Pljučna sarkoidoza

Sarkoidoza (bolezen Besnier-Boeck-Schaumann) - sistemska bolezen označena z razvojem proizvodne vnetja s tvorbo epithelioid granulomi celic brez nekroze z izidom resorpcije ali fibroze.

Za sarkoidozo je značilno tvorjenje nerazidnih granulomov v enem ali več organih in tkivih; etiologija ni znana. Najpogosteje se pojavijo pljuča in limfatični sistem, vendar lahko sarkoidoza prizadene kateri koli organ. Simptomi sarkoidoze pljuč se razlikujejo od popolne odsotnosti (omejene bolezni) do kratke sape pri vadbi in redko pri okvari dihal ali drugih organov (pogosta bolezen). Diagnoza je najpogosteje najprej sumljena na vpletenost v pljučni proces in jo potrjujejo radiografija v prsnem košu, biopsija in izključitev drugih vzrokov za granulomatozno vnetje. Glukokortikoidi so prva linija zdravljenja. Napoved je zelo dobra za omejeno obliko bolezni, vendar je za pogostejše bolezni neugodna.

Sarkoidoza prvenstveno prizadene ljudi v starosti od 20 do 40 let, včasih pa pri otrocih in starejših odraslih. Razširjenost v svetu je največja pri afriških Američanih in severnih Evropejcih, zlasti na skandinavcih. Razširjenost sarkoidoze v svetu je povprečno 20 na 100 000 prebivalcev (v različnih državah se številke gibljejo od 10 do 40). Manifestacije bolezni se zelo razlikujejo, odvisno od rase in etnične pripadnosti, pri afriških Američanih in Puerto Ricansu je verjetneje, da imajo ekstratoracne manifestacije. Zaradi neznanega razloga je sarkoidoza pljuč nekoliko večja pri ženskah.
 
Incidenca se zvišuje v zimskem in zgodnjem pomladu.

Sarkoidoza pljuča je sistemska bolezen, v kateri so prizadete hilarne bezgavke, pljuča, bronhiji, serumske membrane, jetra, vranico, kožo, kosti in druge organe.

[1], [2], [3],

Kaj povzroča sarkoidozo pljuč?

Verjetno je, da se sarkoidoza razvije kot posledica vnetne reakcije na okoljski dejavnik pri ljudeh, ki so že prej prisotni. Pričakovana del virusnih, bakterijskih in mikobakterijske okužbe in anorgansko (npr aluminija, cirkonija, smukca) in organski (npr borov cvetni prah, glinene snovi) kot sprožilce, vendar ta domneva še ni dokazan. Neznane antigeni inducira celični imunski odziv, označena s kopičenjem limfocitov T in makrofagov, citokini sproščanjem in Kemokini in nastajanje granulomi. Včasih družinska anamneza ali povečanje obolevnosti v določenih skupnostih nakazuje genetsko nagnjenje, določene učinke ali, manj verjetno, prenos od osebe do osebe.

Rezultat vnetnega procesa je tvorba noncaseating granulomi - nahajajo sarkoidoze. Granuloma - grozd mononuklearnih celic in makrofagov, ki so diferencirane v epithelioid in večjedrne celic velikank, obdanih z limfocitov, plazma celic, mastocitov, fibroblasti in kolagen. Granulomi so običajno najdemo v pljučih in bezgavk, vendar pa se lahko oblikuje v mnogih drugih organih, vključno z jetri, vranico, oči, sinusov, kožo, kosti, sklepov, skeletnih mišicah, ledvicah, reproduktivnih organov, srca, žleze slinavke in živčnega sistema. Granulomi v pljučih se nahajajo vzdolž limfnih žil, najpogosteje v peribronhiolarno, subpleural in perilobulyarnyh področjih.

Simptomi sarkoidoze pljuč

Simptomi sarkoidoze pljuč so odvisni od lokalizacije in obsega lezije ter spremembe skozi čas, od spontane remisije do kronične asimptomatske bolezni. Zato je za ugotavljanje novih simptomov v različnih organih potreben reden pregled.

