Sistemski lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus je sistemska avtoimunska bolezen neznane etiologije, ki temelji na genetsko določeni motnji imunske regulacije, ki povzroča nastanek organsko nespecifičnih protiteles proti celičnim jedrnim antigenom z razvojem imunskega vnetja v tkivih mnogih organov.

Sistemski eritematozni lupus (SLE, diseminirani eritematozni lupus) je kronična multisistemska vnetna bolezen, verjetno avtoimunskega izvora, ki prizadene predvsem mlade ženske. Bolezen se najpogosteje kaže kot artralgija in artritis, kožne lezije, predvsem na obrazu, plevritis ali perikarditis, okvara ledvic in osrednjega živčevja, citopenija. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov seroloških testov. Hud potek aktivne faze bolezni zahteva dajanje glukokortikoidov, pogosto hidroksiklorokina, in v nekaterih primerih imunosupresivov.

70–90 % primerov sistemskega eritematoznega lupusa se pojavlja pri ženskah (predvsem v rodni dobi), pogosteje pri temnopoltih kot pri belcih. Vendar pa se sistemski eritematozni lupus lahko diagnosticira v kateri koli starosti, tudi pri novorojenčkih. Incidenca sistemskega eritematoznega lupusa se po vsem svetu povečuje, v nekaterih državah pa je razširjenost sistemskega eritematoznega lupusa enaka razširjenosti revmatoidnega artritisa. Sistemski eritematozni lupus lahko povzročijo še neznani sprožilni dejavniki, ki sprožijo avtoimunske reakcije pri genetsko predisponiranih posameznikih. Nekatera zdravila (zlasti hidralazin in prokainamid) lahko povzročijo lupusu podoben sindrom.

Koda MKB 10

• M32.1. Sistemski eritematozni lupus.

Epidemiologija

Sistemski eritematozni lupus je najpogostejša bolezen iz skupine sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa pri otrocih, starih od 1 do 9 let, je 1,0–6,2 primera, pri otrocih, starih od 10 do 19 let, pa 4,4–31,1 primera na 100.000 otrok, incidenca pa je v povprečju 0,4–0,9 primera na 100.000 otrok na leto.

Sistemski eritematozni lupus redko prizadene predšolske otroke; povečanje incidence je opaženo pri starosti 8-9 let, najvišje stopnje pa so zabeležene pri starosti 14-18 let. Sistemski eritematozni lupus prizadene predvsem deklice, razmerje med bolnimi deklicami in dečki, mlajšimi od 15 let, je v povprečju 4,5:1.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi sistemski lupus eritematozus

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa se lahko zelo razlikujejo. Bolezen se lahko razvije nenadoma, z vročino, ali subakutno, v mesecih ali letih, z epizodami artralgije in slabega počutja. Začetne manifestacije bolezni lahko vključujejo tudi žilne glavobole, epilepsijo ali psihozo, vendar se na splošno sistemski eritematozni lupus lahko kaže s prizadetostjo katerega koli organa. Bolezen ima običajno valovit potek s periodičnimi poslabšanji.

Sklepne manifestacije, od intermitentne artralgije do akutnega poliartritisa, so opažene pri 90 % bolnikov in pogosto predhodijo drugim manifestacijam več let. Večina lupusnih poliartritisov je nedestruktivnih in nedeformirajočih. Vendar pa se lahko pri dolgotrajni bolezni razvijejo deformacije (na primer, poškodba metakarpofalangealnih in interfalangealnih sklepov lahko povzroči odstopanje ulnarnega sklepa ali deformacijo "labodjega vratu" brez erozije kosti in hrustanca, kar imenujemo Jacotov artritis).

Kožne lezije vključujejo metuljast eritem nad malarnimi kostmi (raven ali dvignjen nad površino kože), ki običajno ne prizadene nazolabialnih gub. Odsotnost papul in pustul loči eritem od aken rozacee. Na obrazu in vratu, zgornjem delu prsnega koša in komolcih se lahko razvijejo tudi druge eritematozne, čvrste, makulopapularne lezije. Bule in razjede so pogoste, čeprav so ponavljajoče se razjede pogostejše na sluznicah (zlasti na osrednjem trdem nebu, blizu stičišča trdega in mehkega neba, licih, gingivi in sprednjem nosnem septumu). Generalizirana ali fokalna alopecija je pogosta pri sistemskem eritematoznem lupusu. Panikulitis lahko povzroči podkožne vozličke. Žilne lezije vključujejo eritem migrans rok in prstov, periangularni eritem, nekrozo nohtne plošče, urtikarijo in palpabilno purpuro. Petehije se lahko razvijejo sekundarno na ozadju trombocitopenije. Fotosenzibilnost se pojavi pri 40 % bolnikov.

