Rak na možganih pri otrocih

V zadnjih treh desetletjih je po podatkih Mednarodne agencije za raziskave raka (IARC) še posebej zaskrbljujoče znatno povečanje deleža onkoloških bolezni, ki se pojavljajo v otroštvu. Hkrati je rak možganov pri otrocih (skupaj z levkemijo) najpogostejša patologija.

Primarni, tj. sprva razvijajoča se patološka neoplazma v možganih, je značilna za otroke. Medtem ko je metastatski (ali sekundarni) rak možganov pri otrocih diagnosticiran veliko manj pogosto.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za raka možganov pri otrocih

Splošno sprejeto je, da je etiologija malignih neoplazem različnih lokalizacij povezana z motnjami v telesni obrambi proti raku, kar se pojavi kot posledica okvar imunskega sistema ob izpostavljenosti rakotvornim dejavnikom. Najpogosteje prav to vodi do mutacije zdravih celic. Vendar pa zanesljivi vzroki za možganski rak pri otrocih, oziroma primarni rak, do danes niso bili ugotovljeni. Sekundarni možganski rak pa se pojavi, ko so prizadeti drugi organi – kot metastaze.

Na primer, sekundarni rak možganov pri otrocih se razvije v prisotnosti retinoblastoma, genetsko določene prirojene neoplazije mrežnice, ki se običajno pojavi med 18. in 2,5 letom starosti.

Strokovnjaki med dejavnike, ki povečujejo tveganje za razvoj malignih možganskih tumorjev pri otrocih, pripisujejo učinke ionizirajočega in dolgovalovnega ultravijoličnega sevanja ter kancerogene učinke nekaterih kemikalij (formaldehid, vinilklorid, azbest, benzopiren, arzenove spojine, krom, nikelj itd.).

Med posrednimi vzroki za nastanek raka možganov pri otrocih imajo pomembno vlogo bolezni, ki zmanjšujejo obrambo imunskega sistema, in prisotnost onkoloških bolezni v družinski anamnezi. Čeprav je po klinični statistiki dedni dejavnik v etiologiji raka možganov pri otrocih opažen le v 5 % primerov.

[ 6 ], [ 7 ]

Simptomi možganskega raka pri otrocih

Najpogostejše oblike primarnega raka možganov pri otrocih so gliomi (astrocitomi) in meduloblastomi.

Pri gliomu se tumor razvije v glialnih celicah malih možganov in možganskega debla – astrocitih. Meduloblastom (melanotični ali lipomatozni granuloblastom) je prirojeni možganski tumor, lokaliziran v srednji in v hemisferah malih možganov. Ta oblika možganskega raka se običajno razvije pri otrocih, starih od dveh do desetih let, vendar jo pogosto diagnosticirajo pri mladostnikih.

Glede na velikost lezije, njeno najpogostejšo lokacijo in stadij bolezni so pri otrocih opaženi naslednji simptomi možganskega raka:

• stalni glavoboli (zjutraj - intenzivni);
• šibkost, povečana utrujenost, apatija in zaspanost;
• zmanjšan apetit in telesna teža;
• slabost in bruhanje;
• oslabljena koordinacija gibov;
• konvulzije, omedlevica in halucinacije;
• delna enostranska paraliza (hemipareza);
• zmanjšana občutljivost ene polovice telesa (hemihipestezija);
• motnje govora, zmanjšan vid in dvojni vid
• vedenjska odstopanja
• kopičenje odvečne cerebrospinalne tekočine v lobanjski votlini (hidrocefalus).

Diagnoza možganskega raka pri otrocih

Vse metode diagnosticiranja možganskega raka pri otrocih so namenjene določanju specifične vrste tumorja, njegove natančne lokacije in obsega poškodbe tkiva.

Najprej zdravnik pregleda pacienta in preveri njegove nevrološke funkcije - refleksne reakcije, mišični tonus, koordinacijo gibov itd. Za odkrivanje morebitnega vnetja vidnega živca je treba opraviti pregled oči (z oftalmoskopom).

Za razlikovanje novotvorb glede na njihovo maligno patogenezo in za določitev lokalizacije tumorja je obvezen pregled možganov z uporabo sodobnih vizualizacijskih metod, kot sta CT (računalniška tomografija) in MRI (slikanje z magnetno resonanco). Podatki o maligni naravi novotvorb se pridobijo tudi s histološkim pregledom tumorskega tkiva, za kar je potrebna biopsija.

