Juvenilni revmatoidni artritis

Juvenilni revmatoidni artritis (JRA) - artritis neznanega vzroka, ki traja več kot 6 tednov in se razvije pri otrocih, starih največ 16 let, z izjemo druge skupne patologije.

Odvisno klasifikaciji tipa, bolezen ima naslednja imena: juvenilni artritis (ICD-10), juvenilni idiopatski artritis (ILAR), juvenilni kronični artritis (EULAR), juvenilni revmatoidni artritis (ACR).

ICD-10 koda

• M08. Juvenilni artritis.
• M08.0. Juvenilni (juvenilni) revmatoidni artritis (sero-pozitivni ali seronegativni).
• M08.1. Juvenilni ankidozni spondilitis.
• M08.2. Juvenilni (juvenilni) artritis s sistemskim pojavom.
• M08.3. Juvenilni (juvenilni) poliartritis (seronegativni).
• M08.4. Pauziartikularni juvenilni artritis.
• M08.8. Drugi mladi artritis.
• M08.9. Juvenilni artritis, nedoločen.

Epidemiologija juvenilnega kroničnega artritisa

Juvenilni revmatoidni artritis je ena najpogostejših in najbolj onesposobljivih revmatičnih bolezni, ki se pojavljajo pri otrocih. Incidenca juvenilnega revmatoidnega artritisa je od 2 do 16 ljudi na 100.000 otrok, mlajših od 16 let. Prevalenca juvenilnega revmatoidnega artritisa se v različnih državah giblje od 0,05 do 0,6%. Revmatoidni artritis pogosto vplivajo dekleta. Umrljivost je 0,5-1%.

Pri mladostnikih, je zelo žalostno situacijo za revmatoidni artritis, njegova razširjenost je 116,4 na 100 000 (za otroke do 14 let - 45,8 na 100 000), primarno bolezen - 28,3 100 000 (otroci do 14 let - 12,6 na 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki za juvenilni kronični artritis

Prvič je mladoletni revmatoidni artritis opisal ob koncu prejšnjega stoletja dva dobro znana pediatra: angleški mož Stille in Francoz Schaffar. V naslednjih desetletjih je bila ta bolezen v literaturi imenovana Still-Shaffarjeva bolezen.

Simptomokompleks bolezni vključujejo: simetrično poškodbo sklepov, nastanek deformacij, kontraktov in ankiloze v njih; razvoj anemije, povečane bezgavke, jetra in vranica, včasih prisotnost febrilne vročine in perikarditisa. Kasneje v 30-40-ih letih prejšnjega stoletja, so številne ugotovitve in opisi Still je sindroma pokazala veliko podobnosti med revmatoidnega artritisa pri odraslih in otrocih, tako v kliničnih znakov in narave bolezni. Vendar pa je bil pri otrocih tudi revmatoidni artritis drugačen od bolezni z enakim imenom pri odraslih. V zvezi s tem sta leta 1946 dva ameriška raziskovalca Koss in Boots predlagala izraz "mladoletni (mladoletni) revmatoidni artritis". Nozološko izolacijo juvenilnega revmatoidnega artritisa in odraslega revmatoidnega artritisa je bila nato potrjena z imunogenetskimi študijami.

Kaj povzroča juvenilni revmatoidni artritis?

[6], [7], [8], [9]

Patogeneza juvenilnega kroničnega artritisa

Patogeneza juvenilnega revmatoidnega artritisa je intenzivno raziskana v zadnjih letih. Razvoj bolezni temelji na aktiviranju celične in humoralne imunosti.

Patogeneza juvenilnega kroničnega artritisa

Simptomi juvenilnega kroničnega artritisa

Glavni klinični pojav bolezni je artritis. Patološke spremembe spoja je značilno bolečino, oteklino, deformacijo in omejene gibljivosti, povečanje temperature kože nad sklepov. Pri otrocih je najpogosteje prizadene velike in srednje velike sklepe, kot so kolena, gležnja, zapestja, komolca, kolka, vsaj - majhne sklepe roke. Tipična juvenilni revmatoidni artritis je poraz vratne hrbtenice in čeljusti-časovna sklepov, ki vodi do nerazvitosti nižje, in v nekaterih primerih je zgornja čeljust in oblikovanje tako imenovane "čeljusti ptičja."