Na strani kardiovaskularnega in bronhopulmonalnega sistema opazimo ponavljajoč se plevritis, z ali brez plevralnega izliva. Pnevmonitis je redek, pogosto pa opazimo minimalno okvaro pljučne funkcije. V redkih primerih se razvije obsežna pljučna krvavitev, ki v 50 % primerov povzroči smrt bolnikov. Drugi zapleti vključujejo pljučno embolijo, pljučno hipertenzijo in pnevmofibrozo. Resni, a redki zapleti vključujejo vaskulitis koronarnih arterij in Libman-Sachsov endokarditis. Pospešen razvoj ateroskleroze vodi do povečanja pogostosti zapletov, ki jih povzroča, in umrljivosti. Pri novorojenčkih se lahko razvijejo prirojeni srčni bloki.

Generalizirana limfadenopatija je pogosta, zlasti pri otrocih, mladih bolnikih in temnopoltih. Splenomegalija je opisana pri 10 % bolnikov. Lahko se razvije vranicna fibroza.

Nevrološke motnje se lahko pojavijo kot posledica vpletenosti različnih delov centralnega ali perifernega živčnega sistema v patološki proces ali zaradi razvoja meningitisa. Sem spadajo blage spremembe kognitivnih funkcij, glavobol, spremembe osebnosti, ishemične kapi, subarahnoidne krvavitve, epileptični napadi, psihoza, aseptični meningitis, periferna nevropatija, transverzalni mielitis in cerebelarne motnje.

Okvara ledvic se lahko razvije v kateri koli fazi bolezni in je edina manifestacija sistemskega eritematoznega lupusa. Njen potek se lahko razlikuje od benignega in asimptomatskega do hitro napredujočega in smrtnega. Okvara ledvic se lahko giblje od fokalnega, običajno benignega glomerulitisa do difuznega, potencialno smrtnega proliferativnega glomerulonefritisa. Najpogosteje to spremljajo proteinurija, spremembe v mikroskopskem pregledu urinarne usedline, ki vsebuje izlužene eritrocite in levkocite, arterijska hipertenzija in edemi.

Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pogostost splavov poveča v zgodnjih in poznih fazah. Vendar pa je možen tudi uspešen zaključek nosečnosti, zlasti po remisiji, ki traja od 6 do 12 mesecev.

Hematološke manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa vključujejo anemijo (pogosto avtoimunsko hemolitično), levkopenijo (vključno z limfopenijo z zmanjšanjem števila limfocitov na <1500 celic/μl), trombocitopenijo (včasih smrtno nevarno avtoimunsko trombocitopenijo). Pri razvoju antifosfolipidnega sindroma, za katerega je značilno odkrivanje antifosfolipidnih protiteles, se pojavijo ponavljajoče se arterijske in venske tromboze, trombocitopenija in velika verjetnost porodniške patologije. Tromboza je verjetno vzrok za številne zaplete sistemskega eritematoznega lupusa, vključno s porodniško patologijo.

Gastrointestinalne manifestacije se razvijejo kot posledica črevesnega vaskulitisa in motene črevesne peristaltike. Lahko se razvije pankreatitis (ki ga povzroča bodisi neposredno sistemski eritematozni lupus bodisi zdravljenje z glukokortikoidi ali azatioprinom). Klinične manifestacije tega stanja vključujejo bolečine v trebuhu zaradi serozitisa, slabost, bruhanje, znake, značilne za črevesno perforacijo in obstruktivno črevesno zaporo. Pri sistemskem eritematoznem lupusu je pogosto prizadet jetrni parenhim.

Simptomi sistemskega eritematoznega lupusa

Obrazci

Diskoidni eritematozni lupus (DLE)

Diskoidni eritematozni lupus, včasih imenovan tudi kožni lupus, je kožna bolezen, ki se lahko kaže s sistemskimi manifestacijami ali pa tudi brez njih. Kožne lezije se začnejo kot eritematozni plaki, ki napredujejo v atrofične brazgotinske spremembe. Te spremembe se pojavijo na izpostavljenih delih kože, ki so izpostavljeni svetlobi, vključno z obrazom, lasiščem in ušesi. Če se kožne lezije ne zdravijo, povzročijo atrofijo in brazgotinjenje ter se lahko razširijo, kar vodi v brazgotinsko alopecijo. Včasih je glavna manifestacija bolezni lahko lezije sluznice, zlasti v ustni votlini.

