Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus - sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, ki temelji na genetsko pogojene oslabitve imunskega ureditve, ki določa tvorbo organonespetsificheskih protiteles proti antigenom celične jeder z razvojem imunskega vnetja v tkivih številnih organov.

Sistemski eritematozni lupus (SLE, diseminiran eritematozni lupus) je kronična večsistemska vnetna bolezen, po možnosti avtoimunska narava, ki prizadene predvsem mlade ženske. Najpogosteje se bolezen manifestira kot artralgija in artritis, poškodbe kože, predvsem obraza, pleurisa ali perikarditisa, poškodbe ledvic in centralnega živčnega sistema, citopenije. Diagnozo določi prisotnost kliničnih manifestacij in rezultatov seroloških študij. Huda poteka aktivne faze bolezni zahteva imenovanje glukokortikoidov, pogosto - hidroksiklorokina, v nekaterih primerih - imunosupresivov.

70-90% primerov sistemskega eritematoznega lupusa je opaziti pri ženskah (večinoma v reproduktivni dobi), pogosteje pri predstavnikih Negroida kot pri rasah Kavkaza. Vendar se sistematični eritematozni lupus lahko diagnosticira v kateri koli starosti, tudi pri novorojenčkih. Po vsem svetu se pojavnost sistemskega eritematoznega lupusa povečuje, v nekaterih državah pa se razširjenost sistemskega lupusnega eritematoznega tkiva spreminja v RA. Sistemski eritematozni lupus je lahko posledica delovanja še neznanega sprožilnega faktorja, ki sproži avtoimunske reakcije pri gensko spremenjenih posameznikih. Nekatera zdravila (zlasti hidralazin in prokainamid) lahko povzročijo lupus podoben sindrom.

ICD koda 10

• M32.1. Sistemski eritematozni lupus.

Epidemiologija

Epidemiologija sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski lupus eritematozus je najpogostejša bolezen v skupini sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih, starih od 1 do 9 let, je 1.0-6.2 primerov, pri starosti 10-19 let pa 4,4-31,1 primera na 100 000 otrok in incidenca v povprečno 0,4-0,9 primerov na 100 000 otrok na leto.

Sistemski lupus eritematozus redko prizadene predšolske otroke; Incidenca obolevnosti je opazna od starosti 8-9 let, najvišje stopnje pa so zabeležene pri starosti 14-18 let. Na sistemski lupus eritematozus vplivajo predvsem dekleta, razmerje bolnih deklet in fantov, mlajših od 15 let, v povprečju 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi sistemski eritematozni lupus

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa se lahko zelo razlikujejo. Razvoj bolezni ima lahko nenadno naravo, ki jo spremlja zvišana telesna temperatura ali se nadaljuje subakutno, mesecev ali let z epizodami artralgije in slabosti. Začetne manifestacije bolezni so lahko tudi vaskularni glavoboli, epilepsija ali psihoza, vendar se lahko na splošno sistemski lupus eritematozus pokaže s porazom katerega koli organa. Karakterističen valični tok s periodičnimi poslabšanji.

Sklepne manifestacije, od prekinitvami arthralgias akutne poliartritis, opazili pri 90% bolnikov in pogosto več let pred druge manifestacije. Večina lupusovega poliartritisa je nedestruktivna in brez deformacije. Vendar pa na dolgi potek bolezni lahko razvijejo deformacije (npr izguba metacarpophalangeal in interfalangealnih spoji lahko privede do lakti odklona ali deformacijo tipa "labodja vratu" brez erozirovaniya kosti in hrustanca, ki se imenuje Jaco artritis).

Poškodbe kože vključuje eritem tipa "metulja" v zygomatic kosti (ne dvigne ali dviga nad površino kože) običajno ne zadene nosno-ustnične gube. Odsotnost papul in pustul omogoča, da se eritem razlikuje od rozacee. Možno je tudi razvoj drugih eritematoznim, podjetje, makulopapulozni poškodb na obrazu in vratu, v zgornjem delu prsnega koša in komolcev. Pogosto oblikovali bule in razjede, ponavljajoči razjede čeprav je bolj verjetno, da pride na sluznico (zlasti v osrednjem delu trdega neba, v bližini prehoda v mehko, lica, dlesni in sprednjega nosnega septuma). Pri sistemskem lupus eritematozu pogosto opažamo generalizirano ali žariščno alopecijo. Panikulitis lahko privede do razvoja podkožnih vozličev. Žilne lezije so erythema migrans roke in prste, periangulyarnaya eritem, nekroza nohta, urtikarijo, otipljiv purpure. Petechia se lahko znova razvije proti trombocitopeniji. Pri 40% bolnikov pride do občutljivosti na svetlobo.