Sistemski simptomi sarkoidoze

Sistem	Pogostnost poškodb	Komentarji
Pleuropulmonary (pljuča, pleura)	> 90%	Granulomi se tvorijo v alveolarni septi, bronhiolarni in bronhialni steni, kar povzroča difuzno pljučno vpletenost; vključeni so tudi pljučne arterije in žile Pogosto je asimptomatsko. Pri mnogih bolnikih se spontano razreši, vendar lahko povzroči progresivno pljučno disfunkcijo, kar privede do omejitev telesne aktivnosti, odpovedi dihanja in smrti pri nekaterih bolnikih Privede do razvoja limfocitnih eksudativnih izlivov, običajno dvostranskih
Limfni	90%	Vpliv korenin pljuč ali medijastina v večino bolnikov se po naključju ugotovi v rentgenskem pregledu prsnega koša. V drugih primerih blage periferne ali cervikalne limfadenopatije
GI jetrnih vranica Ostalo	40-75%	Običajno je asimptomatičen; ki se kaže kot zmerno povečanje funkcionalnih jetrnih testov, zmanjšanje kopičenja zdravila v CT s kontrastom Redko privede do klinično pomembnih holestaz, ciroze Nejasna je razlika med sarkoidozo in granulomatoznim hepatitisom, ko sarkoidoza poškoduje samo jetra Običajno se pojavi asimptomatično, ki se kaže v bolečini v levem zgornjem kvadrantu trebuha, trombocitopeniji, nepričakovanem iskanju na rentgenskem ali CT Redka poročila o želodčnih granuloma, redkih črevesnih boleznih; mezenterična limfadenopatija lahko povzroči bolečine v trebuhu
Telo vida	25%	Najpogosteje je uveitis z motnjami vida, fotofobija in solzenje. Lahko povzroči slepoto, vendar se pogosteje rešuje spontano Konjunktivitis, iridociklitis, horioretinitis, dakriocistitis, infiltracija v solznih žlez, ki povzroči suhe oči, optičnega nevritisa, glavkoma in katarakte pride tudi Vključevanje vidnega organa pogosteje pri afriških Američanih in japonskih Za zgodnje odkrivanje očesne patologije se anketa izvaja enkrat ali dvakrat letno
Musculoskeletal	50-80%	Asimptomatska bolezen pri povečanju / brez povečanja encimov pri večini bolnikov; včasih nemi ali akutna miopatija z mišično šibkostjo Gleženj, kolena, zapestje, komolčni sklep - najpogostejša lokalizacija artritisa; lahko povzroči kronični artritis z deformacijami Jakkouda ali daktilitisa Lefrenov sindrom je triada simptomov, vključno z akutnim poliartritisom, nodosumom eritema in limfadenopatijo korenin pljuč. Ima različne funkcije; pogostejši pri skandinavskih in irskih ženskah, ki so pogosto občutljivi na nesteroidna protivnetna zdravila in so pogosto samopovzročeni; nizka stopnja relapsa Osteolitične ali cistične lezije; osteopenija
Dermatološki	25%	Nodularni eritem: rdeče trdne nodule na sprednjih površinah nog; pogosteje med Evropejci, Puerto Ricani in Mehičani; običajno traja 1-2 meseca; okoliški sklepi pogosto z artritisom (Lefrenov sindrom); je lahko dober prognostični znak Nespecifične kožne spremembe; makule in papule, podkožni noduli ter hipopigmentacija in hiperpigmentacija se pogosto pojavljajo Lumbalni lupus: štrleče pege na nosu, lica, ustnice in ušesa; pogosteje pri afriških Američanih in Puerto Ricansu; pogosto povezana s pljučno fibrozo; slab prognostični znak
Nevrološki	<10%	Nevropatija kranialnih živcev, zlasti sedmi (vodi do paralize obraznega živca) in 8. (izguba sluha) v parih. Običajna je tudi periferna nevropatija in optična živčna nevropatija. Vsak par kranialnih živcev je lahko prizadet Vpliv osrednjega živčnega sistema, z nodalnimi lezijami ali razpršenim vnetjem medularne membrane, je tipičen v možganih in regiji možganskega prereza Hipotalamični insipidus diabetesa, polifagija in debelost, termoregulatorne motnje in spremembe v libidu
Renal	10%	Asimptomatska hiperkalciurija je najpogostejša; intersticijski nefritis; kronična ledvična odpoved zaradi nefrolitiaze in nefrokalcinoze zahteva odmerjanje ledvic (dializa ali presaditev) pri nekaterih bolnikih
Srce	5%	Blokade pri odrivanju in aritmije so najpogostejše in lahko povzročijo nenadno smrt; tudi srčna insuficienca je mogoča zaradi restriktivne kardiomiopatije (primarne) ali pljučne arterijske hipertenzije (sekundarne) Prehodna disfunkcija papilarnih mišic in redko perikarditis Pogosteje v japonščini, pri katerih je kardiomiopatija najpogostejši vzrok smrti zaradi sarkoidoze
Reproduktivno	Redko	Obstajajo podatki o leziji endometrija, jajčnikov, epididimusa in testisov. Ne vpliva na plodnost. Bolezen se lahko prekine med nosečnostjo in po ponovitvi ponovi
Peroralna votlina	<5%	Asimptomatsko otekanje parotidnih žlez pogosteje; možen je tudi parotitis s kserostomijo; lahko je sestavina keratokonjunktivitisa suha Heerfordov sindrom (imenovan tudi uveoparotidna zvišana telesna temperatura): uveitis, dvostransko parotidno otekanje, paraliza obraza in kronična zvišana telesna temperatura Peroralna votlina Lupus pernio lahko poškoduje trdi okus in vpliva na lica, jezik in dlesni
Nazalen sinus	<10%	Akutna in kronična granulomatozna vnetje sluznice sinusov povzroča simptome, ki se ne razlikujejo od preprostega alergijskega in infekcijskega sinusitisa. Biopsija potrjuje diagnozo. Pogostejši pri bolnikih z lupus eritematozusom
Endokrini	Redko	Infiltracija hipotalamskega območja in roba hipofize lahko povzroči panhypopituitarizem; lahko povzroči infiltracijo ščitnice brez disfunkcije; sekundarni hipoparitroidizem zaradi hiperkalcemije
Mentalno	10%	Depresija se pogosto razvija. Dvomljivo je, če je to prvi manifestacija sarkoidoze, bolj pogosto je reakcija na dolgi potek bolezni in pogoste recidive
Hematološko	<5-30%	Limfopenija; anemija kronične bolezni; anemija zaradi granulomatozne infiltracije kostnega mozga, ki včasih vodi v pancitopenijo; sekvestracija vranice, ki vodi v trombocitopenijo; levkopenija