Bolnike s tipičnimi diskoidnimi kožnimi lezijami je treba pregledati, da se izključi sistemski eritematozni lupus. Protitelesa proti dvoverižni DNA so pri bolnikih z DLE skoraj vedno nezaznavna. Biopsija robov kožnih lezij ne razlikuje DLE od sistemskega eritematoznega lupusa, čeprav pomaga izključiti druge bolezni (npr. limfom ali sarkoidozo).

Zgodnje zdravljenje lahko pomaga preprečiti atrofijo z zmanjšanjem izpostavljenosti sončni svetlobi ali ultravijolični svetlobi (npr. z nošenjem zaščitnih oblačil na prostem). Lokalna glukokortikoidna mazila (zlasti za suho kožo) ali kreme (manj mastne kot mazila), ki se nanesejo 3- do 4-krat na dan (npr. triamcinolon acetonid 0,1 % ali 0,5 %; fluocinolon 0,025 % ali 0,2 %; flurandrenolid 0,05 %, betametazon valerat 0,1 % in zlasti betametazon dipropionat 0,05 %), običajno spodbujajo involucijo majhnih kožnih lezij. Vendar se je treba izogibati pretirani uporabi na obrazu (kjer lahko povzroči atrofijo kože). Trdovratne lezije se lahko prekrijejo s povojem s flurandrenolidom. Alternativna terapija lahko vključuje intradermalne injekcije 0,1 % suspenzije triamcinolon acetonida (<0,1 ml na mesto), vendar to zdravljenje pogosto povzroči sekundarno atrofijo kože. Antimalariji (npr. hidroksiklorokin 200 mg peroralno enkrat ali dvakrat na dan) so lahko koristni. V primerih, ki so odporni na zdravljenje, bo morda potrebno dolgotrajno (več mesecev do let) kombinirano zdravljenje (npr. hidroksiklorokin 200 mg/dan in kvinakrin 50–100 mg peroralno enkrat na dan).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Subakutni kožni eritematozni lupus

Pri tej različici sistemskega eritematoznega lupusa se najprej pojavijo hude ponavljajoče se kožne lezije. Na obrazu, rokah in trupu se lahko opazijo obročasti ali papulo-skvamozni izbruhi. Lezije so običajno fotosenzitivne in lahko povzročijo hipopigmentacijo kože, v redkih primerih pa tudi razvoj atrofičnih brazgotin. Pogosto sta prisotna artritis in povečana utrujenost, vendar ni poškodb živčnega sistema in ledvic. Glede na dejstvo odkritja antinuklearnih protiteles so vsi bolniki razdeljeni na ANA-pozitivne in ANA-negativne. Večina bolnikov ima protitelesa proti Ro antigenu (SSA). Otroci, katerih matere imajo protitelesa proti Ro antigenu, lahko trpijo za prirojenim subakutnim kožnim eritematoznim lupusom ali prirojenim srčnim blokom. Zdravljenje tega stanja je podobno kot pri SLE.

Diagnostika sistemski lupus eritematozus

Na sistemski eritematozni lupus je treba posumiti, zlasti pri mladih ženskah, če so prisotni simptomi, ki so z njim skladni. V zgodnjih fazah je lahko sistemski eritematozni lupus podoben drugim boleznim vezivnega tkiva (ali drugim patologijam), vključno z revmatoidnim artritisom, če prevladuje sklepni sindrom. Sistemski eritematozni lupus je lahko podoben mešani bolezni vezivnega tkiva, sistemski sklerozi, revmatoidnemu poliartritisu, polimiozitisu ali dermatomiozitisu. Okužbe, ki so posledica imunosupresivnega zdravljenja, lahko prav tako posnemajo manifestacije sistemskega eritematoznega lupusa.

