Cirhotična pljučna tuberkuloza

Cirotična tuberkuloza se razvije v zadnji fazi dolgotrajnega tuberkuloznega procesa. Pri tej obliki prevladujejo vlaknaste spremembe v pljučih in plevri nad specifičnimi manifestacijami tuberkuloznega vnetja, ki jih običajno predstavljajo ločena inkapsulirana tuberkulozna žarišča, včasih ostanki režastih kavern; intratorakalne bezgavke pogosto vsebujejo kalcifikacije.

Za cirotično tuberkulozo je značilno postopno povečanje fibroznih sprememb in napredovanje pljučno-srčne insuficience. Možna so epizodna poslabšanja specifičnega procesa. Tuberkulozni leziji se pogosto pridruži nespecifično vnetje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija cirotične pljučne tuberkuloze

Cirotična tuberkuloza se pri bolnikih z novo diagnosticirano tuberkulozo dihal redko diagnosticira. S starostjo se povečuje nagnjenost k vlaknasti transformaciji specifičnih granulacij in elastičnih vlaken v pljučih, zato se cirotična tuberkuloza pogosteje pojavlja pri starejših ljudeh mnogo let po začetku bolezni. V otroštvu se cirotična tuberkuloza običajno razvije, kadar primarna tuberkuloza, zapletena z atelektazo, ni pravočasno odkrita.

Cirotična tuberkuloza predstavlja približno 3 % vseh smrtnih primerov tuberkuloze. Neposredni vzroki smrti so pljučno srčno popuščanje, pljučna krvavitev in amiloidoza notranjih organov.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogeneza in patološka anatomija cirotične pljučne tuberkuloze

Cirotična tuberkuloza nastane kot posledica prekomernega razvoja vezivnega tkiva v pljučih in plevri zaradi nepopolnosti involucije tuberkuloznega vnetja. Razvoj cirotične tuberkuloze olajša zapleten potek bolezni z oslabljeno bronhialno prehodnostjo in hipoventilacijo ali atelektazo prizadetega območja, počasna resorpcija infiltrata ter notranji in zunanji učinki, ki povečujejo lipidno peroksidacijo (LPO).

Posledično se pospešijo procesi zorenja vezivnega tkiva in na prizadetem območju nastanejo groba ("netopna") kolagena vlakna. Sčasoma tvorijo masivne vlaknaste pramene, ki se širijo peribronhialno in perivaskularno, vzdolž interlobularnih in intersegmentalnih sept, do korena pljuč in plevre. Med vlaknastim tkivom najdemo kazeozna žarišča. Najdemo lahko tudi preostale režaste kaverne z vlaknastimi stenami. Groba deformacija bronhijev povzroči pojav valjastih in vrečastih bronhiektazij. Majhne žile v pljučih, zlasti kapilare, so obliterirane, pojavijo se več arteriovenskih anastomoz, arterio- in venektazij. Ko se razpokajo, je možna pljučna krvavitev. Intenzivno nastajanje vezivnega tkiva se kombinira z atrofijo mišičnih in elastičnih vlaken, razvije pa se sekundarni pljučni emfizem mešanega tipa.

Glede na obseg lezije ločimo enostransko in dvostransko, pa tudi segmentno, lobarno in totalno cirotično tuberkulozo.

Cirotična tuberkuloza se lahko razvije v zapletenih primerih primarne tuberkuloze s širjenjem specifičnega vnetja iz bezgavke na bronhialno steno. Oviranje bronhialne prehodnosti vodi do razvoja atelektaze, na območju katere se razvije kronično vnetje in hude presnovne motnje. Nastane obsežno območje bronhogene ciroze. Pri primarni tuberkulozi so takšne spremembe pogosteje lokalizirane v zgornjem in srednjem režnju desnega pljuča ali v 4. in 5. segmentu levega pljuča. V teh primerih se diagnosticira enostranska lobarna ali segmentna cirotična tuberkuloza.

V procesu obratnega razvoja kronične diseminirane tuberkuloze se lahko intersticijska retikularna skleroza postopoma preoblikuje v grobo trabekularno difuzno cirozo. V teh primerih se pogosto razvije dvostranska cirotična tuberkuloza zgornjega režnja.

Pri sekundarnih oblikah tuberkuloze, zlasti pri lobitisu, počasna resorpcija infiltrata vodi do karnifikacije serozno-fibrinoznega eksudata in kolagenizacije alveolarnih sept. Razvoj vlaknatih sprememb olajšajo limfangitis, hipoventilacija, moten krvni in limfni obtok (pnevmogena ciroza). Enostranska cirotična tuberkuloza zgornjega režnja se običajno razvije kot posledica lobitisa ali lobarne kazeozne pljučnice.

