atrijska septalna anevrizma pri otrocih se najpogosteje opazi v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami, prirojena atrijska septalna anevrizma pa se opazi tudi pri genetsko določenih sindromih (Marfan, Ehlers-Danlos, Down itd.).

V primerih sindromskih patologij vezivnega tkiva je lahko pri novorojenčku prisotna atrijska septalna anevrizma. Poleg tega je ob upoštevanju posebnosti placentnega obtoka med intrauterinim razvojem možna tudi pri plodu.

Anevrizma atrijskega septuma pri odraslih se lahko pojavi kot primarna malformacija, ki zajema fossa ovale ali celoten septum, ali pa je izolirana anomalija. Pogosto je tudi kombinirana z drugimi strukturnimi anomalijami srca.

Vzroki za to nenormalno septalno izboklino med atriji so povezani tudi z aortno regurgitacijo, arterijsko hipertenzijo, koronarno srčno boleznijo in infarktom (ob prisotnosti intraatrijskih trombov).

Poleg tega je lahko nastanek septalne anevrizme posledica biventrikularnega (ki prizadene oba prekata) srčnega popuščanja, ki se razvije s subpulmonalno stenozo – zožitvijo pljučne arterije pod pljučno zaklopko. [ 2 ]

In v takih primerih se atrijska septalna anevrizma oblikuje brez krvavitve, kar pomeni, da bolnik nima defekta v obliki ovalnega okna, skozi katerega bi lahko potekal medatrijski bypass. Po nekaterih podatkih pa je odsotnost krvavitve opažena pri 25–40 % bolnikov z diagnosticirano atrijsko septalno anevrizmo. [ 3 ]

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za nastanek anevrizme interatrialnega septuma so:

• Hipertrofija levega prekata;
• Hipoplazija desne strani srca (ventrikul, atrij);
• Prirojena anomalija trikuspidalne zaklopke;
• Anomalije v obliki prirojene transpozicije glavnih arterij;
• Aortna stenoza z moteno srčno hemodinamiko;
• Revmatična mitralna stenoza;
• Primarna okvara venskega sinusa s preusmeritvijo krvi iz sistemskega v mali krvni obtok, povezana z nenormalnim pljučnim venskim vračanjem (prirojena anomalija prehoda pljučne vene).

Pri nedonošenčkih je tveganje za anevrizmo atrijskega septuma dvakrat večje kot pri nedonošenčkih. [ 4 ]

Patogeneza

Intrauterini razvoj štirikomornega človeškega srca je kompleksen proces, ki vključuje več mezenhimskih tkiv različnega embrionalnega izvora, ki se preoblikujejo. Preoblikovanje uravnavajo številni izraženi geni (vključno z genom receptorja za transformirajoči rastni faktor TGF-β, geni transkripcijskih faktorjev TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 itd.). Morfogeneza sept in zaklopk je podobno kompleksna.

Mehanizem izbočenja atrijskega septuma pripisujejo njegovi oslabitvi zaradi genetskih mutacij, ki vplivajo na vezivno tkivo, tj. Motnje v proizvodnji vlaknastih beljakovin medceličnega matriksa (kolagenov in elastina), ki zmanjšujejo trdnost in elastičnost interatrialnega septuma. Oslabitev septuma pojasnjuje nastanek njegove izbokline in prisotnost napak v obliki ovalne odprtine.

Kot so pokazale študije, je patogeneza anevrizem v tej lokalizaciji posledica znatne razlike v tlaku krvnega pretoka v desnem in levem preddvoru: povišan tlak v desnem atriju vodi do prolapsa (izbokline) celotnega ali dela interatrijskega septuma v levi atrij, s povišanim tlakom krvnega pretoka v levem atriju pa do izbokline stene v desni zgornji prekat srca. In višji kot je gradient intraatrijskega tlaka, večja je anevrizma.

Tudi pri novorojenčkih s prirojeno strukturno šibkostjo tkiva atrijskega septuma strokovnjaki menijo, da je prisotnost trajnih hemodinamskih nepravilnosti odločilni dejavnik pri nastanku anevrizme.

Velikost izbokline pri otrocih je v povprečju 4,5–5 mm, pri odraslih pa od 8 mm do 15 mm ali več. [ 5 ]

Simptomi anevrizme atrijskega septuma

Majhna atrijska septalna anevrizma je pogosto klinično asimptomatska. V primeru njene povečave pa se prvi znaki lahko kažejo kot splošno slabo počutje z dispnejo in tahikardijo med fizičnim naporom.

