Paralize in pareze obraznih mišic

Nevrološke motnje v obliki nezmožnosti ali omejitve sposobnosti določenih struktur obraznega mišičnega sistema za izvajanje kakršnih koli gibov, vključno z mimičnimi gibi (s katerimi obrazna mimika navzven izraža čustva), lahko opredelimo kot paralizo in parezo mimičnih mišic. [ 1 ]

Epidemiologija

Glede na statistične podatke, navedene v različnih virih, se paraliza in pareza mimičnih mišic opazi pri 45–60 % bolnikov že po prvi ishemični kapi (ta vrsta kapi predstavlja 87 % vseh kapi).

Bellova paraliza, z ocenjeno incidenco 20 primerov na 100.000 ljudi, predstavlja vsaj 80 % vseh primerov paralize obraznega živca in obraznih mišic. Približno 15 % bolnikov ima le delno šibkost obraznih mišic. Incidenca se povečuje s starostjo, od 40. do 60. leta starosti; v primerjavi z moškimi je Bellova paraliza pogostejša pri ženskah, leva stran obraznega živca pa je pogostejša kot desna stran.

To stanje se razvije pri 10 % bolnikov z lajmsko boreliozo, pri čemer je 25 % primerov paralize dvostranskih.

Vzroki paralize in pareze obraznih mišic

Plegija ali paraliza mimičnih mišic obraza se nanaša na stanje, pri katerem je možnost hotenih gibov mišic popolnoma izgubljena, pareza mimičnih mišic, torej nepopolna, mlahava ali delna paraliza, pa se kaže kot šibkost mimičnih mišic - z zmožnostjo nadzora nad prizadetimi mišicami.

Krčenje mišic "vodijo" živci, v večini primerov pa so razlogi za odsotnost mimike (amimija) in njeno delno motnjo na eni strani obraza (hemipareza) v poškodbi obraznega živca, ki te mišice oživčuje.

Glede na izvor paralize in pareze mimičnih mišic se delijo na centralne in periferne, glede na potek pa na začasne in trajne. Centralna paraliza mimičnih mišic (in spodnje polovice ene strani obraza) je posledica spremembe zgornjih motonevronov (motoričnih nevronov) obraznega živca, ki prenašajo dvostranske vhodne impulze v obrazna motorična jedra (nucleus nervi facialis) pontomedularnega stičišča (most) možganskega debla, pa tudi poškodb njihovih padajočih poti med motorično skorjo in obraznimi motoričnimi jedri - kortikobulbarnim traktom (piramidalna motorična pot CNS). Sprva se paraliza lahko kaže kot mlahava pareza.

Več podrobnosti v publikaciji - bolezni motonevronov

Negibnost obraznih mišic izzovejo poškodbe možganov (vključno z zlomom lobanjske baze ali temporalnih kosti), ishemična možganska kap, intrakranialni in možganski tumorji, multipla skleroza. S centralno paralizo je povezan razvoj Mijar-Gublerjevega, Brissotovega, Fauvilleovega sindroma, psevdobulbarnega sindroma, okulosimpatičnega sindroma (Gornerjev sindrom), operkularnega sindroma (Foix-Chavany-Mariejev sindrom) in drugih izmeničnih sindromov.

Centralna pareza mimičnih mišic z njihovo enostransko ali dvostransko šibkostjo se opazi pri mišični distrofiji (vključno z miotonično), pri sindromu amiotrofične lateralne skleroze, Landouzi-Dejerineovem sindromu - progresivni facioskapulo-ramenski mišični (ramensko-lapulo-facialni) distrofiji (genetska skeletno-mišična bolezen).