Laboratorijski testi lahko razlikujejo sistemski eritematozni lupus od drugih bolezni vezivnega tkiva; to zahteva določitev titra antinuklearnih protiteles, število belih krvničk, splošno analizo urina ter oceno delovanja ledvic in jeter. Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa je zelo verjetna, če je imel bolnik kadar koli med boleznijo 4 ali več kriterijev, ni pa izključena, če je odkritih manj kot 4 kriterijev. Če obstaja sum na diagnozo, vendar ni dokazana, je treba opraviti dodatne teste za avtoprotitelesa. Poleg tega je treba diagnozo preveriti.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostična merila za sistemski eritematozni lupus ¹

Za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa so potrebni vsaj štirje od naslednjih simptomov:

1. Izpuščaj v obliki metuljastih kril na obrazu
2. Diskoidni izpuščaj
3. Fotosenzibilizacija
4. Razjede v ustih
5. Artritis
6. Serozitis
7. Poškodba ledvic
8. Levkopenija (<4000 µL), limfopenija (<1500 µL), hemolitična anemija ali trombocitopenija (<100.000 µL)
9. Nevrološke motnje
10. Detekcija protiteles proti DNA, Sm-antigenu, lažno pozitivna Wassermanova reakcija
11. Povišan titer antinuklearnih protiteles

¹ Teh 11 meril je predlagal Ameriški revmatološki kolegij in se pogosto uporabljajo v diagnostične namene. Čeprav prisotnost vsaj 4 od teh meril pri bolniku ni absolutno specifična za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa, pomagajo prepoznati manifestacije bolezni.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa lahko zahteva ponovno testiranje po mesecih ali celo letih. Najboljši test za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa je imunofluorescenčna detekcija antinuklearnih protiteles; pozitiven rezultat (običajno visoki titri, >1:80) se ugotovi pri več kot 98 % bolnikov. Vendar pa je ta test lahko lažno pozitiven pri bolnikih z revmatoidnim artritisom, drugimi boleznimi vezivnega tkiva, malignimi obolenji in celo pri 1 % zdravih posameznikov. Zdravila, kot so hidralazin, prokainamid, zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, antagonisti faktorja tumorske nekroze alfa (TNF-a), lahko povzročijo lupusu podobne sindrome in vodijo do lažno pozitivnih laboratorijskih rezultatov; vendar v tem primeru pride do serokonverzije, ko se ta zdravila prekinejo. Če se odkrijejo antinuklearna protitelesa, je treba opraviti študijo avtoprotiteles proti dvojni vijačnici DNK, katerih visoki titri so specifični za sistemski eritematozni lupus.

Druge teste za antinuklearna in anticitoplazemska protitelesa [npr. Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] je treba opraviti, kadar diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa ostaja nejasna. Antigen Ro je pretežno citoplazemski; protitelesa proti Ro občasno najdemo pri bolnikih, ki ne proizvajajo antinuklearnih avtoprotiteles in imajo kronične kožne oblike lupusa. Značilna so tudi za neonatalni lupus in otroke s prirojenim srčnim blokom. Anti-Sm je zelo specifičen za sistemski eritematozni lupus, vendar ima, tako kot avtoprotitelesa proti dvojni vijačnici DNK, nizko občutljivost.

Levkopenija je pogosta manifestacija bolezni; v aktivni fazi se lahko razvije limfopenija. Opazimo lahko tudi hemolitično anemijo. Trombocitopenijo pri sistemskem eritematoznem lupusu je težko, včasih pa celo nemogoče ločiti od idiopatske trombocitopenične purpure, z izjemo bolnikov z antinuklearnimi protitelesi. Lažno pozitivne serološke reakcije na sifilis opazimo pri 5–10 % bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom. Domneva se, da je to posledica lupusnega antikoagulanta in podaljšanja protrombinskega časa. Zato patološke vrednosti enega ali več teh parametrov kažejo na prisotnost antifosfolipidnih protiteles (na primer protiteles proti kardiolipinu), ki jih je mogoče odkriti z encimskim imunološkim testom. Odkrivanje protiteles proti beta2 glikoproteinu I je morda bolj informativno. Prisotnost antifosfolipidnih protiteles nam omogoča napovedovanje razvoja arterijske in venske tromboze, trombocitopenije ter med nosečnostjo spontanih splavov in intrauterine smrti ploda.

Druge študije pomagajo oceniti naravo bolezni in potrebo po specifičnem zdravljenju. Koncentracije komponent komplementa (C3, C4) v krvnem serumu se v aktivni fazi bolezni pogosto zmanjšajo, zlasti pri bolnikih z aktivnim nefritisom. Povečanje sedimentacije eritrocitov (ESR) vedno kaže na aktivno fazo bolezni. Nasprotno pa določanje koncentracije C-reaktivnega proteina ni potrebno: pri sistemskem eritematoznem lupusu je lahko izjemno nizka, tudi pri vrednostih sedimentacije eritrocitov nad 100 mm/h.

