Študija koordinacije gibanja

Motnje koordinacije gibov označujemo z izrazom "ataksija". Ataksija je pomanjkanje koordinacije med različnimi mišičnimi skupinami, kar vodi do kršitve natančnosti, sorazmernosti, ritma, hitrosti in amplitude hotnih gibov, pa tudi do kršitve sposobnosti ohranjanja ravnotežja. Motnje koordinacije gibov lahko povzročijo poškodbe malih možganov in njegovih povezav, motnje globoke občutljivosti; asimetrija vestibularnih vplivov. V skladu s tem ločimo cerebelarno, senzorično in vestibularno ataksijo.

Cerebelarna ataksija

Male možgane nadzorujejo ipsilateralne okončine in so predvsem odgovorne za koordinacijo, gladkost in natančnost gibov v njih, zlasti v rokah. Mali možgani v večji meri nadzorujejo hojo in koordinacijo gibov trupa. Male možgane ataksija se deli na statično-lokomotorno in dinamično. Statično-lokomotorna ataksija se kaže predvsem med stanjem, hojo in gibi trupa in proksimalnih delov okončin. Bolj je značilna za poškodbe malih možgan. Dinamična ataksija se kaže med hotnimi gibi okončin, predvsem njihovih distalnih delov, značilna je za poškodbe malih možgan in se pojavlja na prizadeti strani. Male možgane so še posebej opazne na začetku in koncu gibov. Klinične manifestacije cerebelarne ataksije so naslednje.

• Terminalna (opazna na koncu gibanja) dismetrija (neskladje med stopnjo mišične kontrakcije in tisto, ki je potrebna za natančno izvedbo gibanja; gibi so običajno preveč obsežni - hipermetrija).
• Namerni tremor (tresenje, ki se pojavi v gibajoči se okončini, ko se približuje cilju).

Senzorična ataksija se razvije z disfunkcijo globokih mišično-sklepnih občutljivih poti, pogosteje s patologijo posteriornih funikulov hrbtenjače, manj pogosto - z lezijami perifernih živcev, zadnjih hrbteničnih korenin, medialne zanke v možganskem deblu ali talamusa. Pomanjkanje informacij o položaju telesa v prostoru povzroči kršitev povratne aferentacije in ataksijo.

Za odkrivanje senzorične ataksije se uporabljajo testi dismetrije (prst-nos in peta-koleno, testi za risanje narisanega kroga s prstom, "risanje" osmice v zraku); adiadohokineza (pronacija in supinacija roke, fleksija in ekstenzija prstov). Preverjajo se tudi funkcije stanja in hoje. Vse te teste je treba izvajati z zaprtimi in odprtimi očmi. Senzorična ataksija se zmanjša, ko je vklopljen vidni nadzor, in poveča, ko so oči zaprte. Namenski tremor ni značilen za senzorično ataksijo.

Pri senzorični ataksiji se lahko pojavijo "motnje posturalne fiksacije": na primer, ko je vizualni nadzor izklopljen, bo bolnik, ki drži roke v vodoravnem položaju, občutil počasno gibanje rok v različne smeri, pa tudi nehotne gibe v rokah in prstih, ki spominjajo na atetozo. Lažje je držati okončine v skrajnih položajih fleksije ali ekstenzije kot v povprečnih položajih.

Senzorična ataksija z izolirano poškodbo spinocerebelarnih traktov se pojavlja redko in je ne spremlja motnja globoke občutljivosti (saj ti trakti, čeprav prenašajo impulze iz proprioceptorjev mišic, tetiv in vezi, niso povezani s prevajanjem signalov, ki se projicirajo v postcentralni girus in ustvarjajo občutek za položaj in gibanje okončin).

Senzorična ataksija s poškodbo globokih senzoričnih poti v možganskem deblu in talamusu se odkrije na strani, nasprotni leziji (z lokalizacijo lezije v kaudalnih delih možganskega debla, na območju križanja medialne zanke, je ataksija lahko dvostranska).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Funkcija stoječega položaja

Sposobnost osebe, da ohrani pokončen položaj telesa, je odvisna od zadostne mišične moči, sposobnosti sprejemanja informacij o telesni drži (povratne informacije) in sposobnosti takojšnjega in natančnega kompenziranja tistih odstopanj trupa, ki ogrožajo ravnotežje. Pacienta prosimo, naj stoji tako, kot običajno stoji, torej naj zavzame svojo naravno držo v stoječem položaju. Ocenimo razdaljo med stopali, ki jo je nehote izbral za ohranjanje ravnotežja. Pacienta prosimo, naj stoji vzravnano, postavi stopala skupaj (pete in prsti skupaj) in gleda naravnost predse. Zdravnik naj stoji ob pacientu in naj bo pripravljen, da ga kadar koli podpre. Bodite pozorni na to, ali pacient odstopa na eno ali drugo stran in ali se nestabilnost poveča pri zapiranju oči.