Presnovne motnje nevromuskularne funkcije idiopatske ali avtoimunske narave so odgovorne za šibkost mimičnih mišic pri miasteniji gravis, [ 2 ] hiperkalemična periodična paraliza (ki se pojavlja pri ljudeh z mutacijami gena za natrijeve ionske kanale skeletnih mišic, skozi katere nevroni širijo svoj akcijski potencial zaradi gibanja ionov). Za več informacij glejte publikacijo - bilateralna šibkost mimičnih mišic

Pri lezijah spodnjih motonevronov ali njihovih perifernih aksonov se paraliza in/ali pareza obraznega živca nanaša na izgubo gibanja, zmanjšan mišični tonus ali šibkost prizadetih mišic zaradi poškodbe ali paralize obraznega živca – glavnega debla in njegovih vej. Glej tudi. – nevropatija obraznega živca levo, desno: akutna, ishemična [ 3 ]

Na primer, akutna paraliza obraznega živca in prozoplegija, periferna paraliza obraznih mišic, znana tudi kot Bellova paraliza, se lahko pojavita v kateri koli starosti. V bistvu gre za idiopatski periferni nevritis z enostransko šibkostjo spodnjih motonevronov obraznih mišic, ki jih oživčujeta temporalna in zigomatična veja obraznega živca. Vendar pa veliko število kliničnih primerov nagiba strokovnjake k sklepu o možnem virusnem izvoru tega stanja, zlasti zaradi okužbe s herpesvirusom. [ 4 ], [ 5 ]

Paraliza ali periferna pareza mimičnih mišic je opažena kot zaplet infekcijske mononukleoze, katere povzročitelj je humani herpesvirus tipa 4, bolj znan kot virus Epstein-Barr.

In ko virus herpesa tipa 3 (virus varicella zoster) okuži patelarni ganglion obraznega živca, ki se nahaja v obraznem kanalu temporalne kosti, se razvije precej redka nevrološka bolezen - Ramsay-Huntov sindrom s parezo mimičnih mišic na strani lezije in kohleovestibularnimi motnjami. Več informacij v gradivu - herpetični in postherpetični ganglionevritis

Možni vzroki periferne paralize obraznega živca in obraznih mišic vključujejo bakterijsko okužbo: vnetje srednjega ušesa - akutno vnetje srednjega ušesa, pa tudi klopno boreliozo - lajmsko boreliozo, pri kateri mišice niso ohromljene takoj, ampak več dni ali mesecev po ugrizu klopa, ki prenaša spiroheto Borrelia burgdorferi. [ 6 ]

Pri bolnikih z Bezier-Beck-Schaumannovo boleznijo (nevrosarkoidoza), ki je avtoimunske narave, se pojavi okvara možganskih živcev, vključno s poškodbo obraznega živca s paralizo dela mimičnih mišic. Bilateralna paraliza mimičnih mišic zaradi poškodbe mielinske ovojnice, ki ščiti aksone možganskih živcev, se pojavi v primerih postinfekcijskega avtoimunskega Guillain-Barréjevega sindroma, ki je razvrščen kot demielinizirajoča polinevropatija.

Epidermoidna cista, ki stiska obrazni živec in njegove veje - holesteatom, paragangliom temporalne kosti in neoplazme obušesne žleze slinavke (adenom, karcinom, sarkom), lahko povzroči paralizo.

Dejavniki tveganja

Poleg zgoraj navedenih vzročnih dejavnikov paralize/pareze mimičnih mišic strokovnjaki navajajo naslednje dejavnike tveganja za njen razvoj:

• Virusne okužbe, meningitis, klopni encefalitis, sifilis, ki prizadene možgane;
• Obrazna nevralgija;
• Ishemična encefalopatija in ishemična živčna nevropatija;
• Tumorji možganov, vključno s švanomi in hemangiomi;
• Nevrodegenerativne bolezni, zlasti Steele-Richardson-Olszewskijev sindrom (progresivna supranuklearna paraliza), frontotemporalna demenca in druge;
• Motnje mišičnega tonusa različnih etiologij;
• Sladkorna bolezen;
• Poškodba obraznega živca ali njegovih vej med kirurškimi posegi, vključno z tonzilo- in adenoidektomijo, mastoidektomijo, odstranitvijo tumorja obušesne slinavke, cervikalno-facialno ritidektomijo (lifting obraza) itd.;
• Zastrupitev z etilen glikolom, diklorometanom, organofosfornimi spojinami, ogljikovim monoksidom (ogljikovim monoksidom), arzenom, težkimi kovinami;
• Dolgotrajno pomanjkanje cianokobalamina - vitamina B12 v telesu.