Cirotični tuberkulozi pljuč pogosto predhodi fibrotično-kavernozna tuberkuloza, pri kateri so izrazite vlaknaste spremembe v steni kaverne in perikavitarnem pljučnem tkivu. V teh primerih so pnevmogene cirotične spremembe kombinirane z bronhogeno cirozo, v debelini vlaknastih mas pa so poleg inkapsuliranih tuberkuloznih žarišč prisotne preostale režaste, običajno sanirane kaverne.

Cirotična pljučna tuberkuloza se lahko razvije tudi po tuberkuloznem eksudativnem plevritisu ali pnevmoplevritisu, običajno po terapevtskem umetnem pnevmotoraksu ali torakoplastiki. V takih primerih se tuberkulozni proces iz kazeoznih žarišč na visceralni plevri razširi na pljučno tkivo. V njem nastanejo tuberkulozna žarišča, ki se nato vlaknato transformirajo in vodijo do plevrogene ciroze pljuč.

Pri razširjeni cirozi izguba znatnega dela pljučnega parenhima, anatomske in funkcionalne spremembe v žilah in bronhih ter zmanjšanje dihalnih izletov pljuč zaradi plevralnih adhezij in emfizema vodijo do znatne okvare dihalne in krvožilne funkcije. Postopoma se razvije kronična pljučna srčna bolezen.

Simptomi cirotične tuberkuloze pljuč

Simptomi cirotične tuberkuloze so predvsem posledica motenj pljučne arhitekture, deformacije bronhialnega drevesa in znatnega poslabšanja izmenjave plinov. Najpogosteje se bolniki pritožujejo nad kratko sapo, kašljem in izločanjem sputuma. Stopnja kliničnih manifestacij je odvisna od lokalizacije, razširjenosti, faze tuberkuloznega procesa in resnosti nespecifične komponente vnetja v pljučih.

Cirotična tuberkuloza omejenega obsega s poškodbo zgornjih in spodnjih reženj pljuč se redko pojavlja z izrazitimi simptomi. Bolniki imajo rahlo zasoplost in občasno se pojavi suh kašelj. Dodatek nespecifične vnetja morda ne spremljajo izraziti klinični znaki zaradi dobre naravne drenaže bronhijev.

Pogoste oblike cirotične tuberkuloze in njena lokalizacija v spodnjem režnju imajo pogosto živo klinično sliko, ki jo povzročajo grobe vlaknaste in nespecifične vnetne spremembe v pljučnem tkivu. Bolnike moti kratka sapa, kašelj z mukopurulentnim izpljunkom, periodična hemoptiza. Razvoj kroničnega pljučnega srca vodi do povečane kratke sape, pojava tahikardije in akrocianoze. Postopoma se poveča teža v desnem hipohondriju, pojavi se periferni edem. Pri dolgotrajnem procesu se lahko pojavijo simptomi amiloidoze notranjih organov.

Poslabšanje cirotične tuberkuloze je povezano s povečanim vnetnim odzivom v tuberkuloznih žariščih. Pojavijo se simptomi tuberkulozne zastrupitve. Kašelj se stopnjuje, količina izpljunka se poveča.

Poslabšanje tuberkuloze ni lahko ločiti od nespecifične vnetne reakcije. Pogosto ga povzroči dodatek ali poslabšanje obstruktivnega gnojnega bronhitisa ali dolgotrajne pljučnice. Pomemben simptom poslabšanja tuberkuloze je ponovna izločitev bakterij.

Resen zaplet cirotične tuberkuloze je ponavljajoča se pljučna krvavitev, ki lahko povzroči hudo aspiracijsko pljučnico ali asfiksijo s smrtnim izidom.

Objektivni pregled bolnika s cirotično tuberkulozo običajno razkrije bledico kože, akrocianozo, včasih pa tudi suhost in druge trofične spremembe kože. Končne falange prstov imajo pogosto videz "bobnastih palčk", nohti pa so oblikovani kot "ura". Značilna sta tahikardija in arterijska hipotenzija. Pri enostranski poškodbi se zazna asimetrija prsnega koša; na prizadeti strani zaostaja pri dihanju. Opažena je otopelost tolkala, oslabitev dihanja, suho ali drobnomehurčkasto monotono piskanje nad prizadetim območjem. Z poslabšanjem specifičnega procesa in povečanjem nespecifične komponente vnetja se poveča število piskajočih sopenj, ki postanejo drugačnega kalibra. Zaznajo se tudi razširitev meja srčne otopelosti, pridušeni srčni toni in poudarek II. tona nad pljučno arterijo. Pri dekompenzaciji krvnega obtoka opazimo povečanje velikosti jeter, periferni edem in včasih ascites.