Po mnenju nevroonkologov je biopsija za diagnosticiranje raka možganov pri otrocih resen kirurški poseg, ki se izvaja v splošni anesteziji. Med to operacijo je mogoče ne le odvzeti vzorec tkiva za pregled, temveč ga – odvisno od narave tumorja – tudi poskusiti odstraniti. Vendar je to precej redko.

MRS - magnetnoresonančna spektroskopija - se izvaja za identifikacijo presnovkov tumorskih celic in določitev vrste možganskega raka pri otrocih. Za določitev obsega širjenja rakavih celic in ravni intrakranialnega tlaka pa se v lokalni anesteziji izvede spinalna (lumbalna) punkcija.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje možganskega raka pri otrocih

Simptomatsko zdravljenje raka možganov pri otrocih vključuje: kortikosteroide za zmanjšanje otekanja možganskega tkiva in antikonvulzive za zaustavitev mišičnih krčev. Vsa druga zdravljenja so usmerjena neposredno na rakavi tumor. Ta vključujejo kirurško odstranitev tumorja, radioterapijo in kemoterapijo.

Kemoterapija se izvaja z dajanjem posebnih zdravil, katerih cilj je uničenje rakavih celic. To so lahko peroralna zdravila (v tabletah ali kapsulah), injekcije, ki se dajejo v veno, mišico ali arterijo, pa tudi v cerebrospinalno tekočino. Treba je opozoriti, da se kemoterapija v večini primerov predpiše po operaciji ali obsevanju.

Kirurško zdravljenje raka možganov pri otrocih izvajajo nevrokirurgi specializiranih klinik. Za odstranitev tumorja se izvede kraniotomija ali kraniotomija za dostop do možganov, po kateri se izreže največji volumen tkiva, ki ga je prizadel rak, vendar tako, da se ne prizadenejo zdrava področja možganov in njegovi pomembni centri.

Radioterapija ali standardna stereotaktična radioterapija za možganski rak pri otrocih vključuje zunanjo izpostavljenost tumorju sevanju. To naj bi zmanjšalo velikost tumorja. Po operaciji odstranitve tumorja pa naj bi preprečilo rast rakavih celic, ki ostanejo v možganih.

Do nedavnega je bila radioterapija metoda izbire, kadar se možganskega raka ni bilo mogoče znebiti s kirurškim posegom. Zdaj pa obstaja alternativa kirurški odstranitvi tumorja - tridimenzionalna konformna radioterapija (IMRT) in radiokirurgija z uporabo kibernetskega noža (CyberKnife).

Te neinvazivne onkološke tehnologije so sestavljene iz dejstva, da je možganski tumor podvržen najbolj natančno usmerjenemu (zahvaljujoč računalniškemu odkrivanju in jasnemu slikanju meja tumorja) in optimalno odmerjenemu sevanju, ki uniči rakave celice.

Kemoterapija za možganski rak pri otrocih

Glavna zdravila, ki se trenutno uporabljajo pri kemoterapiji za možganski rak pri otrocih, so karmustin, temozolomid (Temodal), lomustin, vinkristin in bevacizumab (Avastin).

Protitumorsko zdravilo Carmustine deluje citostatično, torej prodre v rakave celice, reagira z njihovimi nukleotidi, zavira encimsko aktivnost in moti sintezo DNK. Tako se ustavi mitoza (posredna delitev celic) tumorja.

Zdravljenje izvaja zdravnik, ki odmerek določi glede na raven levkocitov in trombocitov v krvni plazmi. Karmustin v obliki raztopine se daje intravensko; uro ali dve po dajanju se pojavijo hiperemija obraza (zaradi pretoka krvi), slabost in bruhanje. Opaženi so tudi dodatni neželeni učinki zdravila, kot so izguba apetita, driska, težko in boleče uriniranje, bolečine v trebuhu, spremembe v krvi (levkopenija, trombocitopenija, anemija, akutna levkemija), krvavitve in krvavitve, edem, kožni izpuščaj, razjede na ustni sluznici itd.