Bolnik, ki ne more stati z nogami skupaj in odprtimi očmi, ima verjetno cerebelarno patologijo. Takšni bolniki hodijo s široko razmaknjenimi nogami, so pri hoji nestabilni in imajo težave z ohranjanjem ravnotežja brez opore ne le pri stanju in hoji, temveč tudi pri sedenju.

Rombergov simptom je bolnikova nezmožnost ohranjanja ravnotežja v stoječem položaju s tesno skupaj postavljenimi stopali in zaprtimi očmi. Ta simptom je bil prvič opisan pri bolnikih s tabes dorsalis, torej s poškodbo zadnjih funikulov hrbtenjače. Nestabilnost v tem položaju z zaprtimi očmi je značilna za senzorično ataksijo. Pri bolnikih z okvaro malih možganov se nestabilnost v Rombergovem položaju zazna tudi z odprtimi očmi.

Hoja

Analiza hoje je zelo pomembna za diagnosticiranje bolezni živčnega sistema. Ne smemo pozabiti, da lahko motnje ravnotežja med hojo prikrijemo z različnimi kompenzacijskimi tehnikami. Poleg tega motnje hoje lahko povzročijo nevrološke, temveč druge patologije (na primer poškodbe sklepov).

Hojo je najbolje oceniti, ko se bolnik ne zaveda, da ga opazujejo: na primer ob vstopu v zdravniško ordinacijo. Hoja zdrave osebe je hitra, vzmetna, lahka in energična, ohranjanje ravnotežja med hojo pa ne zahteva posebne pozornosti ali napora. Pri hoji so roke rahlo pokrčene v komolcih (dlani obrnjene proti bokom), gibi pa se izvajajo v ritmu korakov. Dodatni testi vključujejo preverjanje naslednjih vrst hoje: hoja z normalnim tempom po prostoru; hoja "po petah" in "po prstih"; "tandemska" hoja (po ravnilu, od pete do prsta). Pri izvajanju dodatnih testov se je treba zanašati na zdrav razum in bolniku ponuditi le tiste naloge, ki jih dejansko lahko vsaj delno opravi.

Pacienta prosimo, naj hitro hodi čez sobo. Pozornost je namenjena drži med hojo; naporu, potrebnemu za začetek in prenehanje hoje; dolžini koraka; ritmu hoje; prisotnosti normalnih pridruženih gibov rok; nehotnim gibom. Oceni se, kako široko pacient postavlja noge med hojo, ali dvigne pete od tal in ali vleče eno nogo. Pacienta prosimo, naj se med hojo obrne, in pozornost je namenjena temu, kako enostavno se obrača; ali izgubi ravnotežje; koliko korakov mora narediti, da se obrne za 360° okoli svoje osi (običajno se tak obrat opravi v enem ali dveh korakih). Nato preiskovanca prosimo, naj najprej hodi po petah in nato po prstih. Oceni se, ali dvigne pete/prste od tal. Test hoje po petah je še posebej pomemben, saj je dorzalna fleksija stopala pri številnih nevroloških boleznih motena. Pacienta opazujemo pri hoji po namišljeni ravni črti, tako da je peta stopala, s katerim stopi, neposredno pred prsti drugega stopala (tandemska hoja). Tandemska hoja je test, ki je bolj občutljiv na motnje ravnotežja kot Rombergov test. Če bolnik ta test dobro opravi, bodo drugi testi za stabilnost pokončne drže in trunkalno ataksijo verjetno negativni.

Motnje hoje se pojavljajo pri različnih nevroloških boleznih, pa tudi pri mišičnih in ortopedskih patologijah. Narava motenj je odvisna od osnovne bolezni.