Simptomi juvenilnega kroničnega artritisa

Klasifikacija juvenilnega kroničnega artritisa

Uporablja tri klasifikacije bolezni: uvrstitvi juvenilni revmatoidni artritis, American College of revmatologijo (ACR), razvrstitev nedoraslih kronični artritis Evropske lige proti revmatizmu (EULAR), razvrščanje juvenilni idiopatski artritis Mednarodne Zveze združenj za revmatologijo (ILAR).

Klasifikacija juvenilnega kroničnega artritisa

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnoza juvenilnega kroničnega artritisa

V izvedbenem primeru sistema, juvenilni revmatoidni artritis pogosto pokažejo levkocitoza (do 30-50.000. Levkocitih) z nevtrofilnih premik k zapustila (25-30% vbodnih levkocitov, včasih tudi myelocytes), povečana ESR 50-80 mm / h, hipokromna anemija, trombocitoza , povečanje koncentracije C-reaktivnega proteina, IgM in IgG v serumu.

Diagnoza juvenilnega kroničnega artritisa

[15]

Cilji zdravljenja juvenilnega kroničnega artritisa

• Preprečevanje vnetne in imunološke aktivnosti procesa.
• Kupirovanie sistemskih manifestacij in artikularnega sindroma.
• Ohranjanje funkcionalne zmogljivosti sklepov.
• Preprečevanje ali upočasnitev uhajanja sklepov, invalidnost bolnikov.
• Doseganje odpusta.
• Izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.
• Zmanjšanje neželenih učinkov zdravljenja.

Zdravljenje mladostnega kroničnega artritisa

Preprečevanje mladoletnega kroničnega artritisa

Ker je etiologija juvenilnega revmatoidnega artritisa neznana, ni primarnega preprečevanja.

Napoved

S sistemsko različico juvenilnega revmatoidnega artritisa pri 40-50% otrok je ugodna prognoza, lahko pride do remisije, ki traja od nekaj mesecev do nekaj let. Vendar se lahko poslabšanje bolezni razvije v letih po vztrajni remisiji. Pri eni tretjini bolnikov se stalno spremlja ponavljajoč se potek bolezni. Najbolj neugodna napoved pri otrocih s trajno vročino, trombocitozo, podaljšano terapijo s kortikosteroidi. Pri 50% bolnikov se razvije hud destruktivni artritis, v odrasli dobi 20% amiloidoze, 65% pa ima hudo funkcijsko pomanjkanje.

Vsi otroci z zgodnjim debatom poliartikularnega seronegativnega juvenilnega artritisa imajo neugodno prognozo. Pri mladostnikih s seropozitivnim poliartritisom obstaja veliko tveganje za nastanek hudega destruktivnega artritisa, invalidnosti glede na stanje mišično-skeletnega sistema.

Pri 40% bolnikov z oligoartritisom z zgodnjim začetkom nastane destruktivni simetrični poliartritis. Pri bolnikih s poznim nastopom se lahko bolezen spremeni v ankilozirajoči spondilitis. 15% bolnikov z uveitisom lahko razvije slepoto.

Povečanje ravni C-reaktivnega proteina, IgA, IgM, IgG je zanesljiv znak neugodne prognoze razvoja skupnega uničenja in sekundarne amiloidoze.

Umrljivost pri mladičnem artritisu je nizka. Večina umrlih je povezana z razvojem amiloidoze ali infekcijskih zapletov pri bolnikih s sistemsko različico juvenilnega revmatoidnega artritisa, ki je pogosto posledica podaljšane glukokortikoidne terapije. Pri sekundarni amiloidozi je napoved odvisna od možnosti in uspeha zdravljenja osnovne bolezni.

[16]