Pri zdravljenju raka možganov pri otrocih s karmustinom – tako kot pri mnogih drugih citostatičnih zdravilih proti raku – obstaja velika verjetnost razvoja kumulativne krvne toksičnosti. Kemoterapevtski tečaji se dajejo enkrat na 6 tednov – za obnovitev hematopoetske funkcije kostnega mozga. Poleg tega, če se to zdravilo proti raku uporablja dovolj dolgo, ni mogoče izključiti verjetnosti "oddaljenega učinka" v obliki pojava sekundarnih rakavih tumorjev, vključno z akutno levkemijo.

Temozolomid (druga trgovska imena - Temodal, Temomid, Temcital) je na voljo v kapsulah, deluje po podobnem principu in ima skoraj enake neželene učinke kot karmustin. Uporaba pri zdravljenju možganskega raka pri otrocih, mlajših od treh let, je omejena. Zdravilo Lomustin je namenjeno tudi za peroralno uporabo. Odmerek za otroke in odrasle z možganskimi tumorji izbere zdravnik individualno in ga med zdravljenjem nenehno prilagaja - odvisno od terapevtskega učinka, pa tudi ob upoštevanju resnosti zastrupitve. Neželeni učinki zdravila Lomustin so enaki kot pri zdravilu Carmustin.

Citostatično zdravilo za intravenske injekcije - vinkristin - je rastlinskega izvora in je alkaloid rožnatega zimzelena. Odmerjanje je individualno, vendar je povprečni tedenski odmerek za otroke 1,5-2 mg na kvadratni meter telesne površine, za otroke, ki tehtajo do 10 kg, pa 0,05 mg na kilogram teže.

Neželeni učinki zdravljenja z vinkristinom se izražajo v obliki zvišanega ali znižanega krvnega tlaka, krčev, glavobolov, zasoplnosti, bronhospazma, zmanjšanega mišičnega tonusa, motenj spanja, slabosti, bruhanja, stomatitisa, črevesne obstrukcije, atonije mehurja in zastajanja urina, otekanja itd. Vendar pa je negativni vpliv vinkristina na hematopoetski sistem veliko manjši kot pri zgoraj omenjenih zdravilih.

V primeru ponovitve glioblastoma – ene najpogostejših oblik možganskega raka pri otrocih in odraslih – se predpiše protitumorsko zdravilo v obliki infuzijske raztopine Bevacizumab (Avastin). To zdravilo je rekombinantno monoklonsko protitelo. Sposobno je vplivati na nekatere biokemične procese v rakavih celicah in blokirati njihovo rast. Zaradi nizkega porazdelitvenega volumna in dolgega razpolovnega časa se Bevacizumab (Avastin) uporablja enkrat 2-3 tedne (intravensko in samo kapalno). Neželeni učinki Bevacizumaba vključujejo zvišan krvni tlak; perforacijo prebavil; krvavitev; rektalno, pljučno in nosno krvavitev; arterijsko trombembolijo; levkopenijo in trombocitopenijo; razbarvanje kože, povečano solzenje itd. Vendar vsi ti neželeni učinki niso tako intenzivni kot pri večini zdravil za zdravljenje možganskega raka pri otrocih.

[ 11 ]

Preprečevanje možganskega raka pri otrocih

Po mnenju zdravnikov, ker etiologija te bolezni ni natančno ugotovljena, je preprečevanje možganskega raka pri otrocih nemogoče.

Vendar je treba upoštevati, da že obstajajo precejšnji dokazi, da imajo vitamini A, C, E, β-karoten (provitamin A) in spojine kemičnega elementa selena (Se, atomska številka 34) močan protirakavi učinek na telo. Zato bi bilo treba te snovi uporabljati za primarno preprečevanje raka.

Mimogrede, selen se nahaja v mesu, jetrih, masti, mleku (in mlečnih izdelkih), morskih sadežih, pa tudi v žitih in stročnicah, gobah, olivnem olju in skoraj vseh oreščkih.

Prognoza raka možganov pri otrocih

Rak možganov pri otrocih se razvije zelo hitro. Pri mnogih bolnih otrocih, pri katerih so bili maligni možganski tumorji – gliom ali meduloblastom – odkriti pozno, lahko terapevtski poseg s pomočjo stalnega zdravniškega spremljanja tumorja zmanjša simptome smrtonosne bolezni in podaljša življenje.

Hkrati pa se možganski rak pri otrocih v primerjavi s podobnimi tumorji pri odraslih zdravi uspešneje. Zato ta diagnoza ni smrtna obsodba. Glavna stvar je, da raka odkrijemo pravočasno in se po najboljših močeh borimo proti njemu.