S strani kardiovaskularnih in bronhopulmonalnih sistemov se pojavljajo ponavljajoči pleurisi, ki jih spremlja plevralni izliv ali brez njega. Pneumonitis je redek, hkrati pa je pogosto minimalna krvavitev pljučne funkcije. V redkih primerih se razvijejo velike pljučne krvavitve, kar povzroči smrt bolnikov v 50% primerov. Drugi zapleti vključujejo pljučno embolijo, pljučno hipertenzijo, pnevmofibrozo. Resni, toda redki zapleti so vaskulitis koronarnih arterij in endobarditis Liebman-Sachs. Pospešeni razvoj ateroskleroze povzroči povečanje pogostnosti s tem povezanih zapletov in umrljivosti. Pri novorojenčkih se lahko razvijejo prirojene srčne blokade.

Pogosto je generalizirana limfadenopatija, zlasti pri otrocih, mladih pacientih in predstavnikih rase Negroid. Splenomegalija je zabeležena pri 10% bolnikov. Možen razvoj fibroze vranice.

Zaradi vključitve v patološki proces različnih delov osrednjega ali perifernega živčnega sistema ali razvoja meningitisa se lahko pojavijo nevrološke motnje. Med njimi - subtilnih sprememb kognitivne funkcije, glavobol, motnje osebnosti, ishemična kap, subarahnoidna krvavitev, krči, psihozo, aseptični meningitis, periferna nevropatija, prečno mielitis, in cerebelarni motenj.

Poškodbe ledvic se lahko razvijejo v kateri koli fazi bolezni in so edina manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa. Potek se lahko razlikuje od benignih in asimptomatskih do hitro progresivnih in usodnih. Poškodba ledvic je možna kot osrednji, ponavadi benigni glomerulitis za difuzijo potencialno smrtnega proliferativnega glomerulonefritisa. Najpogosteje jo spremlja proteinurija, spremembe v mikroskopiji sedimentov urina, ki vsebujejo iztisnjene rdeče krvne celice in levkocite, arterijsko hipertenzijo in edem.

Pri sistemskem lupus eritematozu se pojavnost spontanih pojavov poveča zgodaj in pozno. Kljub temu je možna varna rešitev nosečnosti, še posebej po odpuščanju od 6 do 12 mesecev.

Hematološki manifestacije sistemski lupus eritematozus vključujejo anemijo (pogosto avtoimunska hemolitična), levkopenija (vključno limfocitopenija z zmanjšanim številom limfocitov <1500 celic / l), trombocitopenija (včasih življenje ogrožajoče avtoimunska trombocitopenija). Periodično arterijske in venske tromboze, trombocitopenija in velika verjetnost porodniške bolezni pojavijo pri razvijanju antifosfolipidni sindrom, ki je označen z detekcijo antifosfolipidnih protiteles. Tromboza je verjetno vzrok številnih zapletov sistemski lupus eritematozus, vključno s porodniške patologije.

Manifestacije iz gastrointestinalnega trakta se razvijejo zaradi vaskulitisa v črevesju in zaradi motenj v peristaltiki. Možen razvoj pankreatitisa (ki ga povzroči neposredno s sistemskim eritematoznim lupusom ali z zdravljenjem z glukokortikoidi ali azatioprinom). Klinični znaki tega stanja vključujejo bolečine v trebuhu zaradi serozitisa, slabosti, bruhanja, znakov, značilnih za perforacijo črevesja in obstruktivno obstrukcijo črevesja. Pri sistematičnem lupus eritematozu pogosto vpliva na parenhimijo jeter.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Obrazci

Vrste sistemskega eritematoznega lupusa

Diskoidni lupus eritematozus (DCV)

Diskoidni lupus eritematozus, včasih imenovani kožna oblika lupusa, je kožna lezija, ki se pojavlja tako s sistemskimi manifestacijami in brez nje. Poškodbe kože se začenjajo s pojavom eritematoznih plošč, ki napredujejo do atrofičnih cicatricialnih sprememb. Te spremembe so opažene na odprtih površinah kože, ki so izpostavljene svetlobi, vključno z obrazom, glavo, ušesi. Če zdravljenja ni, zdravljenje kože povzroči razvoj atrofije in brazgotinjenja in je lahko pogosto, kar vodi v razvoj brazgotine alopecije. Včasih je glavna manifestacija bolezni lahko lezije sluznice, še posebej ustna votlina.

