Nespecifični aortoarteritis (Takayasuova bolezen)

Nespecifično aortoarteriit (sindrom aortno loka, Takayasu bolezen, pulseless bolezen) - destruktivne produktivnih segmentni in aortitis subaortalny panarteriit bogati arterijski elastična vlakna z možnostjo lezije koronarnih in pljučnih vej.

ICD koda 10

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

Epidemiologija Takayasuove bolezni

Nespecifični aortoarteritis se pogosteje začne med starostjo 10 in 20 let, večinoma ženskami. Pri velikem številu opazovanj se prvi simptomi bolezni pojavijo v starosti od 8 do 12 let, vendar se lahko tudi pojav bolezni začne v predšolski dobi.

Bolezen je najpogostejši v jugovzhodni Aziji in Južni Ameriki, vendar so primeri Takayasuove bolezni registrirani v različnih regijah. Letna incidenca se giblje od 0,12 do 0,63 primera na 100 000 prebivalcev. Najpogostejši bolni najstniki in mlade ženske (do 40 let). Pojavljajo se primeri NAA pri otrocih in starejših.

[1], [2], [3]

Vzroki za Takayasu bolezni

Etiološki povzročitelj te bolezni ni znan. Razkrivamo razmerje bolezni s streptokokno okužbo, obravnavamo vlogo mikobakterij tuberkuloze.

Zdi se, da je neravnovesje celične imunosti še posebej pomembno pri razvoju avtoimunskih motenj. V krvi bolnikov je prišlo do kršitve razmerja med limfociti; Vsebnost povečuje CD4 + T celic in zmanjšano število limfocitov CD8 + T je povečalo število krožečih imunskih kompleksov, vsebnost elastina peptidov in povečati aktivnost elastaze, katepsina G poveča ekspresijo MHC antigenov I in II.

Patomorfološke spremembe so najbolj izrazite na mestih arterij iz aorte. V srednji lupini so opazili žarke nekroze, obkrožene s celičnimi infiltrati, ki so sestavljeni iz limfoidnih celic, plazmocitov, makrofagov in velikanskih večnuclearnih celic.

Kaj povzroča Takayasuovo bolezen?

[4], [5]

Simptomi Takayasuove bolezni

Za zgodnje faze bolezni, zvišana telesna temperatura, mrzlica, ponoči znojenje, šibkost, mialgija, artralgija, anoreksija so značilni. Glede na to bi morali biti zaskrbljujoči znaki pogosti vaskularne bolezni (koronarna, možganska, periferna), zlasti z vpletenostjo zgornjih udov (pomanjkanje impulza).

Takayasu stadijih bolezni manifestira lezije arterij razvejani iz aortnega loka: subklaviji, karotidna in vretenc. Na strani lezije razvija ročno utrujenost z naporom, njen mraza, odrevenelost in parestezije, postopno atrofijo mišic ramenskega obroča in vratu, slabitev ali izginotje arterijski pulz, znižanje krvnega tlaka, sistolični šum na skupnih karotidnih arterijah. Označen kot bolečine v vratu, vzdolž plovil in njihovih bolečina pri vnetnih palpacijo procese zaradi postopnega žilne stene, prehodni ishemični napad, tranzitorna oslabitve.

Precej manj pogosto pojavijo simptomi, ki jih poškodb arterij, ki se raztezajo od abdominalne aorte povzročajo: razvoj renovaskularno hipertenzijo malignega seveda napadi "trebušne krastače" zaradi porazu mezenterialni arterij, sindroma črevesne dispepsijo in malabsorpcijo.