Patogeneza

Disfunkcija vsaj ene od štirih ducatov obraznih mišic je običajno posledica okvare živcev, in sicer mimičnih mišic - obraznega živca (nervus facialis), katerega motorična in senzorična vlakna izvirajo iz jedra obraznega živca (nucleus nervi facialis) v ventralnem delu pontomedularnega spoja (most) možganskega debla. Živec prehaja skozi zadnjo lobanjsko jamo in nato skozi obrazni kanal temporalne kosti (canalis facialis), kjer tvori patelarni ganglij (ganglion geniculi).

Ko živec zapusti canalis facialis, se začne njegov ekstravisceralni del; za parotidno žlezo (skozi katero živec tudi poteka) se nahaja živčni pletež (plexus parotideus) s končnimi vejami (temporalno, zigomatično, ličnično, mandibularno in cervikalno). Živčni impulzi, ki se prenašajo po teh vejah, zagotavljajo aktivacijo motoričnih nevronov in gibljivost mimičnih mišic.

Zaradi vnetnega procesa, prekomerne kompresije in kakršnih koli drugih sprememb, ki prizadenejo obrazni živec ali njegove veje, povečane prepustnosti kapilar, motenega pretoka krvi in limfe ter otekanja okoliških tkiv pride do poslabšanja njihove trofike, kar negativno vpliva na stanje živčnih vlaken in zaščitne ovojnice živca - mielinske ovojnice. Posledično se poslabša prevodnost živčnih signalov, patogeneza paralize in pareze mimičnih mišic pa je posledica motenega nevromuskularnega prenosa.

Mehanizem razvoja centralne paralize mimičnih mišic je povezan z degenerativnimi spremembami nevronov bazalnih jeder in možganskega debla, pa tudi s poškodbo bele (subkortikalne) snovi možganskih hemisfer, kar prizadene kortikobulbarni, kortikalno-jedrni ali piramidalni trakt, odgovoren za poljubno krmiljenje skeletnih mišic, katerih gibanje zagotavljajo zgornji motonevroni in eferentna piramidalna vlakna.

Simptomi paralize in pareze obraznih mišic

Pri paralizi/parezi mimičnih mišic se prvi znaki najpogosteje kažejo z enostransko nepravilnostjo obraza: asimetrijo nazolabialnih (nosno-ustničnih) gub in spuščanjem ustnega kotička na prizadeti strani.

Periferna Bellova paraliza se običajno pojavi nenadoma, pogosto pa ji predhodita disestezija (nelagodje na eni strani obraza) in parestezija (senzorične motnje) na isti strani, pa tudi okorelost vratu in bolečina v predelu za ušesom. Nato se v nekaj urah začnejo pojavljati drugi simptomi: glavobol, hiperakuzija (preobčutljivost na nenadne glasne zvoke), nezmožnost zapiranja očesa, tj. zapiranja vek (in pri poskusu zapiranja se oko premakne za zgornjo veko), kar kaže na neaktivnost mišice orbicularis oris.

Prisotna je tudi kršitev parasimpatičnih funkcij v obliki epifore (povečano solzenje, zlasti med jedjo), disgevzije (popačenje okusnih občutkov), povečanega slinjenja na eni strani ust, kar kaže na enostransko kršitev izločanja obušesnih in submandibularnih žlez slinavk.

Možganska kap razvije centralno paralizo in prizadene spodnji del obraza z oslabitvijo in povešanjem mišic lic (m. Buccinator), enostransko otrplostjo obraza in ukrivljenostjo ust (zaradi poškodbe krožnih perioralnih mišic) z dizartrijo - oslabljeno artikulacijo (zaradi katere je govor nerazumljiv). Preberite tudi - paraliza po možganski kapi

V primeru sprememb v vzdražljivosti denerviranih mišičnih vlaken ali nenormalne aktivnosti poškodovanih motonevronov spodnjih delov možganskega debla, pa tudi pri amiotrofični lateralni sklerozi, se pojavijo krči mimičnih mišic v obliki spontanega trzanja posameznih vlaken - fibrilacije ali fascializacije.

Kohleovestibularni simptomi pri Ramsay-Huntovem sindromu se kažejo kot zvonjenje v ušesih, zmanjšana ostrina sluha, omotica, težave z ravnotežjem telesa, pa tudi nehoteni gibi oči, tj. Kršitev fiksacije zrkel z okulomotornimi mišicami - nistagmus.