Bolnike s tipično diskoidnimi lezijami kože je treba pregledati pri sistemskem lupus eritematozusu. Protitelesa proti dvojni verigi DNA pri bolnikih z DKV skorajda niso določena. Biopsija robov kožnih lezij ne omogoča diferenciacije DKV od sistemskega eritematoznega lupusa, čeprav pomaga izključevati druge bolezni (npr. Limfom ali sarkoidozo).

Zgodnje zdravljenje lahko prepreči razvoj atrofije. Da bi to naredili, je treba minimizirati izpostavljenost sončne ali ultravijolične svetlobe (na primer z nošenje zunanjih oblačil, ki ščiti sonce pred soncem). Lokalne mazilo glukokortikoid (zlasti za suho kožo) kreme ali (manj mastnih kot mazila) uporabi 3-4 krat dnevno (npr triamcinolon acetonid 0,1% oziroma 0,5%; fluocinolon 0,025% oziroma 0,2%; flurandrenolid 0,05% betametazon valerat 0,1%, zlasti betametazon dipropionat 0,05%) spodbujanje involucijo splošno majhne lezije. Vendar se je treba izogibati njihovi preveliki uporabi na obrazu (kjer lahko povzročijo atrofijo kože). Odporni izpuščaji se lahko prekrijejo z oblečkom, zdravljenim s flurandrenolidom. Kot alternativno zdravljenje intradermalno injekcijo suspenzije triamcinolon acetonid 0,1% se lahko uporabi (<0,1 ml na eni točki), vendar kot je zdravljenje pogosto vodi do razvoja sekundarnega atrofije kože. Antimalariali (npr. Hidroksiklorokin 200 mg peroralno 1-2 krat na dan) so lahko koristni. V primerih zahtevajo podaljšanega odporen na zdravljenje (več mesecev do nekaj let) kombiniranem zdravljenju (npr hidroksiklorokin 200 mg / dan kinakrin in 50-100 mg peroralno enkrat na dan 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subakutni kožni lupus eritematozus

V tej različici sistemskega eritematoznega lupusa so izrazito ponavljajoče se poškodbe kože na prvem mestu. Na obrazu, rokah, prtljažniku je mogoče opaziti zvonaste oblike ali papularno-skvamozne erupcije. Lezije so ponavadi občutljive na svetlobo in lahko vodijo do hipopigmentacije kože in v redkih primerih do razvoja atrofičnih brazgotin. Pogosto se pojavijo pojavi artritisa in povečane utrujenosti, vendar se poškodbe živčnega sistema in ledvic ne pojavijo. Glede na dejstvo odkrivanja protinukrvnih protiteles so vsi bolniki razdeljeni na ANA-pozitivno in ANA-negativno. Večina bolnikov ima protitelesa za antigen Ro (SSA). Otroci, katerih matere imajo protitelesa proti antigenu Ro, lahko trpijo zaradi prirojenega subakutnega kožnega eritematoznega lupusa ali prirojenega srčnega bloka. Zdravljenje tega stanja je podobno kot pri SLE.

Diagnostika sistemski eritematozni lupus

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

Na sistemski lupus eritematozus je treba sumiti, zlasti pri mladih ženskah, če obstajajo simptomi, povezani z njo. V zgodnjih fazah sistemskega eritematoznega lupusa je lahko podobna drugim boleznim vezivnega tkiva (ali drugih patologij), vključno z RA, če prevladuje skupni sindrom. Sistemski eritematozni lupus lahko spominja na mešano vezivno tkivno bolezen, sistemsko sklerodermo, revmatoidni poliartritis, polimiozitis ali dermatomiozitis. Okužbe, ki se razvijejo kot posledica imunosupresivnega zdravljenja, lahko tudi posnemajo manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa.