 
Očitno je, da je večina primerov asimptomatsko in zato ostane nediagnosticirana. Pljučna bolezen se pojavi pri več kot 90% odraslih bolnikov s sarkoidozo.

Faze sarkoidoze pljuč

Faza	Opredelitev	Pogostnost spontanih remisij
0	Normalna radiografija v prsnem košu	Običajni odpust; s predvidevanjem ni korelacije
1	Dvostranska limfadenopatija korenin, paratrahealnih in mediastinalnih bezgavk brez parenhimskih infiltratov	60-80%
2	Bilateralna limfadenopatija korenin / mediastinuma z intersticijskimi infiltrati (ponavadi zgornja pljučna polja)	50-65%
3	Difuzni intersticijski infiltrati brez korenine adenopatije	<30%
4	Difuzna fibroza, pogosto povezana z vlaknastimi formacijami, vlečenjem bronhijev, vnetnih cist	0%

Simptomi sarkoidoze pljuč lahko vključujejo kratko sapo, kašljanje, neugodje v prsnem košu in piskanje. Pogostost se pojavlja tudi utrujenost, slabo počutje, šibkost, anoreksija, izguba telesne mase in rahlo povečanje telesne temperature; sarkoidoza je pogost vzrok vročine neznanega izvora. Pogosto edini znak je limfadenopatija, so limfne vozlobe povečane, vendar neboleče. Sistemske manifestacije povzročajo različne simptome sarkoidoze, ki se razlikujejo glede na raso, spol in starost. Črne osebe bolj verjetno vplivajo na oči, jetra, kostni mozeg, periferne bezgavke in kožo (vendar ne nodosum eritema). Pri ženskah se pogosto pojavi eritem nodozuma in živčni sistem ali oči. Pri moških in starejših bolnikih je hiperkalcemija pogostejša. Pri otrocih, mlajših od 4 let, so najpogostejši pojav artritis, izpuščaji in uveitis. V tej starostni skupini je sarkoidozo mogoče zamenjati z juvenilnim revmatoidnim artritisom.

