Aholia

Stanje, v katerem žolč ne nastaja ali prehaja v tanko črevo, je opredeljeno kot aholija. V ICD-10 je ta kršitev razvrščena kot bolezen žolčnika - s kodo K82.8. Ker pa se žolčne kisline in sam žolč sintetizirajo v jetrih, večina strokovnjakov meni, da je sindrom aholije posledica patoloških sprememb v celotnem hepatobiliarnem sistemu. [1]

Epidemiologija

Statistika patologij hepatobiliarnega sistema, ki vodi do aholije, ni znana.

Prevalenca gensko pogojene motnje v sintezi žolčnih kislin je ocenjena na 1-2%, na primer Alagillov sindrom se pojavi pri približno enem novorojenčku od 100 tisoč.

Vzroki aholija

Ključni vzroki za aholijo so motnje holereze ali holekineze - nastanek žolča ali njegovo izločanje. Oboje je funkcija hepatobiliarnega sistema, ki ga sestavljajo: jetra, ki proizvajajo žolč   (s sistemom žolčnih kanalov in kanalov), njegov akumulator -  žolčnik  (v katerem žolč postane bolj koncentriran), pa tudi cistični in skupni izločevalni žolč kanal, skozi katerega žolč vstopi v lumen dvanajstnika.

Pod katerimi patološkimi spremembami opazimo sindrom aholije? Razvije se, če žolčne kisline ne proizvajajo hepatociti (jetrne celice), in to je lahko takrat, ko:

• distrofične in  difuzne spremembe jeter  pri diabetesu povezani amiloidozi,  kroničnem hepatitisu , debelosti, alkoholizmu;
• nekroza ali apoptoza jetrnih celic, ki se pojavi pri  hepatitisu A , B in C;
• poškodbe hepatocitov zaradi fibroze in  ciroze jeter ;
• maščobna infiltracija jetrnega parenhima ali jetrna  steatoza .

Poleg tega so aholijo opazili pri bolnikih s težavami z izločanjem žolča, ki so lahko posledica:

• diskinezija žolčnika  in žolčevodov, kar vodi do ekstrahepatičnega  zastoja žolča ;
• sklerozirajoči holangitis  različnih etiologij;
• prirojene anomalije žolčnega trakta , na primer Alagil-ov sindrom - genetsko pogojena displazija intrahepatičnih žolčnih kanalov s kronično  holestazo ; [2]
• imunsko posredovano uničenje žolčnih kanalov pri primarni biliarni cirozi, ki je pogosto kombinirano z drugimi avtoimunskimi boleznimi.

Dejavniki tveganja

Strokovnjaki se sklicujejo na dejavnike tveganja za razvoj aholije:

• mutacije genov, ki kodirajo jetrne encime, potrebne za sintezo žolčnih kislin;
• skoraj vse bolezni, ki na tak ali drugačen način vplivajo na funkcije hepatobiliarnega sistema;
• kršitve sekretorne funkcije jeter med invazijo parazitov (ameba dizenterije, lamblije, krvne in jetrne mehurčke, goveja ali svinjska trakulja);
• bolezen žolčnika ;
• presnovne motnje v endokrinopatijah, zlasti diabetes mellitus in debelost;
• nepravilna prehrana (s presežkom sladke in mastne hrane v prehrani);
• kronična alkoholna zastrupitev jeter;
• poškodbe jeter z različnimi toksini, pa tudi jatrogeni učinek zdravil, ki lahko povzročijo holestazo in akutno odpoved jeter;
• anamneza fistul žolčnika in holecistektomije (odstranitev žolčnika);
• maligne novotvorbe in metastaze v jetrih;
• stanja imunske pomanjkljivosti.

Patogeneza

Vsak dan odrasla jetra proizvedejo v povprečju 600-800 ml žolča, za kar pa je potrebno približno 200 mg primarnih žolčnih kislin - holne in henodeoksiholne, ki sta osnova žolča. Sintetizirajo jih agranularni endoplazemski retikulum žolčnega dela hepatocitov - z oksidacijo holesterola (holesterola), z nadaljnjim prenosom v membrane intrahepatičnih žolčnih kanalov. Tudi jetra proizvajajo holesterol - iz krvnih lipoproteinov, ki zajemajo posebne receptorje v žilnem delu hepatocitov.

Za vse te biokemijske procese so potrebni encimi citoplazemskih membran, mikrosomov, mitohondrijev in lizosomov hepatocitov: holesterol-7α-hidroksilaza (CYP7A1), holesterol-12α-hidroksilaza (CYP8B1), sterol-27-hidroksilaza (CYP27A1) acil, hidroksimetilglutaril-CoA reduktaza (HMGR).

In patogeneza akolije je povezana s poškodbami jetrnih celic - vnetnimi, avtoimunskimi ali pod vplivom prostih radikalov, kar vodi do motenj v delovanju celičnih struktur hepatocitov in pomanjkanja encimov, ki zagotavljajo sintezo primarnih žolčnih kislin.

Če žolč iz žolčnika med prehranjevanjem ne pride v črevesje, je poleg ovire žolčnega trakta mehanizem razvoja aholije lahko tudi pomanjkanje sekreta in holecistokinina - hormonov, ki jih proizvajajo celice sluznice. Membrana tankega črevesa.

Preberite tudi -  Kaj vodi do diskinezije žolča

Simptomi aholija

Značilni simptomi aholije se kažejo v  zlatenici  (s stagnacijo žolča v jetrih in okvarjenim metabolizmom žolčnega pigmenta - bilirubina), čiščenjem blata (povezano z odsotnostjo sterkobilinogena, ki nastane med razgradnjo bilirubina), holurijo - temno rumene barve urina.