• Male možgane: pri hoji bolnik široko razmakne noge; je nestabilen v stoječem in sedečem položaju; ima različne dolžine korakov; odstopa v stran (v primeru enostranske poškodbe malih možganov - na stran lezije). Male možgane pogosto opisujemo kot "nestabilno" ali "pijano hojo", opazimo jo pri multipli sklerozi, tumorju malih možganov, krvavitvi ali infarktu v malih možganih, degeneraciji malih možganov.
• Hoja pri senzorični ataksiji zadnjega dela hrbtenjače ("tabetična" hoja) je značilna po izraziti nestabilnosti pri stanju in hoji, kljub dobri moči v nogah. Gibi nog so sunkoviti in nenadni; pri hoji sta opazni različni dolžini in višini koraka. Bolnik strmi v cesto pred seboj (njegov pogled je "prikovan" v tla). Značilna je izguba mišično-sklepnega občutka in občutljivosti na vibracije v nogah. V Rombergovem položaju z zaprtimi očmi bolnik pade. Tabetična hoja se poleg tabes dorsalis opazi tudi pri multipli sklerozi, stiskanju zadnjih delov hrbtenjače (na primer s tumorjem), funicularni mielozi.
• Hemiplegična hoja se opazi pri bolnikih s spastično hemiparezo ali hemiplegijo. Bolnik "vleče" zravnano paralizirano nogo (ni upogiba v kolku, kolenu in gležnju), stopalo se zasuka navznoter, zunanji rob pa se dotakne tal. Z vsakim korakom paralizirana noga opiše polkrog in zaostaja za zdravo nogo. Roka je upognjena in pritisnjena k telesu.
• Paraplegična spastična hoja je počasna, z majhnimi koraki. Prsti se dotikajo tal, noge se med hojo težko dvignejo s tal, zaradi povečanega tonusa adduktorskih mišic se "križajo" in se zaradi povečanega tonusa ekstenzorskih mišic ne upognejo dobro v kolenskih sklepih. Opaža se pri bilateralnih lezijah piramidnih sistemov (pri multipli sklerozi, ALS, dolgotrajni kompresiji hrbtenjače itd.).
• Parkinsonova hoja je šušljajoča, z majhnimi koraki, značilni so propulzije (bolnik se med hojo začne premikati vedno hitreje, kot da bi dohitel svoje težišče, in se ne more ustaviti), težave pri začetku in zaključku hoje. Telo je med hojo nagnjeno naprej, roke so pokrčene v komolcih in pritisnjene ob telo, med hojo pa so negibne (aheirokineza). Če stoječega bolnika rahlo potisnemo v prsni koš, se začne premikati nazaj (retropulzija). Da bi se obrnil okoli svoje osi, mora bolnik narediti do 20 majhnih korakov. Pri hoji lahko opazimo "zamrznitev" v najbolj neudobnem položaju.
• Koraki (petelin hoja, štekajoča hoja) se opazijo, ko je motena dorzalna fleksija stopala. Prst visečega stopala se med hojo dotika tal, zaradi česar je bolnik prisiljen dvigniti nogo visoko in jo med hojo vreči naprej, hkrati pa s sprednjim delom stopala udarjati po tleh. Koraki so enake dolžine. Enostranski koraki se opazijo, ko je prizadet skupni peronealni živec, dvostranski pa pri motorični polinevropatiji, tako prirojeni (Charcot-Marie-Toothova bolezen) kot pridobljeni.
• Za "račjo" hojo je značilno zibanje medenice in premeščanje z ene noge na drugo. Opažamo jo pri dvostranski šibkosti mišic medeničnega obroča, predvsem srednje zadnjice (gluteus medius). Pri šibkosti abduktorjev kolka se medenica na nasprotni strani med fazo stanja na prizadeti nogi spusti. Šibkost obeh mišic srednje zadnjice vodi do dvostranske motnje fiksacije kolka podporne noge, medenica se med hojo prekomerno spusti in dvigne, trup se "kotali" z ene strani na drugo. Zaradi šibkosti drugih proksimalnih mišic nog imajo bolniki težave pri hoji po stopnicah in vstajanju s stola. Vstajanje iz sedečega položaja poteka s pomočjo rok, pri čemer bolnik nasloni roke na stegno ali koleno in le tako lahko zravna trup. Najpogosteje se ta vrsta hoje opazi pri progresivnih mišičnih distrofijah (PMD) in drugih miopatijah, pa tudi pri prirojeni dislokaciji kolka.
• Distonična hoja se pojavlja pri bolnikih s hiperkinezo ( horeja, atetoza, mišična distonija). Zaradi nehotenih gibov se noge premikajo počasi in nerodno, v rokah in trupu pa se pojavljajo nehoteni gibi. Takšna hoja se imenuje "ples", "trzanje".
• Antalgična hoja je reakcija na bolečino: bolnik prizanaša boleči nogi, jo premika zelo previdno in poskuša obremeniti predvsem drugo, zdravo nogo.
• Histerična hoja je lahko zelo različna, vendar nima tistih tipičnih znakov, ki so značilni za nekatere bolezni. Bolnik morda sploh ne dvigne noge s tal, jo vleče, lahko demonstrira odriv od tal (kot pri drsanju) ali pa se lahko močno ziblje z ene strani na drugo, pri čemer se izogiba padcem itd.