Klasifikacija pljučne sarkoidoze

Najpogostejša in dostopna klasifikacija pljučne sarkoidoze je klasifikacija K. Wurma.

Na žalost se v klasifikaciji Wurn ne odražajo vsi klinični vidiki sarkoidoze. Zlasti ni znakov možnosti kombiniranja pljučnih in zunajplućnih manifestacij sarkoidoze, se aktivnost patološkega procesa ne odraža. V zvezi s tem je treba razvrstiti AG Khomenko veliko pozornosti.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Klasifikacija respiratorne sarkoidoze (K. Wurm, 1958)

• I izolirana širitev intratorakalnih limfnih vozlov (medialstinalna limfadenopatija)
• II Kombinirana lezija intratorakalnih bezgavk in pljuč
  • II-A Krepitev pljučnega vzorca, deformacija mrežnega očesa (prekomerna, zvijača vzorec v bazalnih in spodnjih delih pljuč)
  • II-B Skupna dvostranska majhna žariščna senca v pljučih (miliarni tip)
  • II-B Običajne dvostranske sence srednjega razpona (premer 3-5 mm) v pljučih
  • II-D Skupne dvostranske, velike žariščne sence (premera 9 mm in večje) v pljučih
• III Kombinacija medialstinalne limfadenopatije z izrazito diseminirano fibrozo in velikimi drenažnimi formacijami:
  • III-A v spodnjih predelih pljuč
  • III-B v zgornjem in srednjem delu pljuč

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Sarkoidoza pljuča se najpogosteje sumi, če radiografija v prsih po naključju razkrije limfadenopatijo korenin pljuč. Te spremembe so najpogostejši radiološki znaki bolezni, so tudi prognostični znaki spontane remisije pri bolnikih z vpletenostjo pljuč. Zato morajo biti rentgenski žarki prsnega koša prvi test, če še ni bil opravljen pri bolnikih s sumom na sarkoidozo.

Ker je vpletenost pljuča tako pogosta, običajna rentgenografija na splošno izključuje diagnozo. V primerih, ko se še vedno obstaja sum bolezni, kljub normalni prsih rentgenskih žarkov, je potrebno, da bi v prsih CT z visoko ločljivostjo, ki je bolj občutljiva za odkrivanje limfadenopatijo korenine pljuč in mediastinuma. Rezultati CT v poznejših stopnjah (II-IV) vključujejo zgoščevanje bronhivaskularnih sklepov in bronhialnih sten; zamotana sprememba interlobularnih pregrad; infiltracija s tipom stekla; parenhimski noduli, ciste ali votline in / ali vlečenje bronhijev.

Kadar je predlagana sarkoidoza, ki temelji na rezultatih vizualnih študij, diagnozo potrjujejo odkrivanje granuloma brez kazeinacije na biopsiji in odprava alternativnih vzrokov granulomatozne bolezni. Za diagnozo je treba izbrati pravo mesto za biopsijo, izključiti druge vzroke granulomatozne bolezni in določiti resnost in razširjenost bolezni, da bi ocenili potrebo po zdravljenju.

Biopsija se lahko ugotovi s fizičnim pregledom in palpacijo: periferne bezgavke,
kožne lezije in konjunktiva so na voljo za biopsijo. Vendar pa je pri bolnikih z intratorakalno limfadenopatijo prednostna bronhoskopska transbronhialna biopsija, saj občutljivost doseže 90%, če jo izvede izkušen specialist. Videotorakoskopija lahko zagotovi dostop do pljučnega tkiva, kadar je bronhoskopska transbronhialna biopsija neinformativna. Včasih se medijstinoskopija izvaja, če obstaja limfadenopatija korenin ali medijstina v odsotnosti pljučnega infiltrata, še posebej, če limfom zahteva diferencialno diagnozo. Vendar pa so tudi pri bolnikih z limfadenopatijo le v medijih, glede na rentgenski ali CT, transbronhialne biopsije pogosto diagnostične. Odprta biopsija pljuč je drug način za pridobivanje tkiva, vendar zahteva splošno anestezijo in se trenutno redko izvaja. Klinične in radiografske ugotovitve so lahko dovolj natančne za diagnozo v stopnji I ali II, če biopsija ni mogoča.

