Anarthria

Motnje govora, kot sta dizartrija in anartrija (koda MKB-10 R47.1), spadajo med simptome in znake govora in glasu določenih bolezni in patoloških stanj. Motnja govora, pri kateri je sposobnost izgovarjanja nečesa (artikulacije govornih glasov) popolnoma izgubljena, je opredeljena kot anartrija in velja za najhujšo stopnjo dizartrije.

Epidemiologija

Po nekaterih ocenah se lahko število primerov anartrije, ki jih letno opazimo po vsem svetu, giblje od 10.000 do 50.000.

Vzroki anartrija

Dizartrija (motnja artikulacije) je motorična govorna motnja, ki se pojavi, ko primanjkuje koordinacije ali nadzora mišic, ki zagotavljajo govorne funkcije, zato govor postane nerazločen. V primeru anartrije pa bolniki zaradi skoraj popolne izgube motoričnih sposobnosti govornega aparata (mišic, ki se uporabljajo za govor) ne morejo ničesar povedati. [ 1 ]

Vzroki za anartrijo so lahko:

• Travma glave;
• Ishemična možganska kap (možganski infarkt) in z njo povezane lezije podaljšane hrbtenjače ter razvoj Wallenberg-Zaharčenkovega sindroma - s parezo glasilk in mehkega neba; [ 2 ]
• Nalezljive vnetne bolezni možganov (meningitis, encefalitis), katerih zaplet je lahko paraliza obraznih mišic in celo centralna paraliza;
• Benigne ali maligne možganske neoplazme;
• Lou Gehrigova bolezen - sindrom amiotrofične lateralne skleroze (tip II, juvenilni), povezan z boleznijo motoričnih nevronov (v tem primeru zgornjih);
• Bilateralne lezije jeder V, VII, IX, X in XII možganskih živcev z razvojem bulbarnega sindroma; [ 3 ]
• Periferna paraliza obraznega živca z dvostranskimi lezijami njegovega debla - Bellova paraliza;
• Multipla skleroza; [ 4 ]
• Akutna demielinizirajoča polinevropatija - Guillain-Barréjev sindrom; [ 5 ]
• Genetski vpliv na možgane pri Huntingtonovi bolezni (Huntingtonova bolezen); [ 6 ]
• Avtoimunska poškodba živčno-mišičnega sistema v obliki miastenije gravis (prirojena mišična oslabelost);
• Psevdokom ali sindrom ventralnega mostu - sindrom zaklenjenosti;
• Parkinsonova bolezen; [ 7 ]
• Nevrodegeneracija s kopičenjem železa v možganih (nevroferitinopatija, Kufor-Rakebov sindrom).

Anartrija pri otrocih je lahko posledica nevroloških motenj, prisotnih ob rojstvu, kot so infantilna cerebralna paraliza, mišična distrofija, ascendentna dedna spastična paraliza (s progresivno šibkostjo in okorelostjo mišic okončin in obraza, ko otrok raste).

Poleg tega se pri otrocih s progresivno bulbarno paralizo v otroštvu – redko dedno Fazio-Londejevo boleznijo (ki spominja na miastenijo gravis); s prirojeno psevdobulbarno paralizo – Worster-Drowettovim sindromom ali psevdobulbarnim sindromom – opazi izrazito fonetično razpadanje govora. [ 8 ]

Dejavniki tveganja

Številni dejavniki tveganja za razvoj anartrije so povezani z lezijami možganskih živcev, ki oživčujejo mišice struktur govornega aparata, ali z žariščno spremembo določenih možganskih regij, ki so osnova za etiologijo navedenih bolezni in sindromov.

Patogeneza

Pri razlagi patogeneze nezmožnosti verbalne komunikacije pri anartriji strokovnjaki najprej ugotavljajo prisotnost nevromuskularnih težav: oslabljeno inervacijo aktivnih struktur govornega aparata (jezične mišice in glasilke), tj. pomanjkanje prenosa živčnih impulzov.

Tako je pri kapi, pa tudi pri travmatski poškodbi možganov, možganskih tumorjih, multipli sklerozi in sindromu zaklenjenega človeka, anartrija običajno posledica poškodbe padajočih kortikobulbarnih traktov Varolijevega mostu (pons Varolii), skupka živčnih vlaken v sprednjem delu zadnje lobanjske jame, ki povezuje možgane in mali možgani, odgovorni za hotni motorični nadzor mišic obraza, glave in vratu. Kršitev integritete tkiv ali žil tega dela možganskega debla vodi do prekinitve možganskih mehanizmov govorne funkcije in oseba sliši, vidi, razume vse, vendar ne more govoriti.