Nehoteni patološki gibi

Nehoteni nasilni gibi, ki motijo izvajanje hotenih motoričnih dejanj, so označeni z izrazom "hiperkineza". Če ima bolnik hiperkinezo, je treba oceniti njen ritem, stereotipnost ali nepredvidljivost, ugotoviti, v katerih položajih so najbolj izraziti, s katerimi drugimi nevrološkimi simptomi se kombinirajo. Pri zbiranju anamneze od bolnikov z nehotenimi gibi je treba ugotoviti prisotnost hiperkineze pri drugih družinskih članih, vpliv alkohola na intenzivnost hiperkineze (to je pomembno le v povezavi s tremorjem), zdravila, ki so jih uporabljali prej ali v času pregleda.

• Tremor je ritmično ali delno ritmično tresenje dela telesa. Tremor se najpogosteje opazi v rokah (v zapestjih), lahko pa se pojavi v katerem koli delu telesa (glava, ustnice, brada, trup itd.); možen je tremor glasilk. Tremor nastane kot posledica izmeničnega krčenja nasprotno delujočih mišic agonistov in antagonistov.

Vrste tremorja se razlikujejo po lokalizaciji, amplitudi in pogojih nastanka.

• Za Parkinsonovo bolezen je značilen nizkofrekvenčni počasen tremor v mirovanju (ki se pojavi v mirujočem udu in se zmanjša/izgine s hotenim gibanjem). Tremor se običajno pojavi na eni strani, kasneje pa postane dvostranski. Najbolj tipični (čeprav ne obvezni) gibi so "kotaljenje tablet", "štetje kovancev", amplituda in lokalizacija mišičnih kontrakcij. Zato pri karakterizaciji kliničnih oblik ločimo lokaliziran in generaliziran; enostranski ali dvostranski; sinhroni in asinhroni; ritmični in aritmični mioklonus. Med družinske degenerativne bolezni, v klinični sliki katerih je mioklonus glavni simptom, spadajo Davidenkovljev družinski mioklonus, Tkačevljev družinski lokalizirani mioklonus, Lenoble-Aubinov družinski nistagmus-mioklonus in Friedreichov multipli paramioklonus. Ritmični mioklonus (mioritmija) je posebna lokalna oblika mioklonusa, za katero sta značilna stereotipija in ritem. Hiperkineza je omejena na prizadetost mehkega neba (velopalatinski mioklonus, velopalatinski "nistagmus"), posameznih mišic jezika, vratu in redkeje okončin. Simptomatske oblike mioklonusa se pojavljajo pri nevroinfekcijah ter dismetaboličnih in toksičnih encefalopatijah.
• Asteriksis (včasih imenovan "negativni mioklonus") je nenadno, aritmično "utripajoče" nihajno gibanje okončin v zapestnih ali redkeje gleženjskih sklepih. Asteriksis povzroča spremenljivost posturalnega tonusa in kratkotrajna atonija mišic, ki vzdržujejo držo. Najpogosteje je dvostranski, vendar se pojavlja asinhrono na obeh straneh. Asteriksis se najpogosteje pojavi pri presnovni (ledvični, jetrni ) encefalopatiji, možen pa je tudi pri hepatocerebralni distrofiji.
• Tiki so hitri, ponavljajoči se, aritmični, a stereotipni gibi v posameznih mišičnih skupinah, ki nastanejo kot posledica sočasne aktivacije mišic agonistov in antagonistov. Gibi so usklajeni in spominjajo na karikaturo normalnega motoričnega dejanja. Vsak poskus njihovega zatiranja z močjo volje vodi v povečano napetost in tesnobo (čeprav je tik mogoče hoteno zatreti). Izvedba želene motorične reakcije prinaša olajšanje. Možna je imitacija tika. Tiki se stopnjujejo s čustvenimi dražljaji (tesnoba, strah) in