Pojavijo se lahko tudi simptomi, kot so povečana utrujenost, hiter ali nepravilen srčni utrip in otekanje nog, stopal ali trebušnega dela telesa. [ 6 ]

Vrste atrijske septalne anevrizme se po mednarodni klasifikaciji razlikujejo glede na smer njenega gibanja med kardiorespiratornim ciklom:

• Atrijska septalna anevrizma tipa 1R je opredeljena, če se izboklina nahaja samo v desnem atriju;
• Anevrizma tipa 2L pomeni izboklino v levem atriju;
• Tip 3RL - ko večji del anevrizme izboči v desni atrij, manjši del pa v levi atrij;
• Tip 4LR - če je največji izlet anevrizme usmerjen v levi atrij z manjšim izletom v desni atrij;
• Anevrizma tipa 5 je opredeljena kot bilateralna izboklina, ki je enako oddaljena od obeh atrijev.

Preberite tudi - akutne in kronične srčne anevrizme: ventrikularne, septalne, postinfarktne, prirojene

Zapleti in posledice

Anevrizma atrijskega septuma moti delovanje srca, njeni zapleti in posledice pa so povezani s tveganjem za nastanek strdkov v steni, povečano incidenco periferne arterijske embolije in verjetnostjo prehodnih ishemičnih napadov ali kapi – s potencialno smrtno nevarno blokado pretoka krvi v možgane.

Pri anevrizmi z medatrialnim preusmeritvijo krvi od leve proti desni se tlak v desnem atriju in malem krogu krvnega obtoka poveča, kar sčasoma vodi do povečanja desnega prekata s paroksizmalno atrijsko fibrilacijo in atrijsko fibrilacijo, pa tudi do hipertrofije desne strani srca in pljučne hipertenzije.

Ko se tlak v desnem atriju sprva poviša, se kri pretaka od desne proti levi, kar sčasoma vodi v kronično srčno popuščanje. [ 7 ]

Diagnostika anevrizme atrijskega septuma

Diagnoza se začne s popolno anamnezo, družinsko anamnezo in fizičnim pregledom bolnikov.

Za laboratorijske preiskave se opravijo laboratorijske preiskave, vključno s: kliničnimi krvnimi preiskavami in številom trombocitov, testi jetrnih encimov in analizo urina.

Instrumentalna diagnostika vključuje rentgensko slikanje prsnega koša, EKG, ultrazvok srca - transtorakalno ehokardiografijo, CT angiografijo in druge instrumentalne srčne preiskave.

Izvaja se diferencialna diagnoza s hematomom atrijskega septuma, miksomom, ehinokokno cisto, srčnimi malformacijami in neoplazmami, koronarnimi anomalijami itd.

Glejte - anevrizme: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Zdravljenje anevrizme atrijskega septuma

Pri asimptomatskih anevrizmah ali v odsotnosti zapletov je glavno zdravljenje konzervativno s skrbnim spremljanjem bolnikov.

Pri novorojenčkih - z normalno hemodinamiko - se do 1-1,5 leta starosti spontano zapre medpredsodna odprtina, večina stenskih izboklin med preddvori pa se involutira.

Katera zdravila se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov s simptomatsko anevrizmo atrijskega septuma?

Najprej so predpisani antiaritmični pripravki iz skupine β-adrenoblokatorjev, ki vključujejo nebivolol ali nebikor, metoprolol, amiodaron in druga zdravila za aritmije.

Za preprečevanje nastajanja krvnih strdkov se uporabljajo antikoagulanti ali antiagreganti, torej zdravila, ki preprečujejo nastajanje krvnih strdkov, vključno z aspirinom.

V primeru hude arterijske hipertenzije jemljite tablete za visok krvni tlak, če pa se pojavijo znaki poslabšanja srca, zdravniki predpišejo zdravila za preprečevanje in odpravljanje srčnega popuščanja.

Po potrebi se, odvisno od etiologije, velikosti, intenzivnosti simptomov in tveganja za zaplete anevrizme, izvede kirurško zdravljenje z različnimi tehnikami. Te vključujejo ne le resekcijo izbokline s šivanjem ali zaprtje defekta s perikardialnim obližem pri odprti operaciji (prednostna metoda, če obstaja tveganje za sistemsko trombozo), temveč tudi popravilo atrijskega septuma s presadki ali ojačitev z okluderji.

Preberite tudi - Zdravljenje anevrizme

Preprečevanje

Ker je v večini primerov atrijska septalna anevrizma posledica njenih okvar in prirojenih srčnih napak, ni preprečevanja njenega nastanka.

Napoved

Odvisnost prognoze anevrizme atrijskega septuma za vsakega bolnika je določena z vzrokom njenega nastanka in prisotnostjo zapletov, zlasti najhujšega - kapi.