Holesteatom srednjega ušesa

Najpogosteje je holesteatom opredeljen kot vrsta epidermoidne ciste, ki je lokalizirana v srednjem ušesu in mastoidnem procesu temporalne kosti lobanje. Torej histološko ne gre za tumor. V skladu z ICD-10 ima ta patološka tvorba srednjega ušesa kodo H71.

Epidemiologija

Po mnenju strokovnjakov Evropske akademije za otologijo in nevrootologijo (EAONO) ima globalno od več kot 20 milijonov ljudi s kroničnimi vnetnimi ušesnimi boleznimi holesteatom do 25% bolnikov. [1]

Prevalenca pridobljenega holesteatoma je ocenjena na 95-98%; delež prirojenih predstavlja 2-5% primerov.

Statistika letnega odkrivanja te tvorbe v srednjem ušesu: za 100 tisoč otrok - v povprečju tri primere in devet primerov za enako število odraslih. V Združenih državah je ena študija poročala o šestih holesteatomih na 100.000 ljudi. Povprečna starost otrok z diagnozo pridobljenega holesteatoma je bila 9,7 leta. Pri pridobljenih holesteatomih je približno 1,4-krat večja verjetnost, da se pojavijo pri moških kot pri ženskah. Ena študija v Združenem kraljestvu je pokazala večjo incidenco holesteatoma na socialno-ekonomsko prikrajšanih območjih, kar kaže na to, da je pogostnost pridobljenega holesteatoma večja pri bolnikih z nizkimi dohodki, čeprav je na tem področju potrebnih več raziskav. [2]

Vzroki holesteatomi

Po izvoru se holesteatomi delijo na primarne (prirojene), sekundarne (pridobljene, oblikovane v kateri koli starosti) in idiopatske (kadar ni mogoče natančno določiti etiologije). [3]

Strokovnjaki navajajo takšne ključne vzroke najpogostejše sekundarne oblike te patologije, kot je  perforacija timpane  vnetne, travmatične ali jatrogene etiologije; eksudativni vnetje srednjega ušesa  in gnojno vnetje srednjega ušesa, natančneje  kronični gnojni vnetje srednjega ušesa .

Med etiološkimi dejavniki ločimo tudi gnojno vnetje srednjega ušesa, ki se razvije v eritematozni (epitimpan-antralni) regiji - epitympanitis s holesteatomom.

Holesteatom je pogosto posledica težav z  slušno (evstahijevo) cevjo : kršitev njene funkcije zaradi vnetja - tubo -  otitisa  ali okužb srednjega ušesa in obnosnih votlin.

Prirojena oblika holesteatoma je precej redka diagnoza. Primarna cistična tvorba nepoškodovane timpanične membrane (membrana tympani) se praviloma tvori v njenem šibko raztegnjenem delu (pars flaccida), lahko pa se pojavi v srednjem ušesu (v bližini polževega procesa timpanalne votline ali v bližini Evstahijeve cevi), pa tudi v sosednjih kosteh lobanje. [4]

Prirojeni holesteatom pri otroku je heteroplastična epidermoidna tvorba, ki nastane med intrauterinim razvojem. V več kot polovici primerov pri otrocih in mladostnikih se takšna izobrazba razkrije pri stiku z otolaringologom zaradi izgube sluha.

Dejavniki tveganja

V otiatriji so dejavniki tveganja za razvoj holesteatoma običajno povezani s pogostimi akutnimi nalezljivimi in kroničnimi  boleznimi srednjega ušesa ; perforacija in druge  poškodbe bobnične membrane ; kršitev prehodnosti slušnih cevi (pogosto z anamnezo kroničnega nazofaringitisa, alergijskega rinitisa ali povečanih adenoidov); nekateri otološki postopki (na primer drenaža srednjega ušesa s timpanostomnimi cevmi). [5]

Tveganje za razvoj te patologije se poveča pri otrocih z  anomalijami ušes , ki jih opazimo pri prirojenih sindromih Treacher Collins, Cruson, Goldenhar, pojavljajo pa se tudi pri otrocih z Downovim sindromom, Jessner-Coleovim sindromom in  razcepom neba .

