Glomerulonefritis: pregled informacij

Glomerulonefritis - skupina motenj, označenih s vnetnih sprememb, predvsem v ledvičnih glomerulih, in z njo povezani simptomi od njih glomerulonefritis - proteinurije, hematurija, pogosto natrija in zadrževanje vode, edemov, hipertenzije, zmanjšano delovanje ledvic.

Poraz glomerul je kombiniran z različnimi stopnjami manifestacijskih sprememb v tubulointerstičnem prostoru, zlasti s podaljšano masivno proteinurijo. To poslabša klinične manifestacije (zlasti hipertenzijo) in pospešuje napredovanje ledvične odpovedi.

Glomerulonefritis lahko primarna (idiopatična), klinične manifestacije, ki so omejene samo preko ledvic ali sekundarna - del sistemske bolezni (najpogosteje sistemski eritematozni lupus ali vaskulitis).

Treba je opozoriti, da čeprav se glomerulonefritis lahko domneva iz kliničnih in laboratorijskih podatkov, je končna diagnoza možna šele po histološkem pregledu ledvičnega tkiva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kaj povzroča glomerulonefritis?

Vzroki za glomerulonefritis niso znani. Pri razvoju nekaterih oblik glomerulonefritis vlogo nameščenih infekcij - bakterijskih, zlasti nefritogennyh sevov beta-hemolitični streptokok skupine A (epidemije akutnega po streptokoki glomerulonefritis, in danes predstavljajo realnost), virusom, zlasti hepatitisom B in okužbo C, HIV; zdravilni pripravki (zlato, D-penicilamin); tumorjev in drugih dejavnikov eksogenega in endogenega izvora.

Infekcijske in druge dražljaje inducira glomerulonefritis, ki povzroči imunski odziv pri oblikovanju in odlaganjem protiteles in imunskih kompleksov v glomerulih ledvic in / ali s povečanje imunskega odziva celično posredovanega. Po prvem vklopu škode komplementnega nastopi privlačnost obtoku levkocitov sintezo različnih kemokinov, citokine in rastne faktorje vschelenie proteolitičnih encimov, aktivacijo koagulacijske kaskade, nastanek lipidov mediator snovi.

Kaj povzroča glomerulonefritis?

Glopulopatologija glomerulonefritis

Popolna diagnostična študija ledvične biopsije vključuje izvajanje svetlobne mikroskopije, elektronsko mikroskopijo in preiskovanje imunskih odlitkov, obarvanih z imunofluorescenco ali imunoperoksidazo.

Glomerulonefritis: svetlobna mikroskopija

Pri glomerulonefritisu je dominantna, vendar ne edina histološka lezija, locirana v ledvičnih glomerulih. Glomerulonefritis je značilen kot žarišče (žarišče) (če so prizadeti samo nekateri glomeruli) ali razpršeni. V vsakem posameznem glomerulusu je lahko lezija segmentna (vznemirljiva samo del glomerulusa) ali skupaj.

V študiji ledvične biopsije se lahko pojavijo napake:

• povezana z velikostjo vzorca tkiva: pri biopsijah majhne velikosti se lahko ugotovi razširjenost postopka;
• v odsekih, ki potekajo čez glomerulus, se lahko zgrešene segmentne poškodbe.

Hypercellular škoda lahko posledica proliferacije endogenega endotelijskih ali mezangijskih celic (imenovana "proliferacije") in / ali vnetnih levkocitov (imenovana "eksudativni"). Hudo akutno vnetje povzroči nekrozo v glomerulih, pogosto žarišče.

Strganje stene glomerularnih kapilar je posledica povečanja proizvodnje materiala, ki tvori bazalno membrano glomerul (BMC), in kopičenje imunskih odlagališč. Za njegovo detekcijo je barva biopsije koristna s srebrnanjem, saj srebro obarva bazalne membrane in drugo matriko v črni barvi. Barvanje razkriva, na primer, dvokrožno bazalno membrano glomerulov zaradi vmesne strukture celic ali povečanja mezangialne matrice, ki jih drugi načini ne zaznavajo.

Segmentna skleroze manifestira segmentih zlom kapilar s kopičenjem hialina materiala in mezangijskim matrico, pogosto s pritrditev na steno kapilare Shymlanskaya-Bowman kapsule (Tvorba oprijema ali "adhezij").

Polmeseca (kopičenje vnetnih celic v ustni kapsula Bowman-Shymlanskaya) nastanejo v tistih primerih, kjer težka poškodba glomerula vzroki cepitve kapilarno steno ali Glomerulna ovojnica, ki omogoča plazemske proteine in vnetnih celic, da prodre v prostor kapsule v Bowman in kopiči. Polmeseca sestavljajo množiti parietalnih epitelne celice, infiltracije monocitov / makrofagov, fibroblastov, limfocite, pogosto z žariščno nalaganje fibrina.