Kadar se pareza centralnih obraznih mišic kombinira z disfunkcijo možganskega debla, se lahko opazi kontralateralna pareza zgornje okončine.

Zapleti in posledice

Pareza in paraliza mimičnih mišic imata lahko zaplete in posledice. Zlasti nezmožnost zapiranja vek na prizadeti strani vodi v kseroftalmijo (suho oko) z veliko verjetnostjo razvoja otorinolaringoloških vnetnih bolezni, kot sta konjunktivitis ali keratitis.

Dolgotrajna denervacija in imobilizacija prizadetih obraznih mišic povzroči njihovo degradacijo - mišično atrofijo.

Lahko se razvije tako imenovana postparalitična kontraktura obraznih mimičnih mišic, za več informacij glejte - nevrogena mišična kontraktura

Če pride pri paralizi obraznega živca do degenerativnih sprememb v aksonih obraznega živca, se bodo posledice pokazale kot sinkinezija (nehoteni gibi drugih mišic, ki spremljajo poljubne), miokija (nehotene kontrakcije mišice veke) in diskinezija obraza.

Diagnostika paralize in pareze obraznih mišic

Diagnoza periferne paralize obraznih mišic in obraznega živca temelji na prisotnosti tipičnih simptomov in znakov, ki jih odkrijemo z anamnezo in fizičnim pregledom.

Potrebno je pregledati možganske živce. VII par: obrazni živec

Krvne preiskave se opravijo: splošno klinične; za raven laktata, laktat dehidrogenaze, kreatin fosfokinaze, piruvata, kalcija (skupnega in ioniziranega), folne kisline in vitamina B12; za monoklonska protitelesa MAG, za protitelesa proti acetilholinesterazi, proti virusu herpesa, za protitelesa proti avtoantigenom mielina in druge. Potrebna je tudi analiza cerebrospinalne tekočine. [ 7 ]

Glavne metode, s katerimi se izvaja instrumentalna diagnostika, vključujejo: kranialno radiografijo, elektroencefalografijo (EEG), elektronevromiografijo, ultrazvok živcev, magnetno resonanco in računalniško tomografijo možganov. [ 8 ]

Diferencialna diagnoza

Najpomembnejša naloga, ki jo je treba rešiti z diferencialno diagnozo, je ugotoviti naravo paralize/pareze mimičnih mišic - periferne ali centralne, pa tudi prepoznati sindromska nevrološka stanja in stanja z izgubo tonusa obraznih mišic, kot je na primer obrazna oromandibularna distonija. Postnevritična kontraktura mimičnih mišic po nevritisu (ali nevralgiji) obraznega živca zahteva diferenciacijo.

Zdravljenje paralize in pareze obraznih mišic

V mnogih primerih se zdravljenje teh nevroloških stanj zmanjša na uporabo sistemskih kortikosteroidov (prednizolon - 80 mg na dan pet dni), imunomodulatornih protivirusnih zdravil (z interferonom), na primer avonexa.

(interferon beta-1a) ali beta-imunoferon 1b (čeprav njihova učinkovitost še ni dobro dokazana).

Glede na osnovno diagnozo se uporabljajo tudi druga zdravila, na primer nootropna zdravila; holinomimetiki prozerpin, piridostigmin, ubretid ali neostigmin. Pripravki α-lipojske (tioktinske) kisline z antioksidativnimi lastnostmi - berlition (Dialipon, Alpha-lipon) - se jemljejo peroralno v obliki kapsul (tablet). Možni neželeni učinki vključujejo alergijske reakcije, glavobol, motnje okusa, vroče oblive in potenje, hipoglikemijo, slabost in bruhanje, bolečine v trebuhu, drisko.