Izvajanje laboratorijskih testov omogoča razlikovanje sistemskega lupus eritematozusa iz drugih bolezni vezivnega tkiva; to zahteva določitev titra protiteles proti antiserumu, štetje belih krvničk, učinkovitost splošne analize urina, oceno delovanja ledvic in jeter. Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je zelo verjetno, če ima bolnik v kateremkoli obdobju bolezni 4 ali več meril, vendar ni izključen, če je ugotovljeno le manj kot 4 merila. Če se sumi na diagnozo, vendar ni dokazano, je treba opraviti dodatne študije o prisotnosti avtoprotiteles. Poleg tega je preverjanje dia

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Merila za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa ¹

Za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je potrebnih najmanj 4 od naslednjih znakov

1. Jobe na obrazu v obliki "metuljevskih kril"
2. Diskoidni izpuščaji
3. Fotosenzibilnost
4. Razjede ustne votline
5. Artritis
6. Seroziti
7. Poškodba ledvic
8. Leukopenija (<4000 μl), limfopenija (<1500 μl), hemolitična anemija ali trombocitopenija (<100.000 μl)
9. Nevrološke motnje
10. Odkrivanje protiteles proti DNA, Sm-antigen, lažno pozitivno reakcijo Wassermana
11. Zvišan titer antinuklearnih protiteles

¹ Ameriški koledž za revmatologijo predlaga teh 11 meril in se pogosto uporabljajo v diagnostične namene. Čeprav bolnikovo najmanj 4 merila ni popolnoma specifičen za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa, pomagajo prepoznati manifestacije bolezni.

Za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa se lahko zahteva ponovitev študij v mesecih in celo letih. Najboljši test za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa je določitev imunofluorescenčnih antinuklečnih protiteles; pozitiven rezultat (ponavadi visoki titri,> 1:80) je določen pri več kot 98% bolnikov. Kljub temu je ta test lažno pozitiven pri bolnikih z RA, drugimi boleznimi vezivnega tkiva, malignim tumorjem in celo pri 1% zdravih posameznikov. Zdravila, kot hidralazin, prokainamid, beta-blokatorjev, antagonistov nekrozni faktor alfa (TNF-a), lahko povzroči razvoj lupusu podobnih sindromov in privede do lažno pozitivnih rezultatov laboratorija; vendar v tem primeru z odpravo teh zdravil opazimo serokonverzijo. Ko odkrijemo protinuklearna protitelesa, je treba proučiti avtoantenije za dvojno vijačnico DNA, katerih visoki titri so specifični za sistemski eritematozni lupus.

Druge študije o prisotnosti protijedrna protiteles in antitsitoplazmaticheskih [npr Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP Jo-1] je treba izvajati v primerih, ko je diagnoza sistemski eritematozni lupus nejasna. Ro antigen je pretežno v citoplazmi; Protitelesa proti Ro so včasih odkrili pri bolnikih, ki ne dokazujejo produkcije protinuklearnih avtoantoidov, ki trpijo zaradi kroničnega kožnega eritematoznega lupusa. Prav tako so značilni lupus pri novorojenčkih in otroci s prirojenim srčnim blokom. Anti-Sm so zelo specifični za sistemski eritematozni lupus, vendar so kot avtoantoidna sredstva za dvojno vijačnico DN značilni z nizko občutljivostjo.

Leukopenija je pogost manifestacija bolezni, v njegovi aktivni fazi pa je možen razvoj limfopenije. Lahko opazimo tudi hemolitično anemijo. Trombocitopenija v sistemski lupus eritematozus je težko in včasih nemogoče razlikovati od idiopatska trombocitopenična purpura, razen pri bolnikih s protijedrna protitelesa. Pri 5-10% bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom so opaženi lažno pozitivni serološki odzivi na sifilis. Menijo, da je to posledica lupusnega antikoagulanta in podaljšanja protrombinskega časa. Zato nenormalne vrednosti enega ali več od teh parametrov kažejo na prisotnost antifosfolipidnih protiteles (npr protitelesa proti kardiolipin), ki se lahko ugotovi z encimsko metodo imunološki. Detekcija protiteles proti beta _2- glikoproteinu I je verjetno bolj informativna. Prisotnost antifosfolipidnih protiteles napovedati razvoj arterijske in venske tromboze, trombocitopenije, in med nosečnostjo, - spontane in smrt zarodka.

Druge študije pomagajo oceniti naravo poteka bolezni in potrebo po posebnem zdravljenju. Koncentracija sestavin komplementa (C3, C4) v serumu se pogosto zmanjša v aktivni fazi bolezni, zlasti pri bolnikih z aktivnim nefritisom. Povečanje ESR vedno kaže na aktivno fazo bolezni. V nasprotju s tem določanje koncentracije C-reaktivnega proteina ni potrebno: lahko je sistemsko eritematozni lupus lahko izredno nizek, tudi z vrednostjo ESR več kot 100 mm / h.

