Ciroza jeter pri otrocih

Ciroza jeter pri otrocih je anatomski koncept, kar pomeni prestrukturiranje strukture organov zaradi razvoja fibroze in regeneracijskih vozličev. Neorganiziranje lobulov in žilnih triad jeter vodi v portalno hipertenzijo, razvoj ekstremnih in intrahepatičnih anastomoz na portokavu ter pomanjkanje krvi do vozličev. S kliničnega vidika je ciroza kronična difuzna lezija jeter s proliferacijo nefunkcionalnega vezivnega tkiva. Biliary se imenuje ciroza, ki se je razvila kot posledica kronične holestaze.

Opozoriti je treba, da fibroza ni sinonim za cirozo. V primeru fibroze praviloma funkcijsko stanje jeter ni ovira, edini klinični simptom pa je kršitev krvnega toka portala s tvorbo portalske hipertenzije. Pogosto se fibroza odkrije naključno. Tvorba regeneracijskih vozlov brez fibroze (na primer z delno nodalno transformacijo jeter) prav tako ne velja za cirozo.

ICD-10 kod

• K74. Ciroza in fibroza jeter.
• K74.6. Druga in nespecifična jetrna ciroza.
• K74.4. Sekundarna žolčna ciroza.
• K74.5. Biliarna ciroza, nedoločeno.

Epidemiologija ciroze jeter

V pediatrični praksi incidenca ciroze ni bila ugotovljena. Bolezen ciroze jeter je 1,2% vseh vzrokov smrti v Združenih državah Amerike. Od kroničnih bolezni jeter in ciroze vsako leto umre 35.000 ljudi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Vzroki za jetrno cirozo pri otrocih?

Vzroki za cirozo pri otrocih so raznoliki. Najprej gre za različne bolezni hepatobiliarnega sistema:

• virusni in avtoimunski hepatitis;
• toksična poškodba jeter;
• žolčne atresije;
• Alazhilov sindrom in nessdrmična oblika hipoplazije intrahepatičnih žolčnih kanalov;
• presnovne motnje; pomanjkanje alfa1-antitripsina, hemohromatoze, glikogenske bolezni tipa IV, bolezni Niman-Pick. Gaucherjeva bolezen, progresivna familialna intrahepatična holestaza tipa III, porfirija, cistična fibroza. Pri Wilsonovi bolezni se v primeru neučinkovitega zdravljenja teh bolezni oblikuje tirozinemija, fruktozemija, galaktosemija, ciroza jeter.

Kaj povzroča cirozo pri otrocih?

[11], [12]

Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Simptomi ciroze pri otrocih vključujejo zlatenica, srbenje različnih resnosti (v obliki motenj sintetičnega jetrne funkcije srbenje zmanjšana zaradi zmanjšane sinteze žolčnih kislin), hepatosplenomegalija, povečano vaskularno vzorec v trebuhu in prsih, splošne znake (anoreksija, izguba teže, slabost in zmanjšanje mišične mase). V hujših primerih pa je nastanek hude venske omrežja na trebuhu v obliki "Meduzinim glavo." Gastrointestinalna krvavitev se lahko pojavi pri krčnih žilah požiralnika ali rektuma. Pogosto so teleangiektazija, palmarno eritem, spremembe nohtov ( "bedra"), periferna nevropatija in jetrne encefalopatije.

Simptomi jetrne ciroze pri otrocih

Klasifikacija ciroze jeter

Morfološko obstajajo tri oblike ciroze - majhna vozla, groba nodularna in mešana. S kliničnega vidika je treba cirozo razvrstiti glede na etiološki faktor.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Diagnoza jetrne ciroze pri otrocih

Pri zbiranju anamneze je treba določiti čas nastanka prvih kliničnih znakov in vzorcev razvoja bolezni, prisotnost primerov patologije hepatobiliarnega sistema v družinski zgodovini.

Fizični pregled je treba oceniti fizični razvoj otroka, resnosti zlatenica, prisotnost pomnožene vaskularnega vzorec na prsih in trebuhu, zunaj jeter simptome (teleangiektazija, palmarno eritem, "krača", periferna nevropatija, itd), edematozna sindrom. To bi morali meriti jetra in vranica velikost, trebuhu obodno (za ascites) oceniti barvo urina in blata.

Diagnoza jetrne ciroze pri otrocih

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Zdravljenje ciroze pri otrocih

Osnova za zdravljenje jetrne ciroze je preprečevanje in odpravljanje zapletov ciroze jeter. Dieta je visoko kalorična, ki vsebuje razvejane aminokisline. Zdravljenje omogoča popravljanje zapletov ciroze jeter.

Ključ do zdravljenja ascitesa je omejevanje natrija v prehrani, kar je pri otrocih pogosto težko doseči. Druga komponenta je zagotovitev zadostne količine kalija. Če zdravilo izbire diuretikov predpostavlja spironolakton apliciran v odmerku 2-3 mg / (kghsut). V primeru neučinkovitosti se furosemid uporablja v odmerku 1-Zmg / (kilogram). Pri imenovanju diuretikov je potrebno dnevno spremljati diurezo, telesno težo, obseg trebuha in vsebnost elektrolitov v krvi. Nevarnost zdravljenje z diuretiki sestoji iz preti ko preveč nenadna izguba tekočine, redčenje hiponatriemija zaradi nezadostnega izločanja antidiuretičnega hormona, izzivanja portosystemic encefalopatije ustreznem vodnem elektrolita in zdravljenje motenj obtočil.

Kako se ciroza zdravi pri otrocih?