Blastoma

Onkologi razdelijo raka ne le z lokalizacijo tumorja, temveč tudi z vrsto celic, iz katerih je nastala. In blastoma je opredeljen, ko neoplazma izhaja iz eksplozij - nezrele (embrionalne) nediferencirane celice. Takšni tumorji lahko vplivajo na različne organe, tkiva in sisteme in najpogosteje blastoma nastane pri otroku.

Epidemiologija

Med vrstami malignih tumorjev, ki nastanejo v zgodnjem otroštvu, so blastomi najpogostejši in ni redko, da se otroci rodijo s to novotvorbo.

Pljučni blastoma statistično predstavlja do 0,5% vseh prijavljenih primerov pediatričnega pljučnega raka.

Blastoma predstavlja skoraj 16% vseh novotvorb trebušne slinavke pri petletnih otrocih.

Nevroblastomi se pojavljajo pri otrocih v 90% primerov, ti tumorji pa so odgovorni za 15% smrti pri otrocih z rakom.

Vzroki Blastomi

V večini primerov vzroki blastoma niso znani, ker je težko ugotoviti, zakaj med tvorbo zarodka in intrauterinskega razvoja ploda progenitorne matične celice niso postale celice določene vrste, ki bi tvorilo specifične strukture in organe, vendar so začele nenadzorovano rasti in premikati normalne celice.

Najpogosteje se blastoma pojavi zaradi genetske mutacije ali nenormalne strukture DNK. Tudi preberite - vzroki za raka

Mimogrede, skupaj z malignimi blastomi se oblikujejo tudi benigni blastomi. Benigni blastoma običajno raste počasi, tumorske celice so bolj diferencirane in se ne širijo po telesu, vendar lahko tumor stisne blizu tkiv in struktur. In če se tvori maligni blastoma, se lahko razširi od prvotnega mesta na druge dele telesa, ki izpodriva zdrave celice, to je metastaza.

Dejavniki tveganja

Raziskovalci pravijo, da dejavniki tveganja za to vrsto tvorbe tumorjev nimajo nobene zveze z okoljem, potek nosečnosti ali njegovimi zapleti.

Toda nekateri prirojeni sindromi in podedovane bolezni lahko povečajo verjetnost nekaterih vrst blastomov. Na primer, sindrom predispozicije tumorja Dicer1-Family; beckwith-Wiedemannov sindrom; Edwards sindrom (trisomija kromosoma 18); Dedna družinska adenomatozna polipoza (povzročajo mutacije v enem od genov za supresorje tumorja): sindrom nagnjenosti raka (Li-fraumeni sindrom) in drugi.

Patogeneza

Blastomi se tvorijo, ko nekatere večpotentne ali enipotentne matične celice, ki izvirajo iz notranje celične mase zarodkov - embrionalnih potomskih celic - ne razlikujejo v svoj predvideni specializirani tip celice.

Toda posebnost nezrelih nediferenciranih celic je njihova sposobnost neomejenega širjenja z delitvijo (mitoza).

Šteje se, da je patogeneza te vrste tumorjev posledica nepravilnosti normalnega celičnega cikla z nenadzorovanim širjenjem embrionalnih matičnih celic mezenhima (embrionalno tkivo), ki sprožijo razvoj malignega procesa. Takšne nepravilnosti povzročajo mutacije v genih supresorjev tumorjev (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 itd.) In geni nekroze tumorja (TNF); geni, ki kodirajo faktorje transkripcije sinteze RNA; in številni geni, ki običajno uravnavajo proliferacijo, diferenciacijo in celoten celični cikel (vključno z apoptozo).

Razvoj blastomov različnih lokalizacij je povezan tudi z zarodno mutacijo DiCER1 (gen, ki kodira dicer endoribonukleazo), ki moti regulacijo sinteze mikroRNA, biogeneze ribosoma in izražanja genov.