Odpravljanje drugih diagnoz je obvezno, še posebej, če so simptomi pljučne sarkoidoze in radiografskih znakov minimalni, saj lahko granulomatozno vnetje povzročijo številne druge bolezni. Tkivo biopsije je treba posejati na gobe in mikobakterije. Analizirati bi bilo treba anamnezo poklicnih nevarnosti (silikati, berilij) in okoljskih dejavnikov (zdrobljenega sena, perutnine in drugih antigenskih sprožilcev pnevmonitisa preobčutljivosti); opravljeni so bili testi za kužne antigene (tuberkuloza, kokcidioidomikoza, histoplazmoza). Čim prej je treba kurne vzorce tuberkulina dostaviti z anergijskim nadzorom.

Resnost bolezni se ocenjuje s podatki o pljucni funkciji in pulzometriji. Rezultati testov pljučne funkcije so pogosto normalni v zgodnjih fazah, vendar dokazujejo omejitev in zmanjšano difuzijsko sposobnost ogljikovega monoksida (DL ^) v napredovalih stadijih bolezni. Prav tako je včasih ovira zračni tok, kar lahko kaže na vpletenost bronhialne sluznice. Pulsna oksimetrija je pogosto normalna, kadar se izmeri v mirovanju, vendar lahko pri vadbi kaže večjo desaturacijo z bolj obsežnimi vplivi pljuč. Analiza plinske zmesi arterijske krvi v mirovanju in med vadbo je bolj občutljiva kot pulzna oksimetrija.

Priporočeni presejalni testi za odkrivanje ekstrapulmonarne bolezni vključujejo EKG, oftalmološke preiskave s špranjsko svetilko in rutinski testi ledvic in jeter. Ehokardiografija, slikanje možganov, ledvična punkcija, slikanje kosti ali NMR in elektromiografija sta lahko koristna, če simptomi kažejo na vpletenost srca, živčnega sistema ali revmatične bolezni. CT trebušne votline z radiopako se običajno ne priporoča, vendar lahko odkrije znake vnetja jeter ali vranice v obliki povečanja velikosti organov in lezij povečane intenzitete.

Laboratorijski testi imajo dodatno vlogo pri ugotavljanju diagnoze in razjasnitvi razširjenosti poškodb organov. Krvna formula, elektroliti (vključno s kalcijem ), dušik v krvi sečnine, kreatinin in funkcionalni jetrni testi običajno zagotavljajo koristne informacije v smislu odkrivanja ekstratorakičnih lezij. Krvna formula lahko razkrije anemijo, eozinofilijo ali levkopenijo. Kalcij v serumu lahko povečamo zaradi izdelave analogov vitamina D z aktiviranimi makrofagi. Krv sećnovi dušik, kreatinin in funkcionalni testi jeter se lahko poveča pri ledvični in jetrni sarkoidozi. Celoten protein se lahko poveča zaradi hipergamaglobulinemije. Povečana ESR je nespecifična. Priporoča se študija kalcija v dnevnem urinu, da se izključi hiperkalciurija, tudi pri bolnikih z normalno koncentracijo v serumu. Zvišane serumske koncentracije angiotenzinske konvertaze (ACE) tudi kažejo na sarkoidozo, vendar niso specifične; koncentracija se lahko zmanjša pri bolnikih, zdravljenih z zaviralci ACE, ali povečan v številnih drugih bolezni (npr hipertiroidizem, Gaucherjeva bolezen, silikoza, okužbe z mikobakterijami, preobčutljivost pnevmonitis). Študija o ravni ACE je lahko koristna pri nadzoru aktivnosti bolezni in odziva na terapijo pri bolnikih s potrjeno sarkoidozo. Povečanje ravni ACE v cerebrospinalni tekočini lahko pomaga diagnosticirati sarkoidozo centralnega živčnega sistema.