Polovica ima svoje ime zaradi videza, ki ga imajo na rezinah ledvenih glomerulusov. Polmun povzroči uničenje glomerul, hitro povečanje velikosti in stiskanje kapilarnega svežnja do njegove popolne okluzije. Po prenehanju akutne poškodbe je polovica meseca fibrotična, kar povzroči nepopravljivo izgubo ledvične funkcije. Polmeseca so patološka označevalec hitro napredujoči glomerulonefritis razvija najpogosteje z nekrotizirajočim vaskulitisom, Goodpasturove bolezni, cryoglobulinemia, sistemski eritematozni lupus zaradi okužbe.

Poškodba glomerulonefritisa ni omejena na glomerule. Pogosto razvije tubulointerstitsialnoe vnetje, bolj izrazito z aktivnim in hudim glomerulonefritisom. Kot napredovanje glomerulonefritis in uničenje glomerula povezana tubulov atrofije, tvorjen intersticijska fibroza - sliko, ki je značilen za vse kronične progresivne ledvične bolezni.

Glomerulonefritis: imunofluorescenčna mikroskopija

Za identifikacijo imunskih reaktantov v ledvično tkivo uporabo imunofiuorescencno in imunoperoksidazni madeže. Ta rutina Način iskanja imunoglobulinov (IgG, IgM, IgA), komponente klasičnih in alternativnih poti aktivacije komplementnega (navadno C3, C4 in Clq), kot tudi fibrin se deponira v lunate in kapilar v trombotičnih motenj (hemolitična uremičnih in antifosfolipidni sindrom) . Imunski depoji se nahajajo vzdolž kapilarnih zank ali v mesangialni regiji. Lahko so neprekinjene (linearne) ali prekinjene (granularne).

Granulirane depozite v glomerulih se pogosto imenujejo "imunski kompleksi", kar pomeni odlaganje ali lokalno tvorbo kompleksov antigenov-protiteles v glomerulih. Izraz "imunski kompleksi" izhaja iz dela na eksperimentalnih modelih glomerulonefritisa, kjer obstajajo močni dokazi o indukciji glomerularne poškodbe s kompleksi antigenovega protitelesa znanega sestavka. Vendar pa je v človeškem žadu le v zelo redkih primerih možno odkriti potencialni antigen, še bolj redko pa je mogoče dokazati odlaganje antigena skupaj z ustreznimi protitelesi. Zato je boljši izraz "imunski depozit".

Glomerulonefritis: Elektronska mikroskopija

Elektronska mikroskopija je ključnega pomena za ocenjevanje anatomske strukture kleti membran (v nekaterih dedne nefropatije, kot Alportovim sindromom in tanko bazalne membrane nefropatija) in za lokalizacijo imunskega dogovora vloge, ki običajno pojavi homogena in elektronov gosta. Electron gosto vloge opazili v mezangiju ali ob kapilarne stene subepitelno ali subendotelialnega kleti membrana glomerulov. V redkih primerih se elektronsko gosti material nahaja linearno znotraj bazalne membrane glomerul. Lokacija imunski depoziti v glomerulov je ena od glavnih značilnosti v oznaki tipa glomerulonefritis.

Glomerulonefritis, kjer glomerulih poveča število celic (hypercellularity), imenujemo proliferativna: je lahko endokapillyarnym (skupaj z migracijo iz obtoka ga vnetnih celic povečalo število endotelijskih in mezangijskih celic) in Ekstrakapilarno (povečano število parietalnih epitelnih celic, ki skupaj z makrofagi tvorijo karakteristiko luknjičasto zadebelitev kapsule glomerulusa - semilunia).

Glomerulonefritis, ki ni starejši od nekaj tednov, se imenuje akutni. Če je trajanje bolezni bližje letu ali več, govorijo o kroničnem glomerulonefritisu. Glomerulonefritis s polmunom povzroči odpoved ledvic več tednov ali mesecev, npr. Je hitro progresivni glomerulonefritis.

Oblike glomerulonefritisa

Danes klasifikacija glomerulonefritisa, kot prej, temelji na značilnostih morfološke slike. Obstaja več oblik (variant) histološke poškodbe, ki jih opazujemo pri študiji ledvične biopsije s pomočjo svetlobe, imunofluorescence in elektronske mikroskopije. Ta razvrstitev glomerulonefritis ni idealna, saj ne obstaja nedvoumna povezava med morfološko sliko, klinike, etiologijo in patogenezo glomerulonefritis: enako histološko varianta ima lahko različne etiologije in drugačno klinično sliko. Poleg tega isti vzrok lahko povzroči številne histološke variante glomerulonefritisa (na primer, število histoloških oblik, ki so jih opazili pri virusnem hepatitisu ali sistemskem lupus eritematozusu).

Oblike glomerulonefritisa

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Zdravljenje glomerulonefritisa

Zdravljenje glomerulonefritisa določa naslednje naloge:

• oceniti, kako velika je aktivnost in verjetnost napredovanja žada in ali upravičujejo tveganje uporabe določenih terapevtskih učinkov;
• doseči povratni razvoj okvare ledvic (idealno - popolno okrevanje);
• ustaviti napredovanje žada ali vsaj upočasnili stopnjo povečanja ledvične odpovedi.

Zdravljenje glomerulonefritisa