Meksedem pri odraslih in otrocih: predtestivni, primarni, idiopatski

V endokrinologiji se mieksedem šteje za najhujšo obliko disfunkcije ščitnice in hudi hipotiroidizem s kritično nizko stopnjo sinteze ščitničnega hormona ali popolnim prenehanjem.

Prav tako imenovana miksedema je stanje, povezano z zadebelitvijo in otekanjem kože, ki jih povzroča metabolna motnja z dolgotrajno pomanjkanjem ščitničnih hormonov.

Po ICD-10 se ta patologija nanaša na nedoločen hipotiroidizem in ima kodo E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Subklinične oblike hipertiroidizma so opažene pri 6-8% žensk (vključno z 2,5% nosečnic) in 3% moških. Poleg tega kaže, da je meksedem, kot kaže statistika evropskega združenja za ščitnico, pogostejša pri ženskah z  boleznimi ščitnice  (2%) kot pri moških (0,2%).

Incidenca hipotiroidizma se povečuje s starostjo in je najpogostejša pri ljudeh, starejših od 50 let. Nizko raven TSH je opaziti pri 3% populacije, starejšega od 80 let.

Najpogostejši vzrok te patologije po vsem svetu je pomanjkanje joda. In v regijah, kjer ni nobenega problema pomanjkanja, se pogosteje diagnosticira avtoimunski in iatrogeni hipotiroidizem. Prvo mesto v avtoimunski leziji žleze ščitnice je na Japonskem.

Približno mixtedem je diagnosticiran pri največ 5% bolnikov z Gravesovo boleznijo v precej starosti. V dveh tretjini primerov se pri ženskah, katerih povprečna starost je 70-75 let, pojavijo zapleti meksedemov v obliki mieksedemske komme. V Evropi pojavnost kome zaradi hudih patoloških ščitnic ne presega 0,22 na milijon prebivalcev na leto, na Japonskem pa ta številka petkrat večja.

[8], [9], [10],

Vzroki myxedema

Ta pogoj je povezana z drugimi simptomi nizkega delovanja ščitnice, in glavni vzroki myxedema so neposredno povezani s primarno ali sekundarno hipotiroidizmom, tj nezadostne proizvodnje tireiodnyh hormoni - tiroksina (T4) in trijodotironina (T3).

Primarna hipotiroidizem, myxedema v katerih se lahko razvije v primerih tiroidektomije pojavi (odstranitev ščitnice); obsevanje (vključno med zdravljenjem z radioaktivnimi jodovi); genetsko določen  avtoimunski tiroiditis  (Hashimoto-ov tiroiditis). Pomanjkanje tiroidnega opazili s pomanjkanjem ali presežek joda, v prisotnosti vgrajenem fermentopathia (običajno nimajo perifernih tkiv Metaloencimi tiroksina-5-deiodinase, kar vodi v reakciji redukcije na Tkivni tiroksin in trijodotironin).

Z inhibicijo sinteze in sproščanja tiroidnih hormonov - iatrogeno hipotiroidizem - lahko povzroči dolgotrajno uporabo litijevih pripravkov iz rekombinantnega alfa interferonom, acetilsalicilna kislina, sistemski kortikosteroidi, antiaritmiki (amiodaron ali Kordinila), nekatera zdravila proti raku, citostatiki (inhibitorno kinaze encimi).

V sekundarnih (hipofize) hipotiroidizem vzrokov myxedema povezano z delno hipofizne disfunkcije in oslabljeno proizvodnem procesu sprednji krp ščitnico stimulirajočega hormona (tirotropina ali TSH). To je lahko bodisi prirojene oblike pomanjkanja hipofiza hormon (z genskimi mutacijami), kakor tudi posledice travme, kirurški posegi, višji odmerki sevanja, poporodna hipofizne ishemične nekroze ( sindrom Sheehan ), možganski tumorji ( adenoma hipofize ).

Tudi problem je lahko neustrezna sinteza hiporealamskega hormona tireoliberina - faktor sproščanja, ki spodbuja sintezo hipofiznega ščitničnega stimulirajočega hormona.