Patogeneza

Na videz so holesteatomi belkasto-seličasto elastična tvorba ovalne oblike - tankostenska cista, ki vsebuje večplastne voščene ali kazeozne keratinske fragmente (zdravniki jih imenujejo keratinski ostanki). In znotraj prirojenega holesteatoma so histološko najdene keratinizirane celice stratificiranega skvamoznega epitelija eksodermalnega izvora. [6]

Ob raziskovanju klinike, etiologije in patogeneze te tvorbe so otiatristi in otonevrologi predstavili različne teorije o nastanku holesteatoma. 

Po najbolj prepričljivi različici je mehanizem nastanka prirojenega holesteatoma posledica nenormalnega gibanja celic v mezenhimu hrbtnega živčnega grebena med vzpostavljanjem žrelnih lokov in rudimenta srednjega ušesa med embriogenezo ali med tvorbo ušesni kanal in bubna membrana ploda v zgodnji nosečnosti. Druga hipoteza kaže na prodiranje celic zunaembrionalnega ekto in mezoderme amniona v prostor srednjega ušesa. [7]

Ena od teorij, ki pojasnjuje pojav pridobljenega holesteatoma, je povezana s povečano keratinizacijo epitelija sluznice srednjega ušesa z vnetno reakcijo, ki vodi do sproščanja ciklooksigenaze-2, interlevkinov, žilnih endotelijskih rastnih faktorjev in rasti povrhnjice, ki spodbujajo širjenje epitelijskih keratinocitov. Poleg tega so raziskovalci ugotovili, da osteoklastična resorpcija slušnih koščic srednjega ušesa ali kosti mastoidnega odseka med tvorbo holesteatoma nastane zaradi delovanja prostaglandinov, kolagenolitičnih in lizosomskih encimov, ki se sintetizirajo s vezivno (granulacijo) tkivo, oblikovano v bližini kostnih struktur.

Po drugi teoriji v primerih disfunkcije Evstahijeve cevi negativni tlak v srednjem ušesu povleče timpanijo navznoter (do slušnih kostnic), da nastane guba (imenovana umikni žep), ki se napolni z odlepljenimi celicami keratiniziranega ploščatoceličnega epitelija in se spremeni v cisto.

Druga teorija kaže, da se ploščasti epitelij, ki obdaja zunanji slušni kanal, pri perforiranju timpanijske membrane širi (migrira) v votlino srednjega ušesa, to pomeni, da raste vzdolž robov membranske napake.

Simptomi holesteatomi

Kot kaže klinična praksa, so lahko holesteatomi, zlasti prirojeni, dolgo časa latentni, pojavni simptomi pa običajno zadevajo le eno uho.

V primeru pridobljenega holesteatoma se prvi znaki kažejo s konstantno ali periodično otorejo - vodnimi izcedki iz ušesa, ki so ob prisotnosti okužbe lahko gnojni (z neprijetnim vonjem) in včasih tudi krvavi. Pri napredovalem vnetju srednjega ušesa lahko pride do bolečin v ušesu. [8]

Ko se cistična tvorba povečuje, se seznam pritožb bolnikov širi in vključuje:

• občutek nelagodja in pritiska v enem ušesu;
• tinitus (stalni hrup ali zvonjenje v ušesu);
• glavobol;
• omotica;
• bolečine v ušesu ali za ušesom;
• enostranska hipoakuzija (izguba sluha);
• mišična oslabelost na eni strani obraza (v redkih primerih)

Vendar se resnost simptomov razlikuje in nekateri bolniki imajo lahko le blago nelagodje v ušesu.

Poleg vseh naštetih simptomov pri holesteatomu cerebelopontinskega kota, ki je dosegel znatno velikost, pride do nehotenega krčenja obraznih mišic in postopne  paralize obraznega živca .

Obrazci

Obstajajo vrste holesteatoma in kraj njihovega nastanka. Holesteatoma zunanjega ušesa redko diagnosticiramo, lahko pa se razširi na timpanično membrano, srednje uho ali mastoidni odtenek, možna je tudi poškodba kanala obraznega živca, ki se nahaja v temporalni kosti (os temporale).

Holesteatom zunanjega slušnega kanala je cistična masa na območju poškodovane skorje kosti v steni kostnega dela zunanjega slušnega kanala (meatus acusticus externus).

Holesteatom srednjega ušesa ali holesteatom timpanične votline (ki se nahaja v središču srednjega ušesa - med bobničem in notranjim ušesom) je v večini primerov zaplet kroničnega vnetja srednjega ušesa.