Etiološko povezano s kršitvijo sinteze žolčnih kislin v jetrih, njihovim kopičenjem v krvi - holemijo in aholijo, kar se kaže s srbenjem kože.

Občasno se temperatura dvigne, na koži in sluznicah pa se pojavijo tudi krvavitve - zaradi nezadostne sinteze beljakovin, ki se strjujejo v krvi v jetrih.

V hudih primerih so možne možganske bolezni, kot sta delirij in koma.

Toda prvi znaki aholije se kažejo v steatorreji - maščobnem bledem blatu.

Zaprtje, driska in napenjanje so simptomi prebavnih motenj z aholijo. 

Zapleti in posledice

Žolč zagotavlja prebavni proces, njegovo pomanjkanje ali popolna odsotnost pa ima klinične posledice in zaplete v obliki zmanjšane absorpcije hrane (pa tudi v maščobah topnih vitaminov A, E, D in K), izgube telesne teže in splošnega izčrpavanja.

Mehanizem motene prebave lipidov v akoliji je razložen z dejstvom, da je popolna razgradnja maščob v prebavnem traktu brez žolča nemogoča, saj jih je treba za njihovo prebavo in asimilacijo pretvoriti v emulzijo. In postopek njihove emulgiranja v lumnu dvanajstnika poteka pod vplivom žolča in hidrolitičnih črevesnih encimov (lipaz), ki jih aktivirajo tudi žolčne kisline.

Brez žolča se kinazogen, ki ga izločajo celice sluzničnega epitelija dvanajstnika in jejunuma, ne aktivira, kar pa vodi do zmanjšanja ravni enteropeptidaze (enterokinaze) - prebavnega encima in aktivnosti proencima tripsinogena in njegova pretvorba v aktivni encim tripsin (brez katerega se beljakovine iz hrane ne prebavijo).

Motena je tudi presnovna funkcija žolčnih kislin, kar vodi v zvišanje ravni holesterola v krvi, poslabšanje strjevanja krvi, zmanjšanje mineralne gostote kosti (osteopenija) in njihovo mehčanje (osteomalacija).

Poleg tega se v žolč izloča veliko strupenih snovi, ksenobiotikov in kovin, njihovo kopičenje v aholiji, povezano s holestazo, pa poslabša poškodbe jeter.

Diagnostika aholija

Diagnoza akholije vključuje celotno anamnezo, fizični pregled, laboratorijske in slikovne študije.

Odvzamejo se krvni testi za albumin, fibronektin, hepatglobin, holesterol, bilirubin, žolčne kisline, aminotransferaze - torej  krvni test za preiskave delovanja jeter .

Potrebujete tudi splošen test urina in koprogram - analizo iztrebkov; analiza žolča, pridobljenega med  dvanajstnikarsko intubacijo žolčnika . Včasih je potrebna biopsija jeter.

Instrumentalna diagnostika uporablja  ultrazvok jeter  in žolčnika,  rentgensko slikanje jeter in žolčnika , holescintigrafijo in  hepatobiliscintigrafijo . [3]

Več podrobnosti:

• Diagnostika jeter in žolčnika
• Dodatne metode za pregled jeter in žolčnika  
• Diagnostika diskinezije žolča

Diferencialna diagnoza

Zaradi impresivnega seznama bolezni, ki vodijo v aholijo ali jih spremlja oslabljena tvorba žolča, je diferencialna diagnoza težka naloga. V primeru prebavnih motenj je pomembno razlikovati med pomanjkanjem žolča in zmanjšanjem proizvodnje želodčnega soka in / ali prebavnih encimov trebušne slinavke.

Zdravljenje aholija

Zdravljenje je odprava vzroka aholije. Glede na diagnosticirano bolezen so predpisana zdravila:

• holeretiki, kot sta  Cholenzym  ali  Febichol ; pripravki, ki vsebujejo ursodeoksiholno kislino -  Ursonost  ali  Ursomax ;
• hepatoprotectors  L'esfal , ki vsebujejo izvlečke  badlja, rastlina Hepatofal  itd.

Več informacij:

• Zdravila za zdravljenje in obnovo jeter
• Kako se zdravijo diskinezije žolča?

Kako poteka fizioterapevtsko zdravljenje, preberite v publikaciji -

Fizioterapija pri diskineziji žolčnika in žolčnika

In zdravljenje z zelišči je podrobno opisano v članku -  Alternativna sredstva za zdravljenje jeter

Kirurško zdravljenje vključuje endoskopske posege v primerih ekstrahepatične holestaze, lasersko litotripsijo ali laparoskopsko odstranjevanje kamnov v žolčniku, zaprtje žolčne fistule, stentiranje žolčnih kanalov za njihovo razširitev itd. 

Preprečevanje

V mnogih primerih - z idiopatskimi stanji, avtoimunskimi in prirojenimi patologijami - preprečevanje aholije ni mogoče.

Za glavne ukrepe za preprečevanje bolezni, ki prizadenejo hepatobiliarni sistem, velja uravnotežena prehrana, zavračanje alkohola in zdrav življenjski slog. [4]

Napoved

Za večino bolnikov z aholijo je napoved ugodna, saj je raven žolčnih kislin in učinkovitost enterohepatičnega kroženja žolča v primeru pomanjkanja mogoče regulirati s farmakološkimi sredstvi.