Mehanizem anartrije in spastične kvadripareze (ali kvadriplegije) pri bolnikih z ishemično možgansko kapjo je lahko posledica poškodbe piramidnega stika (na stičišču podolgovate hrbtenjače in hrbtenjače). Ponavljajoče se možganske kapi, ki prizadenejo pars opercularis spodnjih čelnih režnjev možganov, lahko povzročijo Foy-Chavany-Mariejev sindrom z bilateralno paralizo obraznega živca in anartrijo.

Patogeneza te govorne motnje je lahko povezana z atrofijo bazalnih ganglijev in malih možganov (z lezijami njegovih nog); fokalnimi lezijami lentiformnega jedra, ki se nahaja pod osrednjim ali insularnim režnjem sprednje možganske skorje in uravnava sinaptični prenos živčnih impulzov. Lezije levega sprednjega insularnega režnja (lobus insularis), ki posreduje pri koordinaciji mišic, vključenih v artikulacijo in fonacijo, ni mogoče izključiti.

Simptomi anartrija

Simptomi anartrije, ki jo povzroča popolna izguba nevronske interakcije med različnimi strukturami govornega aparata, se zmanjšajo na omejene gibe jezika, ustnic in čeljusti z izgubo razumljivega govora. Bolniki razumejo, kaj jim je povedano, lahko berejo (sami sebi), vendar ne morejo glasno izraziti prebranega ali ustno izraziti svojih misli.

V mnogih primerih imajo bolniki težave z žvečenjem in požiranjem, hipersalivacijo (slinjenje), oromotorno dispraksijo, nehotene kontrakcije obraznih mišic, hripavost in izgubo glasu – afonijo z anartrijo. Pri poškodbi možganov ali kapi se lahko pojavi afazija (težave z razumevanjem jezika) z anartrijo.

Vrste anartrije, tako kot dizartrija na splošno, so opredeljene glede na specifična mesta poškodbe možganov in vključujejo mlahavost (s poškodbo možganskih živcev ali področij možganskega debla in srednjih možganov), spastično (s spremembo zgornjih motoričnih nevronov), ataksično (poškodba prevodnih poti, ki povezujejo mali možgani z drugimi možganskimi regijami), hipokinetično (povezano s Parkinsonovo boleznijo), hiperkinetično (zaradi poškodbe bazalnih ganglijev) in mešane različice.

Zapleti in posledice

Posledice, povezane z anartrijo, so pomanjkanje polnopravne komunikacije, kar vodi v socialno izolacijo bolnikov, čustvene in psihološke motnje ter razvoj globoke depresije.

Diagnostika anartrija

Diagnozo anartrije praviloma postavita logoped in nevrolog: logoped določi vrsto te govorne motnje, nevrolog pa njen osnovni vzrok.

Odvzamejo se krvni testi za okužbo, splošna analiza urina; opravi se lumbalna punkcija za analizo cerebrospinalne tekočine.

Instrumentalna diagnostika vključuje:

• Računalniško ali magnetnoresonančno slikanje (MRI) možganov;
• Ultrazvočna ehoencefalografija;
• Elektroencefalografija (EEG);
• Dopplersko slikanje možganskih žil;
• Elektromiografija (EMG) obraznih mišic.

Diferencialna diagnoza

Zelo pomembna in hkrati težka diferencialna diagnoza se izvaja z drugimi simptomatsko podobnimi stanji, kot so mutizem (nemost), motorična subkortikalna afazija, Landau-Kleffnerjev sindrom, nenadna izguba govora in druga.

Zdravljenje anartrija

Kot zadnja faza dizartrije anartrija običajno ni rehabilitirana in njeno zdravljenje je odvisno od vrste govorne motnje in osnovne bolezni. Na primer, zdravljenje paralize po kapi ali operaciji odstranitve možganskega tumorja.

Preberite več: zdravljenje dizartrije

Poleg logopedske terapije se uporabljajo tudi fizioterapija (fizioterapija), različni aparaturni postopki in zdravila, bolnikom pa se lahko predpiše cavinton - za aktivacijo možganskega krvnega obtoka; piracetam, pantogam in druga cerebroprotektivna zdravila - tako imenovani nootropiki.

Preprečevanje

V večini primerov – razen priprave žensk na nosečnost ali preprečevanja nalezljivih možganskih bolezni – je preprečevanje govornih motenj pri številnih boleznih in patoloških stanjih trenutno nemogoče.

Napoved

Ko se izgubi govorno-motorična sposobnost, je prognoza odvisna od vzroka, lokacije in resnosti možganske poškodbe ter splošnega zdravstvenega stanja. Simptomi se lahko izboljšajo, ostanejo enaki ali poslabšajo, vendar mnogi bolniki z anartrijo ne morejo ponovno vzpostaviti govora.