V NAA se pri 3/4 bolnikov pojavi koronarna bolezen (bolezen koronarnih arterij); njegova značilnost je v porazu ustja koronarnih posod v 90% primerov, pri čemer so distalni oddelki prizadeti manj pogosto. Opisano nastop z izolirano koronarno stenozo arterije z kliniki akutnega koronarnega sindroma ali miokardni infarkt (MI), pogosto brez značilnih sprememb EKG. Koronarno okužbo se lahko kaže tudi z razvojem ishemičnega DCM z razpršenim zmanjšanjem kontraktilnosti srca zaradi mirovnega mirovanja. Pogosto je opisana kot lezija naraščajoče aorte - zgoščevanje v kombinaciji z dilatacijo in tvorbo anevrizme. Bolniki z NAA pogosto razvijejo aortno regurgitacijo zaradi dilatacije korenine aorte in / ali aortitisa. Hipertenzija pojavlja v 35-50% primerov in so lahko posledica vpletenosti ledvičnih arterij ali razvoj glomerulonefritis, vsaj - tvorbo aortne koarktacija ali ishemijo vazomotorne center v karotidnih arterijah ozadju vaskulitisa. CHF pri arteritisu Takayasu se pojavi zaradi AH, koronarne arterije in aortne regurgitacije. Obstajajo primeri tromboze srčnih votlin in miokardnega poškodbe razvoju miokarditisa potrjene s endomiokardne detekcijo biopsija nekrotskih kardiomiocitih, mononuklearnih infiltracijo in povezano s fazo aktivne bolezni.

Simptomi Takayasuove bolezni

Klasifikacija Takayasuove bolezni

V skladu z naravo seva, stenotični, deformacijski ali kombinirani (kombinacija anevrizme in stenoze), so izolirane variante nespecifičnega aortoarteritisa. Pri lokalizaciji lezij se razlikujejo 4 vrste nespecifičnega aortoarteritisa.

Vrste nespecifičnega aortoarteritisa pri lokalizaciji lezij

Vrste	Lokalizacija
Jaz	Aortni lok in arterije iz nje
Jaz	Padec, trebušni deli aorte, celiakija, ledvice, stegnenice in druge arterije
III	Mešana različica {razširjena poškodba plovil na območju arka in drugih oddelkov aorte)
IV	Poraz pljučnih arterij v kombinaciji s katero koli od treh vrst

[6], [7]

Diagnoza Takayasuove bolezni

Laboratorijske spremembe: normochromic normocitna anemija, rahlo povečanje v število trombocitov, hiper-y-globulinemiya, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, koncentracija fibrinogena in A2-globulin, ki kroži imunskih kompleksov, revmatoidni faktor. Povečanje koncentracije CRP je bolj povezano z dejavnostjo bolezni kot ESR. 20-35% bolnikov ima AFL (IgG, IgM), povezano s prisotnostjo vaskularne okluzije, arterijske hipertenzije in poškodbe ventilov. V analizi urina se odkrije zmerna proteinurija, mikrometerurija.

Med instrumentalnimi metodami, ki jih uporabljamo oftalmoskopija, opažamo angiopatijo posod na bazenu, ocenimo ostrino vida (praviloma se zmanjša).

Glavna metoda instrumentalne diagnoze pri zdravljenju Takayasu je arteriografija. S svojo pomočjo potrdite diagnozo in ocenite stanje plovil v dinamiki. Potrebno je preučiti celotno aorto: spremembe se kažejo z zožitvijo dolgih odsekov ali okluzijo arterij, območja aorte in usta njenih visceralnih vej. Doppler ultrazvočni angioscanning in MRI se uporabljajo tudi. Njihova prednost je v sposobnosti diagnosticiranja bolezni v zgodnji fazi. Histološko bolezen kaže pan Takayasu arteritis infiltracijo lokalizacijo predvsem v adventicijsko in zunanje plasti bakra, vendar, če rezultati angiografije in tipičnih kliničnih simptomov, biopsija plovilo ni potrebna.

Merila razvrstitve za Takayasuovo bolezen (Arend W. Et al., 1990)

• Starost bolnikov (prvenec bolezni <40 let).
• Sindrom prekinitvene klaudikacije okončin - šibkost in nelagodje, bolečina v spodnjih okončinah pri hoji.
• Slabljenje pulza na brahialni arteriji je oslabitev ali odsotnost pulzacije na eni ali obeh humeralnih arterijah.
• Razlika v krvnem tlaku v brahialnih arterijah je večja od 10 mm Hg.
• Kadar auskultacija - hrup nad subklavijskimi arterijami z ene ali obeh strani ali nad abdominalno aorto.
• Angiografski znaki - zoženje lumena aorte in njegovih velikih vej do okluzije ali dilatacije, ki ni povezana z aterosklerotično lezijo ali patologijo razvoja.