O postopku preoblikovanja normalnih celic v rakave celice podrobneje obravnavamo v materialu - tumorske celice

Simptomi Blastomi

Vrste blastomov (po preverjenih diagnozah) se razlikujejo glede na lokalizacijo:

• Hepatoblastoma je blastoma jeter;
• Nefroblastoma je blastoma ledvice;
• Tancreatoblastoma je blastoma trebušne slinavke;
• Pleuropulmonalni blastoma - blastoma pljuč in/ali plevralne votline;
• Retinoblastoma je blastoma oči, ki nastane v mrežnici;
• Osteoblastom je blastoma kosti;
• Blastoma možganov - več podtipov, odvisno od lokacije;
• Blastoma nezrelih živčnih celic (nevroblastov) zunaj možganov - nevroblastoma.

Simptomi blastoma se razlikujejo glede na njegovo lokalizacijo, velikost in stopnjo. Glede na mednarodno klasifikacijo TNM obstajajo štiri stopnje v primeru maligne neoplazme. Če je na enem območju izoliran tumor, ne da bi to vplivalo na bezgavke - to je stopnja I; Če je tumor velik in obstajajo znaki enostranske vpletenosti bezgavk, je definirana stopnja II; Na stopnji III obstajajo metastaze v bezgavkah, na fazi IV pa metastaze tumorja vplivajo na druge organe.

Hepatoblastoma (blastoma jeter) velja za najpogostejši tip raka jeter pri otrocih. Običajno se pojavlja pri otrocih, mlajših od 3 let. Tumor prikazuje simptome, kot so: bolečine v trebuhu in napihnjenost, slabost in bruhanje, pomanjkanje apetita in izguba teže, srbeča koža, porumenenje kože in belcev oči. [1]

Glej tudi - tumorji jeter pri otrocih

Dokaj pogost blastoma ledvic med otroki je nefroblastoma, imenovana tudi maligna wilms tumor. Tumor vsebuje metanefrični mezenhim (iz katerega nastajajo embrionalne ledvice), pa tudi stromalne vlaknaste in epitelijske celične elemente. Tumor je dolgo časa asimptomatski in se manifestira, če začne pritiskati na običajni ledvični parenhim. Simptomi vključujejo bolečino v trebuhu ali bolečine v trebuhu, vročino, razbarvanje urina in kri v urinu, izgubo apetita, slabost in bruhanje, zaprtje in povečane žile v trebušni steni. Več informacij v članku - simptomi Wilms tumorja [2]

Tancreatoblastoma, to je maligni blastoma trebušne slinavke, prizadene otroke med enim in desetim letom (z največjo pojavnostjo pri petih letih). Tumor je redek, oblikovan iz nezrelih celic, ki obložijo sekretorni del trebušne slinavke; Najpogostejša lokalizacija je epitelij njegovih eksokrinih delov.

Tipični simptomi vključujejo bolečine v trebuhu, bruhanje, hujšanje in zlatenica. V mnogih primerih se tumor diagnosticira pozno, ko ima impresivno velikost in metastazira do regionalnih bezgavk, jeter in pljuč. [3]

Blastoma pljučnega blastoma ali pleuropulmonalnega blastoma - je redek, hitro rastoči tumor, ki nastane v pljučnem tkivu ali v zunanji oblogi pljuč (pleura) in je sestavljen iz atipičnih epitelijskih in mezenhimskih celic. Ti tumorji se pojavljajo pri dojenčkih in majhnih otrocih in redko pri odraslih. Precej pogosto je tumor tih, simptomi pa lahko vključujejo kašelj, hemoptizo, kratko dih, vročino, bolečine v prsih, plevralni izliv ter kopičenje krvi in zraka v plevralni votlini (pnevmohemotoraks). [4], [5]

Blastoma očesa (Retinoblastoma ) je rakav tumor mrežnice pri otrocih, ki se pojavi med intrauterinim razvojem zaradi mutacije zarodne line gena RB1, ki kodira protein PRB, ki regulira rast celic in prepreči, da bi se celice prehitro ali nemotesno razdelile.