Prirojeni holesteatom temporalne kosti se pojavi v njenem mastoidnem procesu (processus mastoideus) ali z njim zlitem tankem bobničnem delu (pars tympanica), ki omejuje zunanji slušni kanal in slušno odprtino. Če se v procesu temporalne kosti lobanje, ki se nahaja za ušesom in ima zračne votline, tvori cistična tvorba, se diagnosticira mastoidni holesteatom.

Vdolbina srednjega ušesa s timpanično membrano se nahaja v petroznem (petroznem) delu temporalne kosti, ki so ga zaradi svoje trikotne oblike imenovali piramida. Del njegove sprednje površine je zgornja stena (streha) bobnične votline. In tu lahko nastane holesteatom piramide temporalne kosti, to je njen kamniti del (pars petrosa). In holesteatom na vrhu piramide temporalne kosti pomeni njegovo lokalizacijo na sprednji površini piramide, obrnjeni navzgor, kjer se nahaja polkanal Evstahijeve cevi.

Zgornja stena timpanične votline srednjega ušesa ga ločuje od lobanjske votline in če se holesteatom, ki je nastal v srednjem ušesu ali v piramidi temporalne kosti, širi v možgane - skozi elitro srednje lobanjske jame - cerebralna lahko opazimo holesteatom, kar strokovnjaki pripisujejo otogenim intrakranialnim zapletom.

In holesteatom cerebelopontinskega kota je prirojena tvorba, ki počasi raste v prostoru, napolnjenem s cerebrospinalno tekočino med možganskim steblom, malim možganom in zadnjo površino temporalne kosti.

Strokovnjaki določajo stopnje holesteatoma srednjega ušesa: cholesteatoma pars flaccida (ohlapno raztegnjen del bobniče), holesteatom raztegnjenega dela (pars tensa); prirojeni in sekundarni holesteatom (s perforacijo timpanijske membrane).

Na prvi stopnji je holesteatom lokaliziran na enem mestu; v II. Fazi sta lahko prizadeti dve ali več struktur; na stopnji III obstajajo ekstrakranialni zapleti; Stopnja IV se določi z intrakranialnim širjenjem izobraževanja. [9]

Zapleti in posledice

Agresivna rast holesteatoma - vključno s prirojenimi - lahko povzroči nevarne posledice in zaplete:

• uničenje verige slušnih kostnic z  okvaro sluha  (prevodna ali mešana izguba sluha);
• uničenje stene kostnega dela zunanjega slušnega kanala in erozija sten timpanične votline;
• razvoj vnetnega procesa in njegovo širjenje na okoliška območja, vključno z notranjim ušesom (labirint). Zaradi prodora holesteatoma v labirint lahko pride do njegovega vnetja (labirintitis) in fistule (fistule) notranjega ušesa.
• Širjenje mase zunaj ušesa lahko povzroči:
• obturacija antruma (jame) mastoidnega procesa temporalne kosti, ki je preobremenjena z vnetjem -  mastoiditis ;
• tromboza kavernoznega sinusa možganske ovojnice;
• razvoj gnojnega meningitisa;
• intrakranialni (epiduralni ali subduralni) absces;
• možganski absces .

Diagnostika holesteatomi

Klinična diagnoza holesteatoma se opravi med temeljitim  pregledom ušesa .

Za to se uporablja instrumentalna diagnostika:

• otoskopija  in otomikroskopija;
• rentgensko slikanje ušesa in časovne kosti ;
• timpanometrija .

Izvede se  preskus sluha  (z uporabo avdiometrije ali preskusa impedance).

Za odkrivanje ali vizualno potrditev holesteatoma je potrebna računalniška tomografija ali slikanje z magnetno resonanco. Če sumijo na holesteatom, bi morali vsi bolniki opraviti difuzijsko tehtano magnetno resonanco. Holesteatom na MRI (na slikah, uteženih s T2 v čelni in aksialni ravnini) je videti kot hiperintenzivno (svetlo) območje.

In holesteatom srednjega ušesa na CT je vizualiziran kot močno začrtano kopičenje homogenih mehkih tkiv (nizka gostota) v votlini srednjega ušesa, vendar ga je zaradi majhne specifičnosti računalniške tomografije skoraj nemogoče ločiti od granulacije. Tkivo, ki obdaja kostne strukture. CT pa kaže vse spremembe kosti, vključno z okvarami slušnih koščic in erozijo temporalne kosti, zato je ta pregled potreben za načrtovanje operacije odstranjevanja te tvorbe.