Prisotnost treh ali več meril služi kot podlaga za zanesljivo diagnozo "Takayasuove bolezni".

Diferencialna diagnoza vključuje druge sistemske vnetne bolezni, vključno CFA, okužbe (bakterijski endokarditis, sifilis, itd), maligna obolenja (vključno limfoproliferativne bolezni), ateroskleroza velika plovila.

Diagnoza Takayasuove bolezni

[8], [9]

Zdravljenje Takayasuove bolezni

Zdravljenje je usmerjeno v preprečevanje vnetja v žilnem zidu, imunsko-patološke reakcije, preprečevanje zapletov, kompenziranje simptomov vaskularne insuficience.

Bolniki z arteritisom Takayasu so občutljivi na glukokortikoide. Priporočeni režim zdravljenja je prednizolon v odmerku 40-60 mg / dan v enem mesecu, nato pa postopno zmanjšanje, pri čemer vzdržujemo odmerek 5-III mg / dan vsaj 2-3 leta. Z nezadostno učinkovitostjo monoterapije lahko pride do izboljšanja s kombinacijo majhnih odmerkov glukokortikoidov in citostatikov. Prednost daje metotreksat (7,5-15 mg / teden). Ciklofosfamid (ciklofosfamid) se uporablja v hudih primerih z visoko aktivnostjo vnetnega procesa. V primerih, odpornih na zdravljenje, se pulzna terapija s ciklofosfamidom izvaja enkrat na mesec 7 do 12 mesecev.

Nekateri bolniki potrebujejo perkutano transluminalno intervencijo za namen revaskularizacije ali kirurške protetike ostrih steniranih območij posod ali namestitve protetičnega aortnega ventila. Indikacije za kirurško zdravljenje - stenoza arterije več kot 70% z znaki ishemije. S stenozo koronarnih arterij se izvaja aortokoronarna proteza.

Obvezna antihipertenzivna zdravila (z arterijsko hipertenzijo), antikoagulanti (za preprečevanje tromboze), glede na indikacije - statini, antiosteoporetićna zdravila, antiagageni,

V primerih neprekinjene kirurško vazorenske hipertenzije, beta blokatorjev, so možni zaviralci AG1F, vendar so kontraindicirani pri dvostranski stenozi ledvičnih arterij.

Kako se zdravi Takayasuova bolezen?

Preprečevanje Takayasuove bolezni

Primarno preprečevanje ni razvito. Sekundarno preprečevanje je preprečevanje poslabšanj, sanacija žarišč okužb.

Prognoza bolezni Takayasu

Izvedeno ustrezno zdravljenje prispeva k doseganju 5-10-15 letne preživetje pri 80-90% bolnikov.

Od zapletov je najpogostejši vzrok smrti možganske kapi - 50%, miokardni infarkt - 25%, ruptura aneurizme aorte - 5%. K. Ishikawa identificira 4 glavne skupine zapletov, retinopatijo, arterijsko hipertenzijo, aortno insuficienco in anevrizme (predvsem aortno anevrizmo). Napoved bolnikov s temi zapleti je veliko slabša. Tako je 5-letno preživetje pri bolnikih z vsaj dvema od teh sindromov 58%

Ozadje

Leta 1908 je japonski oftalmolog M. Takayasu poročal o nenavadnih spremembah v mrežnicah med preiskavo mlade ženske. Istega leta so K. Ohnishi in K. Kagoshimu opazili podobne spremembe v fundusu pri bolnikih, ki so bili povezani z odsotnostjo pulzacije radialne arterije. Izraz "Takayasuova bolezen" je bil uveden šele leta 1952.

[10], [11], [12], [13]