Druge dodatne študije vključujejo bronhoalveolarno lavage in skeniranje galija. Rezultati študije bronhoalveolarni lavažo precej razlikujejo, vendar limfocitoza (limfociti> 10%) in / ali je razmerje CD4 + / CD8 + v izpirku so diagnostični več kot 3,5 v ustreznem kliničnem okolju. Vendar pa odsotnost teh sprememb ne izključuje sarkoidoze.

Skeniranje z galijem celotnega organizma lahko daje koristne informacije v odsotnosti potrditve tkiva. Simetrični povečana absorpcija v mediastinuma in hilar bezgavk (lambda prijava) in solzenje, parotidnih in žleze slinavke (panda predznak) so posebno značilnost sarkoidoza. Negativni rezultati pri bolnikih, ki prejemajo prednizolon, niso informativni.

[16], [17], [18],

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Ker pljučne sarkoidoze pogosto spontano, asimptomatski bolniki in bolniki z blagimi simptomi ne potrebujejo zdravljenja, čeprav bi morale biti redno pregledani za morebitne oslabitve. Opazovanje teh bolnikov lahko vključujejo periodične radiografskih študije, pljučni funkcijski testi (vključno difuzivnost) in extrathoracic lezije označevalcev (npr standardna študijske ledvic in jeter). Ne glede na stopnjo bolezni, zdravljenje zahteva bolnikov s poslabšanjem simptome restrikcijsko aktivnosti, označeni patološkega ali poslabšanje pljučne funkcije, zaskrbljujoče spremembe na rentgenskih žarkov (kavitacije, fibroza združena postavljenem simptome pljučne arteriapnoy hipertenzije), ki vpliva na srce, živčni sistem in oči, ledvic ali jetrna insuficienca ali motnje lomljenja kože in sklepov.

Zdravljenje sarkoidoze pljuč izvajajo glukokortikoidi. Standardni protokol - prednizon v odmerku od 0,3 do 1 mg / kg peroralno 1-krat na dan, odvisno od simptomov in resnosti sprememb. Načini izmenično sprejem se prav tako uporabljajo (npr 40-60 mg prednizona peroralno to spektakularen sugki 1-krat dnevno). Redko odmerek presega 40 mg na dan; vendar so lahko potrebni višji odmerki za zdravljenje komplikacij pri bolnikih s očesne bolezni, srce ali nevroloških poškodb. Odziv na zdravljenje je običajno opaziti v 2-4 tednih, tako da so simptomi sarkoidozo pljuč, rezultati prsih radiografija in pljučne funkcije se lahko ponovno oceniti po 4 do 12 tednih. Kronični, nemi primeri se lahko odzivajo počasneje. Doze se zmanjšajo do vzdrževalnega odmerka (npr prednizon <10 mg na dan, če obstaja) po nastopu odziva na zdravljenje, zdravljenje traja vsaj 12 mesecev, če pride do okrevanje. Optimalno trajanje zdravljenja ni znano. Predčasno odmerjanje lahko povzroči ponovitev. Uporaba zdravila se postopoma ustavi, če je reakcija odsotna ali dvomljiva. Glukokortikoidi lahko sčasoma odpravljen pri večini bolnikov, ampak zato, ker pride do ponovitve bolezni v 50% primerov, ne bi smelo biti nadaljnji pregledi, običajno vsakih 3-6 mesecev. Zdravljenje pljučne sarkoidoze z glukokortikoidi je treba spet začeti ponovitve simptomov in znakov, vključno dispneja, artralgija, vročina, jetrne odpovedi, srčne aritmije, simptomi CŽS, hiperkalcemija, očesne bolezni, pomanjkanja nadzora s strani lokalnih agentov in disfiguring kožnih lezij.