Znana komunikacija myxedema in Basedow bolezen ( Gravesova bolezen s povečano poškodbami tiroidnih hormonov - hipertiroidizem), značilnost, ki je  exophthalmos in tudi oblika ščitnice dermopatije kot pretibial myxedema (myxedema nižje udov).

Etiološko je, da je meksedem pri otrocih povezan tudi z zatiranjem ali disfunkcijo ščitnice, za več podrobnosti -  hipotiroidizem pri otrocih

Vendar pa prisotnost hudim prirojenim hipotiroidizem razvoju v primerih prenatalno aplazije in hiperplazijo žleze ščitnice, kot tudi zaradi hipotiroidizem materi ali padel iz plodu preobčutljivosti TSH receptorjev njenega v plod, novorojenčka in otroka v prvih letih življenja, razvijati kretenizem - stanje močnega zaostanka za fizično in duševni razvoj.

Rezultat idiopatske atrofije ščitnice ali sporadičnega hipotiroidizma je lahko idiopatska mieksedemija.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Dejavniki tveganja

Dejansko so glavni dejavniki tveganja za myxedema - če ima pacient hipotiroidizem (primarno ali sekundarno), kot je razvidno etiološko in patogeni korelacija med hipotiroidizem in myxedema in myxedema ter Gravesove bolezni.

Kot endokrinologi obvestilo državnemu myxedema pogosto povzroči pomanjkanje zdravljenje hipotiroidizem, in se poslabšuje okužbe, ekstremne podhladitve in druge endokrine in hormonske nepravilnosti (predvsem pri ženskah), poškodb možganov, uporabi nekaterih zdravil.

Tveganja vključujejo pomanjkanje aminokislin (tirozin, treonin, triptofan, fenilalanin), ki so potrebni za sintezo tiroksina in trijodotironina.

Pod grožnjo hipotiroidizem - in zato myxedema - so ženske, starejši od 50 let, bolniki z vseh avtoimunskih bolezni, kot tudi tiste, ki imajo telo nima cink in selen. Znano je, da je za pretvorbo tiroksina v trijodotironina zahteva aktivnih ionov cinka in selena, in to biokemijsko reakcijo šibko izražen med razvojem plodu, pri dojenčkih in posameznike po 70 letih.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Patogeneza

V okviru ekstratiroidalnyh manifestacij disfunkcije tiroidnih hormonov in pomanjkanja sodelovanja pri urejanju splošno presnovo patogeneze myxedema - v obliki dermatoloških lezij ščitnice - je kopičenje in odlaganje v koži, ki jih proizvajajo celice vezivnega tkiva sulfatiranih in niso sulfatiranega glikozaminoglikani (hialuronska kislina, hondroitin sulfat). Kompleks hidrofilna spojina veže vodo medcelično matriko, ki povzroča oteklino na različnih lokalizacije myxedema.

Menijo, da bi izboljšali aktiviranje in fibroblast sintezo glikoziliranega proteoglikana sproščanja iz rezultatov celic v funkcionalno neaktivnega antigen ščitnice, ki inducira produkcijo protiteles na receptorje tiretropina hipofize. Z golša imuno-primerne limfocite odzovejo na thyrotropic receptorje ščitnice, tiroglobulin, da infiltruya tkivo - od fibroznih sprememb in kopičenje glikozaminoglikanov.

[24], [25]

Simptomi myxedema

Pri bolnikih s hudim hipotiroidizmom, ki segajo do stopnje myksedeme, se kažejo prvi znaki:

• bledo in suho kožo in njeno hrapavost (še posebej v podplatih podplatov, kolen, dlani in komolcev);
• močno otekanje tkiv okoli oči (otekle veke zožijo njihov rez) in v predelu vratu nad klavikulami;
• zgušnjenost celega obraza.

Osmotski edem zapleti jezik (zakaj se debelina) in sluznice grla, ki skupaj vodijo do hripavosti, težav pri artikulaciji in nejasnem govoru.

