Anevrizma torakalne aorte

Torakalne aortne anevrizme predstavljajo četrtino aortnih anevrizem. Prizadenejo enako moške in ženske.

Približno 40 % torakalnih aortnih anevrizem se razvije v ascendentni torakalni aorti (med aortno zaklopko in brahiocefalnim trupom), 10 % v aortnem loku (vključno z brahiocefalnim trupom, karotidno in subklavično arterijo), 35 % v descendentni torakalni aorti (distalno od leve subklavijske arterije) in 15 % v zgornjem delu trebuha (kot torakoabdominalne anevrizme).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vzroki za anevrizme torakalne aorte

Večina anevrizem torakalne aorte je posledica ateroskleroze. Dejavniki tveganja za obe bolezni vključujejo dolgotrajno hipertenzijo, dislipidemijo in kajenje. Dodatni dejavniki tveganja za anevrizme torakalne aorte vključujejo prisotnost anevrizem drugje in starejšo starost (najvišja incidenca je 65–70 let).

Prirojene bolezni vezivnega tkiva (npr. Marfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom) povzročajo cistično nekrozo medie, degenerativno spremembo, ki vodi do anevrizme torakalne aorte, ki jo zapleta disekcija aorte in razširitev proksimalne aorte in aortne zaklopke, kar povzroči aortno regurgitacijo. Marfanov sindrom predstavlja 50 % primerov takšne razširitve, vendar se cistična nekroza medie in njeni zapleti lahko razvijejo pri mladih tudi brez prirojenih bolezni vezivnega tkiva.

Okužene (mikotične) anevrizme torakalne aorte nastanejo kot posledica hematogenega širjenja patogena pri sistemskih ali lokalnih okužbah (npr. sepsa, pljučnica), limfne penetracije (npr. tuberkuloza) in neposrednega širjenja iz bližnjega žarišča (npr. osteomielitis ali perikarditis). Infektivni endokarditis in terciarni sifilis sta redka vzroka. Anevrizme torakalne aorte se razvijejo pri nekaterih boleznih vezivnega tkiva (npr. arteritis velikanskih celic, Takayasujev arteritis, Wegenerjeva granulomatoza).

Topa poškodba prsnega koša povzroča psevdoanevrizme (ekstramuralne hematome, ki nastanejo kot posledica rupture aortne stene).

Torakalne aortne anevrizme lahko disecirajo, se sesedejo, uničijo sosednje strukture, povzročijo trombembolijo ali rupturo.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi anevrizme torakalne aorte

Večina torakalnih aortnih anevrizem ostane asimptomatskih, dokler se ne razvijejo zapleti (npr. aortna regurgitacija, disekcija). Stiskanje sosednjih struktur lahko povzroči bolečine v prsih ali križu, kašelj, piskanje, disfagijo, hripavost (zaradi stiskanja levega rekurentnega laringealnega ali vagusnega živca), bolečine v prsih (zaradi stiskanja koronarne arterije) in sindrom superiorne vene cave. Erozivna ruptura anevrizme v pljuča povzroči hemoptizo ali pljučnico. Tromboembolija lahko povzroči možgansko kap, bolečine v trebuhu (zaradi mezenterične embolije) ali bolečine v okončinah. Ruptura torakalne aortne anevrizme, če ni takoj usodna, povzroči hude bolečine v prsih ali križu, hipotenzijo ali šok. Krvavitev se običajno pojavi v plevralni ali perikardialni prostor. Če je pred rupturo aortnoezofagealna fistula, je možno obsežno bruhanje krvi.

Dodatni znaki vključujejo Hornerjev sindrom zaradi stiskanja simpatičnih ganglijev, palpabilno napetost sapnika z vsakim srčnim utripom (trahealni sunek) in odstopanje sapnika. Vidne ali palpabilne pulzacije prsne stene, včasih bolj izrazite kot utrip na vrhu levega prekata, so nenavadne, vendar možne.

Sifilitične anevrizme aortnega korena klasično povzročijo aortno regurgitacijo in vnetno stenozo ustja koronarnih arterij, kar se lahko kaže kot bolečina v prsih zaradi miokardne ishemije. Sifilitične anevrizme se ne disecirajo.

Diagnoza anevrizme torakalne aorte

Na anevrizmo torakalne aorte običajno pomislimo, ko rentgensko slikanje prsnega koša razkrije razširjen mediastinum ali razširjeno aortno senco. Te ugotovitve ali klinične manifestacije, ki vzbujajo sum na anevrizmo, potrdijo tridimenzionalne slikovne študije. CTA lahko določi velikost anevrizme, njen proksimalni in distalni obseg, zazna puščanje krvi in prepozna drugo patologijo. MRA zagotavlja podobne podatke. Transezofagealna ehokardiografija (TEE) lahko določi velikost in obseg ter zazna puščanje krvi v ascendentni (vendar ne descendentni) aorti.