Podatki o uporabi inhaliranih glukokortikoidov pri pljučni sarkoidozi so dvoumni, vendar nekatere študije kažejo, da ta način uporabe lahko zmanjša kašelj pri bolnikih z endobronchialnimi lezijami. Lokalni glukokortikoidi so lahko koristni v nekaterih primerih dermatoloških in očesnih lezij.

Približno 10% bolnikov, ki potrebujejo zdravljenje, odporno na sprejemljivih odmerkih glukokortikoidov in potrebno določiti šest testni potek metotreksata, začenši s tedensko oralno dajanje 2,5 mg sledilo povečanje do 10-15 mg na teden, pri katerem se vsebnost levkocitov v krvi vzdržuje pri > 3000 / μl. Prvič, istočasno so dodeljeni metotreksat in glukokortikoidi; Po 8 tednih se lahko odmerek glukokortikoida zmanjša in v mnogih primerih prekliče. Vendar pa lahko največji odziv na metotreksat po 6 do 12 mesecih. V takih primerih se odmerek prednizolona počasneje zmanjša. Serijske krvne preiskave in teste jetrnih encimov je treba opraviti najprej vsakih 1-2 tednov, nato pa vsakih 4 do 6 tednov takoj, ko dosežete stabilen odmerek. Pri bolnikih, ki jemljejo metotreksat, je priporočena folna kislina (1 mg peroralno enkrat dnevno).

Učinkovitost drugih zdravil je prikazana pri majhnem številu bolnikov, ki so odporni na glukokortikoide ali imajo neželene učinke. Ta zdravila vključujejo azatioprin, ciklofosfamid, klorambucil, klorokin ali hidroksiklorokin, talidomid, pentoksifilin in jeklenk.

Hidroksiklorokin peroralno 200 mg 3-krat na dan je lahko tako učinkovit kot glukokortikoidi, za zdravljenje motenj kožnih lezij pri sarkoidozi in privlačnost hiperkalciurije. Čeprav so imunosupresivi pogosto bolj učinkoviti v odpornih primerih, se po prekinitvi zdravljenja pogosto pojavi ponovitev.

Na voljo ni nobenih zdravil, ki dosledno preprečujejo pljučno fibrozo.

Presaditev pljuč je možnost za bolnike s končno poškodbo pljuč, čeprav se lahko bolezen ponovi v presajenem organu.

Kakšna je napoved pljučne sarkoidoze?

Čeprav pogosto pride do spontanega okrevanja, sta resnost in manifestacije bolezni izredno spremenljiva in mnogi bolniki potrebujejo ponavljajoče se študije glukokortikoidov. Tako je redno spremljanje za ugotavljanje relapsov obvezno. Približno 90% bolnikov, ki doživijo spontano regeneracijo, se pojavi v prvih dveh letih po diagnozi; manj kot 10% teh bolnikov ima po 2 letih. Tisti bolniki, ki v 2 letih ne razvijejo remisije, imajo verjetno kronično bolezen.
 
Sarkoidoza pljuča se šteje za kronično pri 30% bolnikov in 10-20% bolezen stalno poteka. Sarkoidoza je usodna za 1-5% bolnikov. Pljučna fibroza z respiratorno odpovedjo je najpogostejši vzrok smrti po vsem svetu, sledi pljučna krvavitev zaradi aspergiloma. Vendar je na Japonskem najpogostejši vzrok smrti infiltracijska kardiomiopatija, ki povzroča srčno popuščanje in srčne aritmije.

Napoved je slabša pri bolnikih z zunajcelično sarkoidozo in pri tistih iz Negroidove dirke. Okrevanje pojavlja v 89% in 76% Europeoids bolnikov rasah brez extrathoracic bolezni in Europeoids 70% in 46% bolnikov saje z extrathoracic manifestacije. Prisotnost nodozuma eritema in akutnega artritisa je znak ugodne prognoze. Uveitis, lupusa Perna, kronična hiperkalcemija, nevrosarkoidozo, nefrokalcinozi, miokardno boleznijo in obsežne poškodbe pljuč - neželeni prognostični simptome pljučne sarkoidoze. Vendar pa je bila dolgotrajna izid zdravljenih in nezdravljenih pacientov rahla, po koncu zdravljenja pa pogosto opazimo relapse.