Namesto redke, lokalno omejeni obliki manifestacije avtoimunske tiroiditis ali Gravesova bolezen - pretibial myxedema (tiroidni dermopatije ali lokalizirano myxedema) - predstavlja nabrekanja tesen golenic. Edemi imajo obliko zaokrožen, različnih velikosti in formacije dvigujejo nad kolesom, razporejeno čelno in bočno v kože in podkožnega tkiva pod koleni (bližje gležnjev). Poškodba je običajno lahka, vendar so možne hiperpigmentacije (do rumeno-oranžne barve) in povečane keratinizacije; poškodovana koža je stisnjena in na njej so vidni laserski folikli in jasna slika teksture kože. Območje takšnega edema se postopoma povečuje, noge pod kolenimi maščobami se zgostijo, koža postane cianotična. Vnetje kože na oteklih mestih je možno.

Druga vrsta kožnega manifestiranja hipotiroidizma ščitnične žleze (v redkih primerih, njene hiperfunkcije) je difuzna gobasta miksedema. Izgleda kot voski podobni vozli na ozadju otekle kože obraza in vratu, zgornjih udov, prsnega koša, hrbta in genitalij.

Pojavljajo se klinični simptomi meksedemije (opredeljeni kot splošno stanje hudega pomanjkanja tiroksina, triiodotironina ali titerotropina):

• tanjšanje las in njihova izguba (še posebej opazna na obrvah);
• zaprtje;
• Zmanjšanje telesne temperature zjutraj (zaradi pomanjkanja tiroksina se stopnja termogeneze upočasni) in povečana ohlapnost;
• zmanjšan srčni utrip;
• kratka sapa, nočna apneja;
• kopičenje v trebušni votlini tekočine ( ascite ), v pljučih (plevralni izliv) in v prsni votlini blizu srca (perikardni izliv);
• mišična bolečina, parestezija in krči;
• odsotnost znojenja;
• utrujenost, upočasnjuje duševnih reakcije, motnje spomina, depresije (pri starejših bolnikih, ti simptomi podobni Alzheimerjeve bolezni ).

Myxedema pri otrocih (infantilna miokedemija) se pojavi pri porodu in se med počitkom manifestira s počasnim razvojem in rastjo. Poleg tega se lahko pojavi voskasta koža kože, zaradi česar otroške ustnice in nos narastejo. Ta pogoj se imenuje tudi infantilizem Brissot.

Zapleti in posledice

Myxedema, ki je sama po sebi zapletena oblika hipotiroidizma, vodi do resnih zapletov.

Ta razvoj koronarne srčne bolezni in kardiovaskularne insuficience, psihoze, osteoporoze ter povečane ranljivosti za okužbe. Pri ženskah je meksedem prebolel neplodnost, splav, mrtvorojenost ali rojstvo otroka s prirojenimi napakami.

Redke, vendar je večina resnih in življenjsko nevarne posledice te bolezni pri odraslih je myxedema ali hypothyroid koma (code E03.5 ICD-10) - popolna izguba zavesti, hipoksija, hiperkapnijo, Hipoventilacija, znižanje krvnega tlaka in podhladitev. Stopnja smrtnosti zaradi srčnega zastoja z miokedemsko komo je najmanj 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedema

Diagnoza meksedemov, ki jo izvajajo endokrinologi, temelji na celovitem pregledu, vključno s pregledom pacientov in laboratorijskih krvnih preiskav za:

• raven hormonov T4, T3 in TTG;
• tiroglobulin;
• protitelesa proti receptorju TSH;
• nivo glukoze, kreatin kinaze in prolaktina.

Uporabljena instrumentalna diagnostika: ultrazvok, scintigrafija in MRI ščitnice, rentgenski pregled prsnega koša (za vizualizacijo plevralnih in perikardnih izlivov). Če sumite na sekundarni hipotiroidizem, potrebujete MRI možganov.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza tega stanja je izredno pomembna - da jo ločimo od drugih motenj: insuficience nadledvičnih žlez, jeter ali ledvice; možgansko kap, sepso ali sindrom neustreznega izločanja antidiuretičnega hormona (ADH).