TEE je še posebej pomembna za odkrivanje disekcije aorte. Kontrastna angiografija omogoča boljšo vizualizacijo arterijskega lumna, vendar ne daje informacij o zunajluminalnih strukturah, je invazivna in nosi znatno tveganje za ledvično embolijo zaradi ateromatoznega plaka, embolijo v spodnje okončine in kontrastno povzročeno nefropatijo. Izbira slikovne preiskave temelji na razpoložljivosti in izkušnjah zdravnika, če pa obstaja sum na rupturo, je indicirana takojšnja TEE ali CTA (odvisno od razpoložljivosti).

Razširitev aortnega korena ali nepojasnjene anevrizme ascendentne aorte so indikacije za serološko testiranje na sifilis. Če obstaja sum na mikotično anevrizmo, se odvzamejo bakterijske in glivične krvne kulture.

[ 10 ]

Zdravljenje anevrizme torakalne aorte

Zdravljenje vključuje kirurško zamenjavo jeter in nadzor hipertenzije, če je prisotna.

Rupture torakalnih aortnih anevrizm so vedno usodne, če se ne zdravijo. Zahtevajo takojšen kirurški poseg, prav tako puščajoče anevrizme ter tiste z akutno disekcijo ali akutno valvularno regurgitacijo. Kirurški poseg vključuje mediana sternotomijo (za ascendentne in aortne ločne anevrizme) ali levo torakotomijo (za descendentne in torakoabdominalne anevrizme), ki ji sledi ekscizija anevrizme in namestitev sintetičnega presadka. Katetrsko endovaskularno stentiranje (namestitev endografta) v descendentno aorto se preučuje kot manj invazivna alternativa odprti operaciji. Pri nujnem kirurškem zdravljenju je stopnja umrljivosti v enem mesecu približno 40–50 %. Preživeli bolniki imajo visoko incidenco resnih zapletov (npr. odpoved ledvic, odpoved dihanja, huda patologija živčnega sistema).

Kirurško zdravljenje je prednostnejše pri velikih (premer > 5-6 cm v ascendentnem delu, > 6-7 cm v descendentnem delu aorte in pri bolnikih z Marfanovim sindromom > 5 cm na kateri koli lokaciji) in hitro naraščajočih (> 1 cm/leto) anevrizmah. Kirurško zdravljenje je predpisano tudi pri anevrizmah, ki jih spremljajo klinični simptomi, posttravmatskih ali sifilitičnih anevrizmah. Pri sifilitičnih anevrizmah se po operaciji benzilpenicilin predpiše intramuskularno v odmerku 2,4 milijona enot na teden 3 tedne. Če je bolnik alergičen na penicilin, se uporablja tetraciklin ali eritromicin v odmerku 500 mg 4-krat na dan 30 dni.

Čeprav ima kirurško zdravljenje intaktnih anevrizem torakalne aorte dobre rezultate, lahko umrljivost v 30 dneh še vedno preseže 5–10 %, v naslednjih 10 letih pa 40–50 %. Tveganje za smrt se močno poveča pri zapletenih anevrizmah (npr. ki se nahajajo v aortnem loku ali torakoabdominalnem predelu) in pri bolnikih s koronarno arterijsko boleznijo, višjo starostjo, simptomatskimi anevrizmami ali odpovedjo ledvic. Perioperativni zapleti (npr. možganska kap, poškodba hrbtenjače, odpoved ledvic) se pojavijo v približno 10–20 % primerov.

Pri asimptomatskih anevrizmah in odsotnosti indikacij za kirurško zdravljenje se bolnik spremlja, skrbno se nadzoruje krvni tlak, po potrebi se predpisujejo zaviralci beta in druga antihipertenzivna zdravila. CT preiskave so potrebne vsakih 6–12 mesecev, za odkrivanje simptomov pa so potrebni pogosti zdravniški pregledi. Obvezno je prenehanje kajenja.

Prognoza za anevrizmo torakalne aorte

Anevrizme torakalne aorte se povečajo v povprečju za 5 mm na leto. Dejavniki tveganja za hitro povečanje vključujejo veliko velikost anevrizme, lokacijo v descendentni aorti in prisotnost trombov v organih. V povprečju je premer anevrizme, ko poči, 6 cm pri ascendentnih anevrizmah in 7 cm pri descendentnih anevrizmah, pri bolnikih z Marfanovim sindromom pa lahko do rupture pride tudi pri manjših velikostih. Stopnja preživetja nezdravljenih bolnikov z velikimi anevrizmami torakalne aorte je 65 % po 1 letu in 20 % po 5 letih.