Vrednotenje vključenosti v proces ledvic se začne s splošno analizo urina. Eritrociti in hialinski cilindri nakazujejo prisotnost aktivnega žada. Urinske teste je treba redno izvajati v razmakih približno 6 mesecev, tudi v fazi remisije bolezni. Kljub temu so rezultati analize urina, tudi pri ponavljajočih se analizah, lahko kljub poškodbam ledvic običajni, preverjeni s histološkim pregledom biopsijskega materiala. Izvajanje biopsije ledvic običajno ni treba diagnosticirati sistemski eritematozni lupus, ampak pomaga oceniti njihovo stanje (npr akutno vnetje ali post-vnetna sklerozi) in izbiro ustreznega zdravljenja. Pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo in hudo glomerulosklerozo je priporočljiva izvedba agresivnega imunosupresivnega zdravljenja vprašljiva.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Zdravljenje sistemski eritematozni lupus

Zdravljenje sistemskega eritematoznega lupusa

Da se olajša razumevanje načel zdravljenje sistemskega lupus erythematosus je mogoče opredeliti kot blago (npr, vročina, artritis, plevritis, perikarditis, glavobol, izpuščaj), in težka (npr hemolitična anemija, trombocitopenična purpura, masivno uničenje poprsnice in osrčnika, huda ledvična disfunkcija, akutni vaskulitis okončin ali gastrointestinalnega trakta, poškodba CNS).

Enostaven in mrtev bolezen

Zdravljenje z zdravili ni potrebno sploh, ali je treba za najmanj zdravljenja ¹. Arthralgia je običajno dobro nadzorovana z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili. Aspirin (v odmerku od 80 do 325 mg enkrat na dan) je indiciran za bolnike s težnjo po trombozi, pri kateri se odkrijejo protardiolipinska protitelesa, vendar prej niso opazili tromboze; je treba zapomniti, da so lahko visoki odmerki aspirina pri sistemskem lupus eritematozu hepatotoksični. Antimalarialna zdravila so lahko koristna, če prevladujejo kožne in skupne manifestacije. V takih primerih se uporablja hidroksiklorokin (200 mg peroralno 1-2-krat na dan) ali njihovo kombinacijo hlo-Rohini (p.o. 250 mg 1-krat na dan) in kinakrin (50-100 mg peroralno enkrat sugki 1). Ne smemo pozabiti, da ima hidroksiklorokin strupeni učinek na očesno mrežnico, ki zahteva očesni pregled vsakih 6 mesecev.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Težki tok

Glukokortikoidi so prva linijska terapija. Kombinacija prednizona z imunosupresivi se priporoča za poškodbe CNS, vaskulitis, zlasti notranje organe, aktivni lupus-nefritis. Prednizolon se običajno daje peroralno v odmerku 40-60 mg enkrat na dan, vendar je odmerek odvisen od resnosti manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa. Azatioprin kroglic (v odmerkih od 1 do 2,5 mg / kg 1 krat dnevno) ali Tabletirana ciklofosfamid (CY v odmerkih od 1 do 4 mg / kg 1 krat dnevno) se lahko uporablja kot imunosupresivov.

Shema impulzne terapije s ciklofosfamidom v kombinaciji z intravensko injekcijo mesne

Pacient mora biti pod stalnim nadzorom za prenašanje zdravljenja med celotnim postopkom

1. Raztopite v 50 ml slanice 10 mg ondansetrona in 10 mg deksametazona in injicirajte intravensko 10-30 minut.
2. 250 ml slanice 250 mg mesna raztopimo in 1 uro vstopimo v nastalo raztopino intravensko.
3. Raztopite v 250 ml fiziološke raztopine ciklofosfamida v odmerku od 8 do 20 mg / kg, vnesite nastalo raztopino intravensko kapljivo 1 uro. Naslednja infuzija mesne se izvede po 2 urah.
4. 250 ml slanice 250 mg mesna raztopimo, 1 uro vstopimo dobljeno raztopino intravensko Vzporedno z uporabo drugega intravenskega dostopa injicirajte 500 ml fiziološkega kapljičenja slanice.
5. Naslednje jutro, bolniki jemljejo ondansetron (v odmerku 8 mg).