Zdravljenje myxedema

Kot pri hipotiroidizmu se zdravljenje z mieksedemom izvaja s hormonsko nadomestno terapijo (za večino bolnikov - vseživljenjsko).

Uporablja se pri zdravilih miksedema:

• Levothyroxine sodium (druga blagovna imena - L-tiroksin, Levoksil, Eutirox, Eferox) - odmerek določi zdravnik na podlagi rezultatov testov na ravni ščitničnih hormonov;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - dnevni odmerek od 50 do 200 mg (odmerek se izračuna po telesni teži);
• Thibon (Triiodotironin, Lyotyronin, Cytomel).

Ta zdravila so vzeta znotraj - v ustreznih odmerkih, kar pomaga ustaviti napredovanje patologije.

Za lažje simptome, zlasti ščitnice dermopatije (pretibial myxedema), se kortikosteroidi uporabijo v obliki mazil, krem in gelov - pod neprepustno obvezo (nekaj tednov). Tudi v lezijah je uvedena hialuronidaza, ki cepi depozite glikozaminoglikanov v koži in podkožnem tkivu. Priporočljivo je nositi tlačne pletenine za zmanjšanje oteklin nog.

Alternativno zdravljenje

Endokrinologi menijo, da je ljudsko zdravljenje hipotireoidizma in mixedema problematično. Dejansko pogoj z miksedemom ni primeren za poskuse s samozdravljenjem.

Toda nekateri bolniki se zdravijo z zelišči, kot so rumenkaste rumene (infuzija iz korenin); marena v obliki srca (decokcija korenike zmanjša oteklino); Ehinacea (priporočena za Gravesovo bolezen in Hashimotov tiroiditis); Lycopus (zyuznik) je evropski; Dlaka je bela. Eleuterokokus, ki ima prilagojen učinek na telo, je priporočljivo jemati z vsemi patologijami ščitnice, čeprav ne zagotavlja specifičnega terapevtskega učinka.

Pred uporabo teh zelišč, se morate posvetovati z endokrinologu, saj je njihova uporaba ni koristno za vsakogar in lahko poslabša le stanje. Na primer, rjave alge ( Ascophyllum  nodosum ), ki vsebujejo jod, ne nadomeščajo uporabo hormonov ščitnico, vendar v primeru manjših motenj ščitnice (ki myxedema ni res) so lahko stimulira sintezo endogenega ščitničnega hormona. Ne pozabite, da alge kontraindiciran pri posameznikih z hipertiroidizem, nosečnice in doječe ženske.

Več informacij v gradivu -  Zdravljenje bolezni ščitnice z alternativnimi sredstvi

Homeopatija ponuja zdravilo Lymphomyosot - multikomponentne kapljice, ki vsebujejo alkohol, ki jih je priporočljivo jemati (10 kapljic trikrat dnevno), da bi izboljšali odtok limfe v nogah.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Preprečevanje

Najboljši način za soočanje s katero koli motnjo je preprečiti, da bi se pojavil, vendar je težava, da ni nobenih dokončnih načinov za preprečitev prehoda hipotiroidizma v stanje miksedemije. Zato bi morali bolniki s hipotiroidizmom redno obiskati svojega zdravnika, da bi opravili preiskavo krvi in zagotovili, da je odmerek nadomestnega zdravila primeren in da bolezen ne napreduje.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Napoved

Če se hipotiroidizem ne zdravi, je prognoza endokrinologov razočarana: na poznih stopnjah te bolezni se razvija meksedem, ki lahko povzroči akutne simptome in ima smrtne posledice.

Vendar - če so ravni ščitničnega hormona pravilno urejene - se lahko zmanjša intenzivnost vseh simptomov miksedema, nekateri simptomi pa se popolnoma pozdravijo.

[48], [49], [50], [51], [52]