zmanjšujejo s koncentracijo, po pitju alkohola ali med prijetno zabavo. Tiki se lahko pojavijo v različnih delih telesa ali pa so omejeni na en del. Glede na strukturo hiperkineze ločimo preproste in kompleksne tike, glede na lokalizacijo - fokalne (v mišicah obraza, glave, okončin, trupa) in generalizirane. Generalizirani kompleksni tiki lahko navzven po kompleksnosti spominjajo na namensko motorično dejanje. Včasih gibi spominjajo na mioklonus ali horejo, vendar za razliko od njih tiki otežujejo normalne gibe v prizadetem delu telesa. Poleg motoričnih tikov obstajajo tudi fonetični tiki: preprosti - z elementarno vokalizacijo - in kompleksni, ko bolnik kriči cele besede, včasih tudi preklinjanje (koprolalija). Pogostost lokalizacije tikov se zmanjšuje v smeri od glave proti stopalom. Najpogostejši tik je mežikanje. Generalizirani tik ali sindrom (bolezen) Gillesa de la Touretta je dedna bolezen, ki se prenaša po avtosomno dominantnem tipu. Najpogosteje se začne v starosti 7-10 let. Zanj je značilna kombinacija generaliziranih motoričnih in fonetičnih tikov (kričanje, koprolalija itd.), pa tudi psihomotoričnih (obsesivna stereotipna dejanja), čustvenih (sumničavost, tesnoba, strah) in osebnostnih (izolacija, sramežljivost, pomanjkanje samozavesti) sprememb.
• Distonična hiperkineza je nehoteno, dolgotrajno, silovito gibanje, ki lahko vključuje mišične skupine vseh velikosti. Je počasno, konstantno ali se pojavlja periodično med določenimi motoričnimi dejanji; izkrivlja normalen položaj okončin, glave in trupa v obliki določenih poz. V hujših primerih se lahko pojavijo fiksne poze in sekundarne kontrakture. Distonije so lahko fokalne ali pa vključujejo celotno telo (torzijska distonija). Najpogostejše vrste fokalne mišične distonije so blefarospazem (nehoteno zapiranje/mežikanje oči); oromandibularna distonija (nehoteni gibi in krči obraznih in jezičnih mišic); spazmodični tortikolis (tonična, klonična ali tonično-klonična kontrakcija vratnih mišic, ki vodi do nehotenih nagibov in obračanj glave); pisateljski krč.
• Atetoza je počasna distonična hiperkineza, katere "plazeče" širjenje v distalnih delih okončin daje nehotnim gibom črvast značaj, v proksimalnih delih okončin pa serpentinat značaj. Gibi so nehotni, počasni, pojavljajo se predvsem v prstih na rokah in nogah, jeziku in se medsebojno nadomeščajo v neurejenem zaporedju. Gibi so gladki in počasnejši v primerjavi s horeičnimi. Poze niso fiksne, ampak postopoma prehajajo iz ene v drugo ("mobilni krč"). V bolj izrazitih primerih so v hiperkinezo vključene tudi proksimalne mišice okončin, mišice vratu in obraza. Atetoza se stopnjuje pri hotnih gibih in čustvenem stresu, zmanjšuje pa se v določenih položajih (zlasti na trebuhu) med spanjem. Enostranska ali dvostranska atetoza pri odraslih se lahko pojavi pri dednih boleznih s poškodbo ekstrapiramidnega živčnega sistema ( Huntingtonova horeja, hepatocerebralna distrofija); pri žilnih lezijah možganov. Pri otrocih se atetoza najpogosteje razvije kot posledica poškodbe možganov v perinatalnem obdobju zaradi intrauterinih okužb, porodne travme, hipoksije, fetalne asfiksije, krvavitve, zastrupitve, hemolitične bolezni.