Ocena ledvične prizadetosti se začne z analizo urina. Rdeče krvničke in hialinski cilindri kažejo na aktivni nefritis. Analizo urina je treba izvajati periodično, v presledkih približno 6 mesecev, tudi med remisijo. Vendar pa so lahko rezultati preiskav urina normalni tudi pri ponavljajočih se testih, kljub prizadetosti ledvic, ki jo potrdi histološki pregled biopsijskega materiala. Biopsija ledvic običajno ni potrebna za diagnozo sistemskega eritematoznega lupusa, vendar pomaga pri oceni njihovega stanja (npr. akutno vnetje ali postinflamatorna skleroza) in izbiri ustrezne terapije. Pri bolnikih s kronično ledvično odpovedjo in hudo glomerulosklerozo je priporočljivost agresivnega imunosupresivnega zdravljenja vprašljiva.

Diagnoza sistemskega eritematoznega lupusa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Zdravljenje sistemski lupus eritematozus

Za poenostavitev razumevanja načel zdravljenja lahko potek sistemskega eritematoznega lupusa razdelimo na blag (npr. vročina, artritis, plevritis, perikarditis, glavobol, izpuščaj) ali hud (npr. hemolitična anemija, trombocitopenična purpura, obsežne plevralne in perikardialne lezije, huda ledvična okvara, akutni vaskulitis okončin ali prebavil, prizadetost osrednjega živčevja).

Blag in remisivni potek bolezni

Zdravljenje z zdravili ni potrebno ali je minimalno ^. Artralgije so običajno dobro nadzorovane z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID). Aspirin (80 do 325 mg enkrat na dan) je indiciran pri bolnikih, ki so nagnjeni k trombozi in imajo protitelesa proti kardiolipinu, vendar še niso imeli tromboze; ne smemo pozabiti, da so lahko visoki odmerki aspirina pri sistemskem eritematoznem lupusu hepatotoksični. Antimalarijska zdravila so lahko koristna, kadar prevladujejo kožne in sklepne manifestacije. V takih primerih se uporablja hidroksiklorokin (200 mg peroralno enkrat ali dvakrat na dan) ali kombinacija klorokina (250 mg peroralno enkrat na dan) in kinakrina (50 do 100 mg peroralno enkrat na dan). Ne smemo pozabiti, da ima hidroksiklorokin toksičen učinek na mrežnico, zaradi česar je potreben oftalmološki pregled vsakih 6 mesecev.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Hud potek

Glukokortikoidi so terapija prve izbire. Kombinacija prednizolona z imunosupresivi je priporočljiva za lezije osrednjega živčevja, vaskulitis, zlasti notranjih organov, in aktivni lupusni nefritis. Prednizolon se običajno predpisuje peroralno v odmerku 40–60 mg enkrat na dan, vendar je odmerek odvisen od resnosti manifestacij sistemskega eritematoznega lupusa. Kot imunosupresiva se lahko uporabita peroralni azatioprin (v odmerkih od 1 do 2,5 mg/kg enkrat na dan) ali peroralni ciklofosfamid (CPh v odmerkih od 1 do 4 mg/kg enkrat na dan).

Režim pulzne terapije s ciklofosfamidom v kombinaciji z intravensko mesno

Med celotnim postopkom mora biti pacient pod stalnim nadzorom glede tolerance zdravljenja.

1. 10 mg ondansetrona in 10 mg deksametazona razredčite v 50 ml fiziološke raztopine in aplicirajte intravensko s kapalno infuzijo v 10–30 minutah.
2. 250 mg mesne razredčite v 250 ml fiziološke raztopine in nastalo raztopino dajte intravensko s kapalno infuzijo v 1 uri.
3. Ciklofosfamid razredčite v 250 ml fiziološke raztopine v odmerku od 8 do 20 mg/kg, nastalo raztopino dajte intravensko kapalno v 1 uri. Naslednja infuzija mesne se da po 2 urah.
4. 250 mg mesne razredčite v 250 ml fiziološke raztopine in nastalo raztopino dajte intravensko kapalno v 1 uri. Vzporedno z drugim intravenskim dostopom dajte 500 ml fiziološke raztopine kapalno.
5. Naslednje jutro naj bolniki vzamejo ondansetron (peroralno v odmerku 8 mg).