Rentgenska slika cirotične tuberkuloze pljuč

Rentgenska slika je v veliki meri odvisna od začetne oblike tuberkuloze. Pri enostranski cirotični tuberkulozi, ki se je razvila med involucijo infiltrativne ali omejene fibro-kavernozne tuberkuloze, rentgenski posnetki razkrivajo dobro definirano zatemnitev srednje in ponekod visoke intenzivnosti. Območja intenzivnejše zatemnitve so posledica prisotnosti gostih, delno kalcificiranih tuberkuloznih žarišč ali majhnih žarišč. Takšna zatemnitev po obsegu ustreza zmanjšanemu volumnu prizadetega območja pljuč (segmenta, režnja). Ko je prizadeto celotno pljuče, se zatemnitev razširi na celotno pljučno polje, katerega velikost je znatno zmanjšana. V območju zatemnitve lahko zaznamo tudi svetlejša območja okrogle ali ovalne oblike - bronhiektazije. Včasih je razsvetljenje nepravilne režaste oblike in ustreza preostalim kavernam. Še posebej jasno so vidne na tomogramih. Sence korena pljuč, sapnika, velikih žil in srca so premaknjene proti prizadeti strani, plevra je odebeljena. Deli pljuč, ki niso potemnjeni, imajo lahko povečano zračnost zaradi emfizemskega otekanja. Radiografske znake emfizema lahko najdemo tudi v drugem pljučnem krilu.

Prej se je pri bolnikih s cirotično tuberkulozo pogosto uporabljala bronhografija, ki je razkrila grobe spremembe v bronhialnem drevesu, povezane z deformacijo in obstrukcijo majhnih bronhijev na območju cirotičnih sprememb (simptom "odrezanih vej drevesa"). Trenutno se ta študija skoraj nikoli ne izvaja. Obstoječe spremembe so dobro vidne z računalniško tomografijo.

Cirotična tuberkuloza srednjega režnja, ki nastane kot posledica zapletenega poteka primarne tuberkuloze, se na slikah razkrije kot "sindrom srednjega režnja". V desnem pljuču se zazna potemnitev, ki ustreza volumnu nagubanega srednjega režnja, vključno z žariščnimi sencami zbitih in kalcificiranih žarišč. V levem pljuču se podobna slika opazi pri cirotični poškodbi segmentov 4-5. Velike kalcifikacije so običajno jasno vidne v intratorakalnih bezgavkah.

Za cirotično pljučno tuberkulozo, ki se je razvila kot posledica diseminirane tuberkuloze, so značilne patološke spremembe v zgornjem in srednjem delu obeh pljuč. Na rentgenskem posnetku so ti deli znatno zmanjšani, njihova prosojnost pa je zmanjšana. Na ozadju grobih linearnih in celičnih senc intersticijske fibroze so v njih prisotne številne žariščne sence visoke in srednje intenzivnosti z jasnimi konturami. Visceralna plevra je odebeljena, zlasti v zgornjih delih. Spodaj ležeči deli pljučnih polj so emfizematozni. Sence vlaknato zbitih korenin pljuč so simetrično potegnjene navzgor, srce ima obliko kapljice.

Pri plevropnevmocirozi se zmanjšanje volumna prizadetega pljuča na rentgenskih slikah kombinira z grobimi, ostro izraženimi plevralnimi prekrivanji, premikom sence mediastinalnih organov proti prizadeti strani in povečanjem zračnosti preostalega pljučnega tkiva.

Tuberkuloza - Zdravljenje

• Kemoterapija za tuberkulozo
• Zdravila proti tuberkulozi
• Umetni pnevmotoraks
• Pnevmoperitoneum
• Kirurške metode zdravljenja tuberkuloze
• Zdravljenje zunajpljučne tuberkuloze
• Patogenetsko zdravljenje tuberkuloze
• Imunoterapija pri zdravljenju tuberkuloze
• Fizikalne metode zdravljenja tuberkuloze
• Metode zunajtelesne hemokorekcije pri tuberkulozi
• Preprečevanje tuberkuloze (cepljenje BCG)
• Kemoprofilaksa tuberkuloze
• Sanitarno in socialno preprečevanje tuberkuloze