Težko je ločiti prirojeni holesteatom od pridobljenega, zato diagnoza najprej upošteva anamnezo in klinične znake.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza holesteatoma s keratozo in erozivnim tumorjem zunanjega slušnega kanala, ateromom in adenomom srednjega ušesa, eozinofilnim granulomom, oto in timpanosklerozo, glomangiomom bobnične votline, ektopičnim meningiomom, ploščatoceličnim karcinomom je zelo pomembna.

Zdravljenje holesteatomi

Za zatiranje vnetja v primerih sekundarnega holesteatoma zdravljenje vključuje čiščenje ušes, antibiotike in kapljice za ušesa. Vse podrobnosti v publikacijah:

• Antibiotiki za vnetje srednjega ušesa
• Kapljice za vnetje srednjega ušesa
• Zdravljenje kroničnega suppurativnega vnetja srednjega ušesa v bolnišnici in doma
• Fizioterapija za vnetje srednjega ušesa

Ni zdravila, ki bi lahko odstranilo to tvorbo, zato je edini način kirurško zdravljenje, katerega taktika je odvisna od stopnje bolezni v času operacije.

Običajno se z mastoidektomijo (odpiranje zračnih celic mastoidnega procesa temporalne kosti) odstrani holesteatom. Standardizirani mikrokirurški postopek je mastoidektomija po steni (kontraindicirana pri otrocih) - modificirana radikalna mastoidektomija z odstranitvijo kostne stene zunanjega slušnega kanala (ki zahteva tudi rekonstrukcijo bobniča). Druga tehnika je mastoidektomija po steni kanala, med katero se odstranijo vsi pneumatizirani deli mastoidnega procesa, pri čemer se ohrani zadnja stena ušesnega kanala. [10]

Hkrati lahko kirurgi opravijo timpanoplastiko - obnovo timpanične membrane (hrustanca ali mišičnega tkiva drugega dela ušesa).

Pregled operacije odstranjevanja holesteatoma je sestavljen iz rentgenskega in CT ušesa in temporalne kosti, EKG. Prav tako je treba opraviti krvne preiskave (splošne, biokemične, za strjevanje krvi).

Koliko časa traja odstranitev holesteatoma? Povprečno trajanje take operacije, ki se izvaja v splošni anesteziji, je dve do tri ure.

V pooperativnem obdobju (več tednov) bolniki ne smejo odstraniti povoja (do dovoljenja zdravnika); priporočljivo je spati z dvignjeno glavo (to bo zmanjšalo oteklino in izboljšalo odtok eksudata iz ušesne votline); izogibajte se vstopu vode v operirano uho, vadbi in letenju. [11]

Pogosto celo uspešno izvedena operacija ne more preprečiti ponovitve holesteatoma, ki se pojavi v 15-18% primerov pri odraslih in v 27-35% primerov pri otrocih.

Ob upoštevanju tega se 6–12 mesecev po operaciji po odstranitvi holesteatoma opravi revizija - s kirurškim posegom ali z uporabo MRI. Po nekaterih poročilih je v skoraj 5% primerov potrebna druga operacija. [12]

Preprečevanje

Nemogoče je preprečiti nastanek prirojenega holesteatoma, preprečevanje sekundarnega nastanka epidermoida srednjega ušesa pa je pravočasno odkrivanje in zdravljenje njegovih vnetnih bolezni.

Napoved

Na splošno je napoved holesteatoma odvisna od njegove lokacije, etologije, stopnje razvoja in starosti bolnika.

Skoraj vedno je to tvorbo mogoče odstraniti, nenadzorovano povečanje pa lahko povzroči resne težave, predvsem s sluhom.

Na vprašanje, ali je invalidnost s holesteatomom, strokovnjaki odgovorijo na naslednji način. Ta diagnoza ni na seznamu, ki daje pravico do registracije invalidnosti, vendar obstaja okvara sluha, tudi s hipoakuzijo tretje stopnje, pod pogojem, da njeno nadomestilo s pomočjo slušnega aparata ne zadostuje za polnopravno poklicno dejavnost.