Vitamin B12 (injekcije 500–1000 mcg vsak drugi dan) ima lahko pozitiven učinek. [ 9 ]

Potencialno izboljšanje delovanja obraznega živca in mimičnih mišic ponuja fizioterapevtsko zdravljenje z uporabo elektroforeze z zdravili, magnetoterapije, pri dolgotrajni parezi pa električna stimulacija mišic, terapevtska masaža, akupunktura. [ 10 ]

Predpisana je LFK - orofacialne vaje ali gimnastika za mimične mišice pri parezi in paralizi (predvsem periferni), katere cilj je stimulirati prizadete mišice, povečati mišično moč in obnoviti koordinacijo njihovih gibov. Izvaja se lahko samostojno - tri ali štirikrat na dan, pri čemer se vsaka vaja ponovi 25-30-krat (sedeč pred ogledalom):

1. Odpiranje in zapiranje ust.
2. Napihni lica.
3. Stiskanje in odpiranje ustnic.
4. Iztegnite jezik in ga usmerite proti bradi.
5. Dvignite vsak kotiček ust posebej (za dvigovanje prizadete strani lahko uporabite prste).
6. Dvigovanje in spuščanje obrvi (obrv na prizadeti strani lahko dvignete s prsti).
7. Izmenično odprite in nato zaprite oči.
8. Medtem ko poskušate nagubati nos, s prsti nežno potisnite kožo blizu nosu na prizadeti strani navzgor.
9. Globoko vdihnite skozi nos z razširjenimi nosnicami.

Če preostala šibkost mimičnih mišic traja več mesecev, se lahko uporabi kirurško zdravljenje s kirurško dekompresijo živca (v zunanji odprtini obraznega kanala); prenosom veje drugega živca na to področje - za ponovno inervacijo prizadete mišice; prenosom tetive temporalne mišice; ustvarjanjem statične zanke (prenos lopute vlaknastega tkiva z notranje površine stegna); dvigom obrvi itd. [ 11 ]

Preprečevanje

Do danes preprečevanje večine alteracijskih sindromov ni mogoče.

Za preprečevanje možganske kapi glejte - kako lahko preprečim ishemično možgansko kap?

Toda preprečitev aktivacije vseživljenjskih herpesvirusov, ki prizadenejo živčne ganglije, bo pripomogla k krepitvi imunosti.

Napoved

Bellova paraliza obraza je najpogosteje začasna in njena prognoza je zadovoljiva, saj ima 15 % bolnikov zmerno šibkost obraznih mišic ali nepopravljivo poškodbo živcev.

Po zdravljenju nevrosarkoidoze skoraj 75 % bolnikov popolnoma okreva, nekateri pa imajo občasno poslabšanje simptomov.

Na splošno paralize in pareze obraznih mišic ne izginejo brez sledu in v 50 % primerov centralno paralize/pareze ni mogoče obnoviti njihovega normalnega delovanja.

Seznam knjig in študij, povezanih s preučevanjem paralize in pareze obraznih mišic

1. "Motnje in bolezni obraznega živca: diagnoza in zdravljenje" - avtorja Robert L. Van De Graaff, James Tysome (leto: 2016)
2. "Motnje obraznega živca: diagnoza in zdravljenje" - avtorja Kofi D. Boahene, Sam J. Marzo (leto: 2007)
3. "Paralega obraza: tehnike rehabilitacije" - avtor William M. DeMayo (leto: 2002)
4. "Bellova paraliza - medicinski slovar, bibliografija in komentirani raziskovalni vodnik po internetnih referencah" - avtorja James N. Parker, Philip M. Parker. Parker (leto: 2004)
5. "Pareza obraza: zdravljenje in rehabilitacija" - avtorja DJ Denny, TJ Cawthorne (leto: 2002)
6. "Obrazni živec: klinično in kirurško zdravljenje" - avtorja Barry M. Schaitkin, William H. Slattery (leto: 2007)
7. "Obični živec: majska druga izdaja" - avtorja William H. Slattery, Barry M. Schaitkin (leto: 2000)
8. "Periferna paraliza obraznega živca: celovit vodnik za diagnozo in zdravljenje" - avtorica Tessa Hadlock (leto: 2017)
9. "Pareza obraza in rehabilitacija obraza: praktični vodnik za obvladovanje motenj obraznega živca" - avtor Jonathan Cole (leto: 2011)

Literatura

Gusev, EI Nevrologija: nacionalni vodnik: v 2 zv. / ur. Avtorji EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. izd. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - Т. 2.