Znaki retinoblastoma vključujejo: pordelost oči, povečan intraokularni tlak, sprememba barve zenice (rdeča ali bela namesto črne), dilatacijo zenice, strabizem, različno barvo šarenice in zmanjšan vid. [6]

Blastoma kosti, benigni osteoblastom, običajno vpliva na hrbtenico. In blastoma hrbtenice se najpogosteje pojavlja v mladostništvu. S površinsko lezijo opazimo splošno šibkost, lokalno otekanje in bolečino, in ko tumor pritiska na korenine hrbtenjače ali živcev, opazimo nevrološke simptome.

Poleg tega se lahko v območju rasti kosti pri otrocih in mladih-območje hrustanca v bližini sklepov na koncih dolgih kosti (stegnenica, Tibija in Humers) pojavi redka vrsta benignega tumorja, opredeljena kot cONdroblastoma ali Codmanov tumor. Rast tega tumorja lahko uniči okoliško kost, kar povzroči bolečino v bližnjem sklepu med premikanjem. Obstaja tudi otekanje sklepa, togosti, mišične atrofije in, če vpliva spodnji ud, šepava. [7]

Blastoma čeljusti - ameloblastoma čeljusti -se najpogosteje diagnosticira pri odraslih, starih od 30 do 60 let, vendar se lahko pojavi pri otrocih in mladih. Ta 98% benigni tumor maksilofacialne regije najpogosteje lokalizira na čeljusti v bližini molarjev; Nastane iz celic, ki proizvajajo zobno sklenino (ameloblaste). Razlikovanje je med manj agresivnimi in bolj agresivnimi vrstami ameloblastoma, v slednjem primeru pa je tumor velik in zraste v čeljustno kost. Simptomi lahko vključujejo bolečino, oteklino in grunskost v čeljusti. [8]

Blastoma možganov

Ta vrsta tumorskih oblik iz fetalnih celic pri otrocih in lahko je:

• Medulloblastoma (z lokalizacijo v zadnjični kranialni fossi-na območju srednje črte cerebelluma); [9]
• Glioblastoma je ena najbolj agresivnih vrst možganskega raka; Običajno se tvori v beli snovi možganov in raste zelo hitro. Začetni znaki vključujejo glavobole in slabost, simptomi, podobni možganski kapi, napredujejo v izgubo zavesti. [10]
• Pineoblastom možganov, ki izhaja v epifizi možganov (pinealna žleza) pri otrocih prvih 10-12 let življenja, se diagnosticira pri odraslih v največ 0,5% primerov. Bolniki doživljajo hude glavobole in omotico, krče, pozivajo, naj bruhajo, otrplost okončin in periferna pareza, dvojni vid, okvara spomina in težave s senzoričnimi in motoričnimi funkcijami. [11]

Preberite tudi - simptomi možganskega raka

Tumorji, ki se tvorijo v zelo zgodnjih oblikah živčnih celic (nevroblastov) pri dojenčkih in majhnih otrocih zaradi genetskih mutacij, se imenujejo nevroblastomi. Najdemo jih lahko kjer koli v simpatičnem živčnem sistemu, ker med embriogenezo nevroblasti invaginirajo, selijo vzdolž živčne osi in repopulirajo simpatične ganglije, nadledvično medulo in druge lokacije. Najpogosteje se ta masa pojavlja v eni od nadledvičnih žlez, vendar se lahko razvije tudi v simpatični gangliji v bližini hrbtenice v prsih, vratu ali medenici. Prvi znaki nevroblastoma so pogosto nejasni (utrujenost, izguba apetita, vročina, bolečine v sklepih), simptomi pa so odvisni od lokacije primarnega tumorja in prisotnosti metastaz. Vse podrobnosti v publikaciji - nevroblastom pri otrocih: vzroki, diagnoza, zdravljenje

Manj pogoste vrste blastoma vključujejo:

• Blastoma želodca - gastroblastoma - izjemno redek maligni tumor pri ljudeh, mlajših od 30 let; Za histologijo je značilna prisotnost mezenhimskih in epitelijskih komponent; Simptomatologija je nespecifična in se manifestira z anemijo, utrujenostjo, bolečinami v trebuhu, zaprtju, kri v blatu, bruhanje s krvjo. [12]
• Maternični blastoma - angiomiofibroblastoma - je benigna neoplazma do 5 cm velikosti, kar je dobro definirana masa mehkega tkiva (zaradi česar je podobna cisti) in ga najdemo pri ženskah reproduktivne dobe. Podobna neoplazija se lahko pojavi na vulvovaginalnem območju. [13], [14]
• Blastoma dojk ali miofibroblastoma je redek benigni blastoma, ki se pojavlja pri ženskah v menopavzi in starejših moških; Sestavljen je iz vretenastih celic mezenhimskega izvora. Ta vrsta tumorja je mogoče zamenjati s fibroadenomom. [15]
• Blastoma jajčnikov-teratoblastoma ali maligniziran teratoma jajčnika. [16]
• Kožni blastoma - kožni nevroblastom. Ta periferni nevroblastom v obliki piogenega granuloma (rdečega papule) ali keratinozne plošče je pri odraslih redek. Opažena je njegova histološka podobnost z nevroendokrinim karcinomom, okroglim malignim tumorjem celic Merkel (taktilne epitelijske celice kože, povezane s somatosenzoričnimi aferentnimi živčnimi vlakni).

Zapleti in posledice

Zapleti in posledice večine malignih tumorjev so metastaze v bezgavkah in širjenje malignih celic na druge organe.

Tako pljučni blastoma metastazira v možgane, bezgavke in jetra; Retinoblastoma metastazira v kosti, možganov, regionalnih bezgavk; Gastroblastoma - do regionalnih bezgavk; Medulloblastoma - do mehkega tkiva možganov in hrbtenjače.

Poleg metastaz, med zapleti nevroblastoma, strokovnjaki zabeležijo stiskalni učinek tumorja na hrbtenjačo z razvojem paralize, pa tudi paraneoplastični sindrom. [17]

Diagnostika Blastomi

Diagnoza raka vključuje celovit pregled bolnikov s fiksacijo simptomov in zbiranjem anamneze (vključno z družinsko anamnezo).

Izvajajo se krvni testi za alfa-fetoprotein (AFP), raven laktata dehidrogenaze (LDH), tumorske antigene (specifični oncomackers) itd. Potrebna je analiza cerebrospinalne tekočine, pa tudi biopsija tumorskega tkiva in njegov histološki pregled za razjasnitev benigne ali rakave narave neoplazme.

Instrumentalna diagnoza uporablja slikanje z magnetno resonanco (MRI), računalniško tomografijo (CT) in druge tehnike slikanja.

Na podlagi pridobljenih podatkov se izvaja diferencialna diagnoza.

Preberite več:

• Pregled raka
• Krvni testi za rakave celice

Zdravljenje Blastomi

Kakšno zdravljenje se daje, ko se diagnosticira maligni blastoma?

V različnih kombinacijah se izvajajo protokoli zdravljenja:

• Zdravljenje z zdravili z zdravili. Preberite več:
• Kemoterapija za raka
• Kemoterapija Zdravila
• Uporaba rentgenskih žarkov - sevalna terapija za raka.

Kirurško zdravljenje pomeni odstranjevanje rakavega tumorja.

Preprečevanje

Ni mogoče preprečiti blastoma, ki je slabo razumljeni tumor. Trenutno ni metod za preprečevanje dednih sindromov, ki bi povečali tveganje za te tumorje.

Napoved

V primeru onkologije je napoved za izid bolezni odvisna od številnih dejavnikov, vključno z njeno stopnjo v času diagnoze, lokacijo tumorja, učinkovitostjo zdravljenja in drugih. Prognoza za otroke z blastomom se precej razlikuje, vendar je praviloma bolje, da je otrok mlajši.

Zaradi redkosti blastomov pri odraslih je o značilnostih teh novotvorb malo znanega, vendar raziskave kažejo, da imajo otroci boljše možnosti za preživetje v primerjavi z odraslimi.

Skupna stopnja preživetja blastoma jeter je ocenjena na 60%, za retinoblastom pa približno 94%.

Petletna stopnja preživetja za bolnike s pljučnim blastomom je 16%, za nevroblastom z nizkim tveganjem je več kot 95%, za nevroblastom z visokim tveganjem

Če glioblastoma ne zdravi, je v povprečju usoden v treh mesecih.