V primeru okvare osrednjega živčevja in drugih kritičnih stanj je začetna terapija intravensko kapalno (več kot 1 ura) dajanje metilprednizolona v odmerku 1 g tri zaporedne dni, nakar se uporabi intravensko dajanje ciklofosfamida po zgoraj opisani shemi. Kot alternativa ciklofosfamidu v primeru okvare ledvic se lahko uporabi mikofenolat mofetil (peroralno v odmerkih od 500 do 1000 mg 1-2-krat na dan). V primeru refraktorne trombocitopenije se izvaja intravensko dajanje imunoglobulina G (IgG) v odmerku 400 mg/kg 5 zaporednih dni. Za zdravljenje refraktornega sistemskega eritematoznega lupusa trenutno preučujejo metode presaditve matičnih celic po predhodni intravenski aplikaciji ciklofosfamida v odmerku 2 g/m2. V primeru terminalne odpovedi ledvic se izvede presaditev ledvice.

Izboljšanje hudega sistemskega eritematoznega lupusa nastopi v 4–12 tednih in morda ni opazno, dokler se odmerek glukokortikoidov ne zmanjša postopoma. Tromboza in embolija možganov, pljuč in posteljice zahtevata kratkotrajno dajanje heparina in dolgotrajno (včasih dosmrtno) zdravljenje z varfarinom, dokler ni dosežen INR 3.

Supresivna terapija

Pri večini bolnikov je mogoče tveganje za poslabšanja zmanjšati brez dolgotrajnega zdravljenja z visokimi odmerki glukokortikoidov. Kronična bolezen zahteva zdravljenje z nizkimi odmerki glukokortikoidov ali drugih protivnetnih zdravil (npr. antimalarike ali imunosupresivne zdravila z nizkimi odmerki). Zdravljenje mora biti vodeno glede na glavne manifestacije bolezni, pa tudi na titer protiteles proti dvoverižni DNA in koncentracijo komplementa. Bolnikom, ki prejemajo dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi, je treba predpisati kalcij, vitamin D in bisfosfonate.

Lokalni zapleti in sočasna patologija

Dolgotrajno antikoagulantno zdravljenje je indicirano pri bolnikih, pri katerih so bila diagnosticirana antifosfolipidna protitelesa in ponavljajoče se tromboze.

Če pri nosečnici odkrijemo antifosfolipidna protitelesa, preprečimo trombotične zaplete s predpisovanjem glukokortikoidov (prednizolon v odmerku <30 mg enkrat na dan), nizkih odmerkov aspirina ali antikoagulantne terapije s heparinom. Za najučinkovitejšo preventivno terapijo velja subkutano dajanje heparina v kombinaciji z aspirinom v drugem in tretjem trimesečju nosečnosti ali kot monoterapija.

Kako se zdravi sistemski eritematozni lupus?

Preprečevanje

Primarna preventiva ni bila razvita, saj etiologija sistemskega eritematoznega lupusa ni bila v celoti ugotovljena. Da bi preprečili poslabšanja bolezni, se je treba izogibati sončni svetlobi in ultravijoličnemu sevanju (UVR): uporabljati kreme za sončenje; nositi oblačila, ki čim bolj prekrivajo kožo, klobuke s krajci; izogibati se potovanjem v regije z visoko stopnjo sončne svetlobe.

Treba je zmanjšati psihoemocionalni in fizični stres: otroke je treba poučevati doma (šolo lahko obiskujejo le, če razvijejo stabilno klinično in laboratorijsko remisijo), njihov družabni krog pa je treba omejiti, da se zmanjša tveganje za razvoj nalezljivih bolezni.

Cepljenje otrok se izvaja le v obdobju popolne remisije bolezni po individualnem urniku. Gama globulin se lahko daje le, če obstajajo absolutne indikacije.

Napoved

Za sistemski eritematozni lupus je običajno značilen kroničen, ponavljajoč se in nepredvidljiv potek. Remisija lahko traja več let. Če je primarna akutna faza bolezni ustrezno nadzorovana, tudi v zelo hudih primerih (npr. s cerebralno žilno trombozo ali hudim nefritisom), je dolgoročna prognoza običajno ugodna: desetletno preživetje v razvitih državah presega 95 %. Izboljšana prognoza je povezana zlasti z zgodnjo diagnozo in učinkovitejšim zdravljenjem. Huda bolezen zahteva več toksične terapije, kar poveča tveganje za smrt (zlasti zaradi okužb, povezanih z imunosupresivno terapijo, koronarno žilno patologijo ali osteoporozo pri dolgotrajni uporabi glukokortikoidov).