V poškodb centralnega živčevja in drugih kritičnih pogojih začetnega zdravljenja je intravensko kapalno infuzijo (za 1 ure) dajanje metilprednizolona pri dozi 1 g tri dni zapored, čemur z intravenskim dajanjem ciklofosfamidom uporabo sheme zgoraj opisano. Kot alternativo ciklofosfamidu pri ledvičnih lezijah se lahko uporablja mofetilmikofenolat (peroralno pri odmerkih od 500 do 1000 mg 1-2 krat na dan). Intravensko dajanje imunoglobulina G (IgG) v odmerku 400 mg / kg v 5 zaporednih dneh se izvaja z ognjevzdržno trombocitopenijo. Za zdravljenje sistemski lupus eritematozus odporen na trenutno raziskovali načine presaditev izvornih celic po predhodno intravenozno ciklofosfamidom v odmerku 2 g / m2. Pri terminalni odpovedi ledvic se opravi presaditev ledvic.

Izboljšanje stanja pri hudem sistemskem lupus eritematozusu se pojavi v 4 do 12 tednih in morda ni očitno, dokler se odmerek glukokortikoidov ne zmanjša. Tromboza in embolija posod možganov, pljuč in placente zahtevata kratkoročno imenovanje heparina in dolgotrajno (včasih celo doživljenjsko) terapijo z varfarinom, dokler ne dosežejo MHO 3.

Supresivna terapija

Pri večini bolnikov se lahko tveganje za poslabšanje zmanjša brez daljše uporabe velikih odmerkov glukokortikoidov. Pri kroničnem poteku bolezni so potrebni majhni odmerki glukokortikoidov ali drugih protivnetnih zdravil (npr. Antimalarični ali nizki odmerki imunosupresivov). Pri imenovanju zdravljenja se je treba osredotočiti na glavne manifestacije bolezni, pa tudi na protitelesni titer na dvojno vrsto DNK in na koncentracijo komplementa. Bolniki, ki dolgo časa prejemajo glukokortikoide, morajo predpisovati kalcijeve, vitaminske in bisfosfonatne pripravke.

Lokalni zapleti in sočasna patologija

Dolgotrajno zdravljenje z antikoagulanti je indicirano za bolnike, ki imajo antifosfolipidna protitelesa in ponavljajoče se tromboze.

Ob odkritju antifosfolipidnih protiteles pri brejih preprečevanje trombotičnih komplikacij izvedenih glukokortikoidi (prednizolon v odmerku <1 30 mg enkrat na dan), nizkim odmerkom aspirina ali heparin antikoagulacijsko terapijo. Najbolj učinkovita preventivna terapija velja subkutanem dajanju heparina v kombinaciji z aspirinom pri trimesečju II in III nosečnosti ali v monoterapiji.

Kako se zdravi sistemski lupus eritematozus?

Preprečevanje

Preprečevanje sistemskega eritematoznega lupusa

Primarna profilaksa ni razvita, ker etiologija sistemskega eritematoznega lupusa ni dokončno ugotovljena. Da bi preprečili poslabšanje bolezni, se je treba izogibati insolaciji in uporabi ultravijoličnega sevanja (UV): uporabiti zaščitno sredstvo proti soncu; nositi oblačila, ki čim bolj pokrivajo kožo, pokrivala s polji; zavračati potovanje v regije z visoko stopnjo insolacije.

Potrebno je zmanjšati psiho-čustveni in fizični stres: otroke je treba poučevati doma (šole lahko šolijo le, če razvijejo vztrajne klinične in laboratorijske remisije), omejujejo njihovo komunikacijo, da zmanjšajo tveganje za razvoj nalezljivih bolezni.

Cepljenje otrok se izvaja samo v času popolnega odpusta bolezni na posameznem urniku. Uvajanje gama globulina se lahko izvede samo ob absolutnih indikacijah.

Napoved

Prognoza sistemskega eritematoznega lupusa

Sistemski eritematozni lupus je običajno značilen po kroničnem, ponavljajočem in nepredvidljivem poteku. Remisija lahko traja več let. Ko dosežemo ustrezen nadzor primarnega akutni fazi bolezni, čeprav je zelo težka tok (na primer možganska tromboza ali hudo nefritis), dolgoročna prognoza je običajno ugodno: desetletne stopnja preživetja v razvitih državah kot 95%. Zlasti napovedana prognoza je povezana z zgodnjo diagnozo in učinkovitejšo terapijo. Huda bolezen zahteva več ciljnih toksične terapij, kar poveča tveganje smrtnosti (zlasti pri okužbah povzroči imunosupresivno zdravljenje koronarne vaskularne bolezni ali osteoporoze, dolgotrajna uporaba glukokortikoidov).